1971年に初めて記載された成人発症スティル病（AOSD）は、複雑な（多遺伝子性）自己炎症症候群と考えられるまれな多体系疾患である。 遺伝的背景は、環境トリガーに対する自己炎症反応の発症に対する感受性を与えるであろう。 マクロファージおよびneut球活性化はaosdの特徴であり、反応性血ophag球性リンパ組織球増加症を引き起こす可能性がある。, 後者の疾患と同様に、ナチュラルキラー細胞の細胞傷害性機能は、活性AOSD患者において低下する。 IL-18およびIL-1βは、インフラマソーム機械を介して処理された二つの炎症性サイトカインであり、AOSDの病因における重要な要因であり、IL-6およびTh1サイトカイン分泌ならびにマクロファージの活性化につながるNK細胞の調節不全を引き起こす。, AOSDの臨床生物学的画像には、通常、関節症状を伴う高スパイク熱、エバネッセント皮膚発疹、喉の痛み、顕著なneut球白血球増加症、崩壊したグリコシル化フェリチンによる高フェリチン血症（<20％）、および異常な肝機能検査が含まれる。, 診断時の疾患の臨床症状によれば，二つのＡＯＳＤ表現型を区別することができる：ｉ）全身性（モノまたは多環式）パターンに進化する高度に症候性，全身性および発熱性のもの。ｉｉ）前景に関節炎を有するより鈍いものおよび慢性関節パターンに進化する全身症状の乏しいもの。, ステロイドおよびメトトレキサート難治性AOSD症例は、自己炎症性疾患に対する最近の洞察から利益を得る：anakinraは全身パターンにおいて効率的で忍容性の高いステロイド温存治療であるようである。tocilizumabは活動性関節炎および全身症状を伴うAOSDにおいて効率的であるようであるが、TNFa遮断薬は慢性多関節難治性AOSDにおいて興味深いものである可能性がある。