先天性ホーナー症候群は家族で受け継ぐことができますが、関連する遺伝子は同定されていません。 新生児期後に現れるホーナー症候群（後天性ホーナー症候群）および先天性ホーナー症候群のほとんどの症例は、頚部交感神経と呼ばれる神経の損傷に起因する。 これらの神経は、不随意機能（自律神経系）を制御する神経系の一部に属しています。 自律神経系の中では、神経はsympathetic神経系と呼ばれる細分の部分です。, 頚部交感神経は瞳孔の膨張および発汗のような目そして表面の複数の機能を制御します。 これらの神経の機能に関する問題は、ホーナー症候群の徴候および症状を引き起こす。 人生の非常に早い時期に起こるホーナー症候群は、虹彩の色素沈着（着色）の発達が頚部交感神経の制御下にあるため、虹彩異色症につながる可能性がある。,

頚部交感神経の損傷は、困難な出産、手術、または偶発的な傷害の間に起こる可能性のある外傷に起因する神経自体の直接的な損傷によって引き起こされる可能性があります。 ホーナー症候群に関連する神経は、良性または癌性腫瘍、例えば神経芽細胞腫と呼ばれる神経組織の小児癌によっても損傷する可能性がある。,

ホーナー症候群はまた、影響を受けた側の頭頸部（頸動脈）に血液を供給する動脈の問題によって引き起こされ、神経への血流が失 先天性ホーナー症候群を有するいくつかの個体は、頸動脈の発達（無形成）の欠如を有する。 頸動脈壁の層の引き裂き（頸動脈解離）もまた、ホーナー症候群につながる可能性がある。

ホーナー症候群の徴候および症状は、片頭痛の頭痛の間にも起こり得る。, 頭痛がなくなると、ホーナー症候群の徴候および症状も通常消えます。

ホーナー症候群の一部の人々は、神経損傷につながる既知の問題も家族の障害の病歴も持っていません。 これらの症例は特発性ホーナー症候群と呼ばれる。