脂肪塞栓症シンドローム(FES)は、長い骨折のまれでありながら潜在的に致死的な合併症である。 その特徴は、低酸素血症、神経学的変化、および点状皮膚発疹からなる古典的なトライアドである。 マイナーな診断基準には、頻脈、発熱、貧血、血小板減少症、異常な検眼所見、および痰または尿中の脂肪粒子が含まれる。, Gurdの基準(表1)によれば、診断は、少なくとも一つのメジャーと四つのマイナーな基準が存在する場合に行われます。1
Gurdの基準。
主な基準
点状出血
呼吸器症状+両側のx線写真の異常
他の条件とは無関係な脳の徴候
マイナー基準
頻脈>110bpm
発熱>38.,5°C
検眼検査時に網膜に存在する塞栓
尿中に存在する脂肪粒子
原因不明のヘマトクリットまたは血小板数の低下
GSRの増加
痰中の脂肪粒子
GSR、糸球体沈降速度。
診断は主に臨床的ですが、脳磁気共鳴イメージング(MRI)は中枢神経系(CNS)に特徴的な急性病変を明らかにすることができます。,
我々は、MRIおよび検眼画像に特徴的な所見を有するFESの新しい症例を報告した。
25歳の以前に健康な男性患者は、頭部外傷の証拠なしに、サイクリング事故後の両側大腿骨骨折を提示した。 彼はグラスゴースケール(GCS)で15のスコアで私たちのセンターに入院し、神経学的検査の変化はありませんでした。, 呼吸不全を発症し,緊急気管挿管と機械換気を必要とする意識レベルを低下させた。 臨床像の重症度および重要な緊急性の観点から,挿管前に神経学的検査を行わなかった。 頭部ctは正常であり,胸部CTで両側肺胞圧密を認めた。 眼底検査では脱脂綿しん出液と両側黄斑浮腫が認められた。 1)., 骨折の内部固定による外科的縮小手術は、入院後20日に行われた。 脳MRIでは、T2およびFLAIR配列では、両側皮質下および脳室周囲白質中に高インテンス病巣が見られ、拡散重み付け画像(DWI)における拡散領域が制限され 2). グラデーションエコーシーケンス(GRE)は、脳梁、皮質下および深部白質中の局在した微小出血と互換性のある斑点の低強度を拡散させる必要があります。 3)., 経食道心エコー図は卵円孔(PFO)の存在を除外する。 マイクロ気泡を用いた右から左へのシャント経頭蓋ドップラー試験は,患者の状態がバルサルバ操縦で適切に行われなかったこと,および操縦中の新しい脂肪塞栓の通過を避けることができなかったために行わないことが決定された。 連続ヒット(高強度過渡音)モニタリングも脳微小塞栓を検出するために行われなかった。 皮膚病変は認められなかった。,
Cotton–wool exudates and macular oedema on ophthalmoscopic examination.
Cerebral MRI (gradient echo sequence, axial section). Spotty hypointensities in both cerebellar hemispheres compatible with micro-haemorrhages.
患者は集中治療室に24日間滞在し、その間に鎮静-鎮痛が徐々に除去され、抜管が無事行われた。 患者は軽度の四麻ひと発話困難を伴い,単純な命令を理解する能力を温存しながら神経科病棟に移送した。, 病棟に滞在している間、彼の神経学的状態は徐々に改善し、退院時(入院から2ヶ月後)には意識があり、指向があり、ある程度の思考が遅く、正常な言語であり、運動の観点から理学療法を開始し、上肢の可動性を回復し、下肢のわずかな衰弱と肥大を回復した。
脂肪塞栓症は、脚のすべての長い骨折のほぼ100%において多かれ少なかれ起こるが、FESはわずか0.5-3に存在する。,これらの症例の5%、死亡率は約10%である。2それは主に多数の閉鎖したひびの若い男性そして患者に影響を与えます。3早期の外科的矯正は、保守的な牽引ベースの治療と比較して、FESを発症するリスクを有意に減少させることが見られている。4
その病因は明らかではなく、二つの可能性が提案されている。, まず第一に、機械的理論は、骨折または外科的操作による骨髄内の圧力の増加が、骨髄から肺循環への脂肪塞栓の通過を促進することを確立し、最大の脂肪塞栓が肺毛細血管を閉塞し、最小の塞栓が通過して全身循環に達することができる。 これらの脂肪粒子はまた、肺内シャントまたはPFOによって全身循環に到達することができ、それによって脳、腎臓、網膜または皮膚に塞栓を引き起こす。,2,5第二に、生化学的理論は、脂肪が毛細血管内皮の透過性を変化させ、浮腫および点状出血を引き起こす血清リパーゼの作用によって遊離脂肪酸を放出することを仮定している。
FESは、一般的に外傷後24と72hの間に現れます。 肺症状は最初に現れる傾向があります6患者の約95%で発生します。 神経学的機能障害の症状は、症例の60%までで見ることができ、頭痛、意識レベルの障害、焦点欠損、発作、または昏睡が存在することがある。, 神経学的関与の強度は非常に可変であり、しばしば可逆的である。 皮膚発疹は、症例の33%で見られ、主に胸部、頸部、腋窩、および口腔および結膜粘膜に観察される。 これらの皮膚病変は通常一週間以内に解決します。
眼底検査では、通常、複数の綿毛ex出液、浮腫、および視神経周囲の網膜出血が明らかになり、そのすべてが神経線維の複数の梗塞に続発する。,6,7
診断は臨床所見に基づいて行われ、最も広く使用されている診断基準はGurdによって提示されたものである。1脳MRIは、皮質下または脳室周囲白質中心および半卵状中心に位置する長いTR配列におけるびまん性高インテンス病巣のような典型的な所見を示すのに有用である。 これらの病変のいくつかは、虚血関連細胞傷害性浮腫に対応するDWI配列に制限を提示する。 GRE配列は,いくつかの領域における微小出血と互換性のある低シグナル,斑状病巣を示す可能性がある。, さらに、MRIは、びまん性軸索病変、挫傷または血液腫などの他の外傷プロセスを排除するのに役立ち得る。8また、MRI上の病変の数がGCSスコアと相関し、脳病変の消失が神経学的症状の解決に関連していることをいくつかの研究が示しているので、脳損傷の予後確立に役立ちます。9
結論として、複数の骨折を有する患者、特に外傷後の24–72hにおける神経学的低下の存在は、FESを疑うように私たちを導くはずである。, 脳MRIおよび検眼検査の所見は,診断および他の病因の除外に有用である。 神経画像研究に存在する広範な病変にもかかわらず、予後は、我々の患者の場合と同様に、良好である可能性があります。