診断:リンパ腫様乳頭症
潰瘍の病理組織学的および免疫組織化学的検査では、主に非定型、CD30+、小さなT細胞および好中球および好酸球を混合した大きなリンパ球細胞からなる乳頭状および網状真皮に密な結節性およびびまん性浸潤が明らかになった(図1および2)。 組織培養および感染性染色は陰性であった。, 完全血球数,代謝パネル,血清乳酸デヒドロゲナーゼレベル,末梢血フローサイトメトリーは正常であった。 病理組織学的および免疫組織化学的所見と病変の自己治癒性の相関はリンパ腫様乳頭症(Lyp)と診断された。 この診断に照らして,患者のpoikilodermatouspatchのひげ生検を得,poikilodermatousmycosisfungoides(MF)と一致することが分かった。
図1., 胸部の潰瘍のリンパ腫様乳頭症の病理組織学は、主に非定型小T細胞と好中球および好酸球を混合した大きなリンパ球細胞からなる乳頭状および網状真皮に密な結節性およびびまん性浸潤を示した(H&E、元の倍率×400)。
図2. 胸部潰瘍のリンパ腫様乳頭症免疫組織化学は、CD30T細胞(元の倍率×400)を示した。,
4ヶ月のフォローアップで、患者は毎月1-3LyP病変の作物を開発し続けたことを報告しました。 彼女は全身的な懸念を否定し続け、poikilodermatous MFは変わらなかったように見えた。 血液学的検査の一環として,陽電子放出断層撮影-コンピュータ断層撮影スキャンでは,えきか,鎖骨上,腹部および鼠径部にグルコース熱心なリンパ節を認めた。 これらの所見は,患者のMFのリンパ腫性関与の可能性に対する懸念を提起した。 全身治療が必要です保留中の更なる監視されているようです。,
リンパ腫様丘疹症は、自己治癒性丘疹の再発作物によって臨床的に特徴付けられる慢性丘疹壊死性疾患である。 病理組織学的には,Lypは非定型皮膚T細胞を伴う血管周囲浸潤を特徴とする。 Macaulay1は、1968年に壊死性丘疹の継続的な自己解決作物の数年の歴史を持つ41歳の女性でLyPを最初に記述し、患者の良性の臨床経過と悪性のように見える組織学との間のパラドックスに注目し、”未分化細胞の驚くべき浸潤を特徴とする。,”この報告以来、LyPはその悪性の可能性に関する議論に拍車をかけ続けてきましたが、現在は優れた予後を有する無痛性皮膚T細胞リンパ腫として認められています。2
LyPにはいくつかの病理組織学的サブタイプがあり、その中で最も一般的なものは、ホジキンリンパ腫に似たA型、MFに似たB型、原発性皮膚未分化大細胞リンパ腫(C-ALCL)に似たc型、および攻撃的な表皮刺激性CD8+皮膚T細胞リンパ腫に似たD型である。,2
LyPの多巣性潰瘍およびescharsは、本症例のように感染プロセスの疑いを適切に提起する可能性がある。 多くの報告は、LyPが最初に蜂巣炎、3フルンケル症、4パラポックスウイルスOrf、5およびecthymaなどの感染症と誤診される可能性があることを示しています。6さらに、いくつかの皮膚感染症は、LyPと区別できない病理組織学的特徴を有する。,7例えば、単純ヘルペスウイルス感染症、軟体動物感染症、乳腺結節、梅毒、およびリーシュマニア症には、かなりの数の大型CD30+T細胞が含まれていてもよく、これはLyPタイプCおよびC-ALCLの両方と互換性がある。7本症例のように、最終的な診断は臨床病理学的相関にかかっており、LyPはしばしばその多数の感染性模倣者とは異なり、その不変の自己分解によっ LyPの自己退行性はまた、CD30+大細胞形質転換を受けたMFからMFの設定で発生するLyPを区別するのに役立ちます。, さらに、MF関連LyPの診断は、本症例のように、MF影響を受けた皮膚とは異なる皮膚にCD30+病変が発生する場合、形質転換MFよりも好まれる。
単離されたLyPは良性であるが、患者の18%(11/61)は、その後、リンパ腫を発症するであろう。 より一般的には、リンパ腫は、Lypの発症に先行するか、または付随して起こり得る。 例えば、84人のLyP患者の遡及的研究において、40%(34/84)は、以前または付随するリンパ腫を有していた。8LyPとリンパ腫間の確立されたリンクのために、これらの患者の近い監視の適切な重点があります。, さらに、先行する、以前に診断されていないリンパ腫を評価するためには、慎重な病歴および身体検査が必要である。 Lypを発症する前に未診断のポイキロダーマ性MFを有しており,Lyp診断時の生検により証明された。 MF、poikilodermatous MFの明確な臨床変異体はhyperpigmentedおよびhypopigmentedパッチ、萎縮およびtelangiectasiaによって特徴付けられます。 Poikilodermatous MFの49人の患者の調査はこの変形がMFの他のタイプと比較される手始めのより早い年齢があったことが分りました。, この研究はまた、患者の18%(9/49)がLyPを共存させていたことを示し、poikilodermatous MFとLyPが以前に信じられていたよりも頻繁に関連している可能性があることを示唆9
細菌重感染を避けるために、LyPの治療は基本的な創傷ケアを超えて不要である。2,10poikilodermatous MFの治療は、他のタイプのMFと同様に、疾患段階に基づいています。 局所療法は限局性疾患に利用され得るが,全身療法は反抗的な症例および内部関与のために予約される。9
謝辞
私たちはデビッドLに感謝します。, Meehan,MD,およびAdnan Mir,MD,Phd、ならびに病理組織学的および免疫組織化学的分析を実施するためのCynthia M.Magro,MD(すべてNew York,New Yorkからの)。