フェニルケトン尿症、またはPKUは、血液中のアミノ酸フェニルアラニンの不要な蓄積を引き起こす遺伝的 この蓄積は、あるアミノ酸、フェニルアラニンを別のアミノ酸、チロシンに日常的に変換する酵素が存在しないか、または欠損しているために起こる。 フェニルアラニンは血でそれから集まり、頭脳のティッシュに有毒です。,

出生時のPKU

米国で生まれた赤ちゃんは血液検査でPKUのスクリーニングを受けるので、治療はすぐに開始し、知性の低下、神経学的悪化、発育不全、多動および発作などの条件の有害な副作用を防ぐことができます。 治療チームは、典型的には、代謝栄養士、医師、遺伝学者および心理学者で構成され、小児期から成人までの成長および発達の異なる段階において、幼児がモニタリングされる。

フェニルアラニンで限られる厳密な食事療法はPKUのための主要な処置です。, フェニルアラニンは、牛乳、卵、チーズ、ナッツ、大豆、鶏肉、牛肉、豚肉、豆、魚などのほとんどのタンパク質containing有食品に含まれています。 “PKUを持つ乳児は、他の乳児と同じように、人生の最初の年の式に依存していますが、その場合、それは単なる通常の式ではありません”とKristi King、MPH、RDN、LD、CNSC、栄養栄養学アカデミーのスポークスマンは述べています。 “彼らはフェニルアラニンなしである特別な新陳代謝の方式にもっぱら頼らなければならない。”しかし、いくつかの母乳は限られた量で使用することができます。,

ユニークな食事計画の作成

幼児が成長し、固形食品の発達準備が整うにつれて、PKUの専門知識を持つ登録栄養士栄養士が子供のためのユニークなメニューを作成します。 “十分なカロリー、栄養素、ビタミンおよび鉱物を提供することは子供の成長および開発のために必要である、”王は言う。 “代謝栄養士は、患者や家族が、低フェニルアラニンや高チロシン食品を含むすべての要素を提供する食事計画を策定するのを助けることができます。,”非常に多くの食品はPKUで立ち入り禁止であるため、食事計画には、多くの場合、カロリーと必須栄養素の主な供給源である特別な処方が含まれています。 特別なフェニルアラニンなしの食糧はPKUの子供そして十代の若者たちのために利用できる。 代謝栄養士は、個々の食事計画を作成し、健康的な成長と発展を促進するために必要に応じてそれらを変更します。

ダイエットは人生のために従う必要があります。 “PKUに優しい食事に従うことは、定期的な採血中にチェックされる血清フェニルアラニンレベルを維持するために不可欠です”とKing氏は言います。, “血清フェニルアラニンレベルが高いと、集中力の欠如、注意力の短縮、記憶の困難を引き起こす可能性があります。”血液モニタリングと組み合わせて、代謝栄養士は定期的に食事記録や食品ジャーナルや成長チャートを見直し、必要に応じて食事計画を調整します。

PKUを持つ子供の親は、食品で創造的であり、利用可能なPKU料理本を使用する必要があります。 代謝栄養士からメニュー計画のヘルプを取得し、外食、学校給食、potlucks、旅行や休暇、およびその他の特別なイベントのために先に計画します。, 食べ物ではなく、活動の周りに特別な機会を中心にしようとし、できるだけ早く彼または彼女の食事の管理の一部であることをあなたの子供を奨励