後可逆性脳症症候群におけるステロイドの正の効果

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概要

我々は、重度の臨床症状を有する後可逆性脳症症候群のケースを提示する。 初期失語症，片麻痺および全身発作を除いて，患者は長期にわたる意識喪失を有していた。 血圧は正常化したが，臨床状態は継続的に悪化した。, 治療にステロイドを添加した後，患者は急速に回復し，これは有用な治療アプローチであることを示唆した。 脳磁気共鳴イメージングにおける血管原性浮腫でさえ、6日以内にすぐに消失した。

©2019The Author(s). S.Karger AG、バーゼルによって出版された

はじめに

後可逆性脳症症候群（PRES）は、頭痛、視覚障害、てんかん発作などの様々な症状を臨床的に呈する重度の、生命を脅かす神経学的障害である。, PRESは、通常、コンピュータ断層撮影（CT）および磁気共鳴画像法（MRI）スキャンにおける両側脳血管原性浮腫によって特徴付けられ、制御されていない高血圧患者 連続した局所過灌流による脳血流自己調節障害が根底にある病態機構であると考えられる。, 自己免疫疾患、敗血症、子癇前症/子癇、腎不全、および化学療法薬または免疫抑制薬のような毒性物質の文脈における内皮機能不全のような異なる素因 治療上の測定は動脈血圧の厳密な低下および複雑化の処置を含んでいます。, この文脈では、動脈血圧低下に加えて、コルチコステロイドの高用量で治療された重度のPRESで私たちの部門に提示した患者について説明します,迅速な臨床的回復とMRIにおける脳病変の最終的に完全な解決をもたらします.

症例報告

左側中大脳動脈脳卒中の急性症状を有する77歳の患者が当科に紹介されました。 神経学的検査ではＢｒｏｃａ失語症と右側片麻痺を認めた。 初期血圧は200/110mmhgであった。, Ｃｔ血管造影により急性脳梗塞と脳出血を認め，動脈血管閉塞は認められなかった。 現在の勧告によれば、組換え組織型プラスミノーゲン活性化剤による静脈内血栓溶解が投与された。 血圧の低下は、常時監視下でウラピジルによって直ちに開始され、正常に開始された。 それにもかかわらず、患者は後に一般化されたてんかん発作を起こし、それが抗けいれん薬（レベチラセタム静脈内）が開始された理由である。, その後、患者は脳MRIを受け、頭頂後頭葉および小脳に皮質関与を伴う対称両側白質病変を明らかにした（図。 1). 拡散重み付けＭＲＩ配列は，脳梗塞の範囲における急性脳虚血を示す所見なしに，目立たないままであった。

図。 1.

軸性フレア磁気共鳴画像における頭頂後頭葉および小脳におけるA、c血管形成性浮腫。, ｂ，ｄ血圧低下およびコルチコステロイド治療後の軸性フレア磁気共鳴イメージングにおける完全退行性血管原性浮腫。

血圧が適時に正常化し、血栓溶解が適用されたにもかかわらず、患者の臨床状態は継続的に悪化し、重度の意識障害をもたらした。 所見（臨床症状，ＭＲＩ，脳脊髄液中の軽度の胸膜増殖症）の要約では，ＰＲＥＳまたは脳炎の二つの鑑別診断が考えられた。, したがって、現在の薬は抗ウイルス薬（アシクロビル静脈内）と3日間のコルチコステロイド治療（一日あたり1,000mgのメチルプレドニゾロン）によって補完された。 ヘルペスまたは水痘帯状疱疹ウイルスによって引き起こされるウイルス性脳炎は証明できなかったので、論理的な結果として抗ウイルス療法は直 抗てんかん薬および降圧療法を継続した。 その時までに、血圧は正常範囲で安定したままであった。 てんかん重積は連続脳波により除外された。, ステロイド治療開始後，患者の臨床状態は急速に改善した。 治療の2日後、患者は完全に意識を取り戻した。 右腕の軽度の麻痺のみが残存物として認められた。 6日後のフォローアップ脳MRIでは病理学的所見は認められなかった。 1)、および神経学的欠損は識別できませんでした。

我々は、PRESの最終診断を行いました。 脳ＭＲＩで検出された脳病変は急性ＰＲＥＳの原因として血管形成性浮腫と解釈した。, これらの病変は、鑑別診断の考慮のために投与されたステロイドによる静脈内療法によって潜在的に増強された顕著な臨床的改善に沿って解決 患者の病歴は、PRESのためのプレコンディショニング因子としてメトトレキサートで治療された関節リウマチを明らかにした。

ディスカッション

失語症、片麻痺、一般化された発作、および意識の長期消失：我々は、重度の臨床症状を提示PRES患者のケースを報告します。, 血圧は正常化したが，臨床状態は継続的に悪化した。 治療にステロイドを添加した後，患者は急速に回復し，これが有用な治療手段であることを示唆した。 脳ＭＲＩにおける血管形成性浮腫でさえ数日以内に消失した。

PRESは通常、頭痛、発作、および症状の発症後平均8日で後退する限局性神経学的欠損などの症状を呈する;患者の10-20％において、残存神経学的欠損が持続, 私たちの患者は明らかに重度の臨床プレゼンテーションとPRESのまれなフォームを経験しました;1のうち10患者で意識の持続的な損失は、口腔挿管と人工 重度の形態のPRESは、より高い死亡率と関連しており、可逆的ではない。 重度のPRESを有する患者の3ヶ月後の半分は依然として機能障害を有する。 本症例では，臨床状態が改善するにつれてさらなる合併症を避けることができ，急性期における高用量ステロイドの正の効果の仮説を強調した。,

ステロイド開始前の重篤な臨床状態の存在下での患者の効率的に正常化された血圧を考慮すると、後者による陽性転帰への影響が考えられる。 意識の長期消失から右腕の軽度の麻痺までの2日以内の短期間の回復は、ステロイド療法が回復プロセスを潜在的に後押しすることを示唆して

臨床的改善に伴い、脳イメージングに描かれた構造変化は1週間後に消失した。, 経過観察では血管形成性浮腫を示唆する病理学的所見は認められなかった。 文献を見直すと、インデックスイベントの1ヶ月後、脳MRIにおけるPRESに関連する病理学的所見を有する患者の半数以上が存在する。 PRESの残りの損害の厳しいケースでさらに頻繁に発生するかもしれません。 この文脈では、私たちの患者の1週間後の脳病変の完全な解決はまた、ステロイドの投与がこの発達に有意に寄与したという仮説を支持する。,

脳血流の障害および血管形成性浮腫の連続的な発症を伴うPRESにおける潜在的なメカニズムを考慮すると、この浮腫の治療措置が目的とされ ステロイドは、二次浮腫に関連する異なる脳障害の結果に関して好ましい影響を有することはよく知られている。 そのために基づく病態への配慮、正治療の効果をステロイドを低減浮腫によるプレれがあると思われます。 本症例報告はこの仮説を支持すると考えられた。, しかし、急性PRESにおけるステロイドの効果を検証するためには、体系的な調査が必要である。

倫理声明

患者は、この症例報告書の公表のためのインフォームドコンセントを与えた。

開示声明

著者は、彼らが競合する利益を持っていないことを宣言します。

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著者の連絡先

Christian Tanislav,MD

老年医学科

diakonie hospital jung-stilling siegen

wichernstrasse40,de–57074Siegen(ドイツ)

電子メールクリスチャン。タニスラフ@diakonie-sw.,de

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