大粒リンパ球性白血病（LGL）白血病は、”リンパ球”と呼ばれる白血球に影響を与える慢性白血病の一種です。”リンパ球は体の免疫システムの一部であり、特定の感染症と戦うのに役立ちます。 LGL白血病は、顕微鏡下で血液を検査するときに見ることができる顕著な顆粒を含む拡大したリンパ球によって特徴付けられる。 LGL白血病には、T細胞（T-LGL）とナチュラルキラー細胞（NK-LGL）の二つのタイプがあります。 各タイプは慢性（成長が遅い）または積極的（急速に成長する）であるかもしれません。,
T細胞およびNK細胞LGL白血病の頻度は、慢性リンパ増殖性疾患の2-5％の範囲である。 LGL白血病は男性と女性の両方に影響を及ぼし、診断時の年齢中央値は60歳です。 患者の四分の一よりより少しは50年より若いです。
慢性T細胞およびNK細胞LGL白血病
徴候および症状
慢性T細胞およびNK細胞LGL白血病と診断された患者の大部分は、診断時に症状,
危険因子
- 自動免疫疾患（関節リウマチなど）は、約20％の症例でLGL白血病の発症前に診断される。
診断
診断を確認するために、医師は顕微鏡下で血液を検査することがあります。 リンパ球数は正常であっても低くてもよい（そしてリンパ節は典型的には拡大しない）。 患者はLGL白血病と関連付けられる多数の異常なセルがあるかもしれません。 診断を確定するには、骨髄吸引または生検が必要な場合があります。, フローサイトメトリーできるかどうかを判断するLGL白血病細胞はT細胞やNK細胞
治療
慢性T細胞およびNK細胞LGL白血病患者は同様の治療を必要とする。 何人かの患者のために、腕時計および待ち時間のアプローチは考慮されるかもしれません;但し、患者の大半は結局処置を要求します。 監視および待ち時間の患者のために、処置を始める徴候は厳しいneutropeniaに穏健派、徴候または輸血依存した貧血症および準の自己免疫の条件を、慢性関節リウマチのような含んでいます、療法を要求します。,
慢性LGL白血病の標準的な治療法はありませんので、患者は臨床試験での治療について医師に話すことをお勧めします。 初期治療に最も有益であることが示されている療法には、メトトレキサート
患者は、治療がうまくいっているかどうかを確認するための検査が行われる前に約四ヶ月間薬物療法を受けることができる。, この時点で、患者は、彼または彼女が完全な血液学的応答または部分的な血液学的応答を達成しているかどうかを確認するために検査されるべきで 使用されるかもしれない別のテストは顕微鏡を使用して見られるには余りにも低い残りのLGLの細胞の集中を検出するポリメラーゼ連鎖反応（PCR）です。 患者が療法に答え、病気が制御の下にあれば、彼または彼女はmethotrexateおよび/またはcyclosporineを不明確に取り続けてもいいです。 毒性のために4かから12か月間与えられるCyclophosphamide療法は進行中の処置ではないです。, 患者がこれらの目標に達しない場合は、別の治療を開始する必要があります。 他の治療には、以下が含まれる：
- プリン類似体、例えば、ミトキサントロンおよびデキサメタゾンを伴うフルダラビン
- 脾摘出（脾臓の外科的除去）は限られた
病気が再発した患者は、最初の治療を再開するか、別の免疫抑制治療を選択することができます。, 難治性（治療に反応していない）の患者は、
- プリン類似体
- アレムツズマブ（Campath®）
- 一部の患者では、脾臓摘出術
定期的な検査、完全血球数（CBCs）およびポリメラーゼ連鎖反応（PCR）を用いて寛解患者をモニタリングすることができる。
積極的なT細胞およびNK細胞LGL白血病
積極的なT細胞またはNK細胞LGL白血病を有する患者は、肝臓および脾臓の拡大（肝pl腫）、発熱、意図しない体重減少および寝汗を有することがある。,
残念なことに、積極的なT細胞およびNK細胞LGL白血病は治療に抵抗性である。 急性リンパ芽球性白血病（ALL）を治療するために使用されるものと同様の治療法が使用されているが、これらの攻撃的な疾患に対してどの治療法が最 中枢神経系予防（CNS）を含む誘導化学療法、それに続く統合および最初の寛解の時の幹細胞移植が選択肢であり、より良い結果を提供するかもしれない。 臨床試験は、利用可能な最良の治療法である可能性があります。