Description

ヒト免疫系の重要な機能の一つは、自己と非自己分子を区別することです。 人体のほとんどの有核細胞は、免疫系が自己分子を同定するのを助けるクラスI抗原を運ぶ。 これらの抗原は、重鎖および関連する軽鎖を有する。 血清に取除くことができるこの軽蛋白質の鎖はbeta2ミクログロブリンと呼ばれます。 この分子は最初に血清タンパク質として発見された。,

Beta2ミクログロブリンは11.8-kDタンパク質（下の最初の画像を参照）であり、人体のすべての有核細胞の表面に通常存在する主要組織適合性複合体（MHC）クラスI分子の鎖の一つを形成する。 他の3つには、alpha1、alpha2、alpha3があります（下の第二の画像を参照してください）。 この蛋白質は伝染のための監視を遂行している細胞傷害性Tリンパ球に抗原を示すために更に作用します。

ベータ2ミクログロブリンの合成速度は2-4mg/kg/日から変化し、半減期は2.5時間である。 血漿濃度は1-3μg/mLから変化する。 ベータ2ミクログロブリンの九十パーセントは、糸球体濾過を介して排除され、近位尿細管によってほぼ完全に再吸収されます。 したがって、慢性腎疾患、特に末期腎疾患を有する個体では、ベータ2ミクログロブリンが血液中に蓄積する可能性がある。, In vitroでは、beta2ミクログロブリンの合成および放出は、アシドーシス、エンドトキシン、または炎症性サイトカインによって誘導され得る。

血清ベータ2ミクログロブリンは現在、血液学的および非血液学的障害の多数の重要な予後マーカーとして同定されている。 尿ベータ2ミクログロブリンレベルは、近位尿細管による再吸収の機能不全を反映して、正常な血漿レベルにもかかわらず、腎尿細管障害で高いです。,

適応症/アプリケーション

血清および血漿ベータ2ミクログロブリン値は、細胞性免疫系の活性化のためのマーカーだけでなく、特定の血液悪性腫瘍における腫瘍マーカーとして浮上している。 尿ベータ2ミクログロブリン値は、腎ろ過障害を示す。 血清および尿中の値の測定は、細胞活性化の問題と腎障害を区別するのに役立ちます。,

悪性腫瘍

βa2ミクログロブリンの有意に上昇したレベルは、免疫グロブリンG（IgG）（多発性骨髄腫）、悪性リンパ腫、慢性リンパ球性白血病のモノクローナルガンマパチーなどのリンパ増殖性疾患において見出すことができる。 値は予後と相関することが示されている。 しかし、上昇したベータ2ミクログロブリンレベルは特定の所見ではなく、診断を確立するために使用することはできません。

Waldenströmマクログロブリン血症では、診断時にベータ2ミクログロブリンレベルが治療および生存のタイミングに影響を与えた。, 多発性骨髄腫では、4μg/mL未満の血清値は生存の有意な増加と関連していた。 前向き分析は今、核型とともに、それに次ぐ、β-2ミクログロブリンは、骨髄異形成症候群における生存のための予後マーカーであることを確認しています。

腎疾患

ベータ2ミクログロブリンは、腎不全を有する個体の血清中に蓄積する。, 減らされた整理が末期の腎臓の病気の人のbeta2ミクログロブリンのレベルの上昇の主な理由であるようであるが尿毒症の状態が分子の高められた生産で起因するかもしれないことが仮定されました。 そのような患者の中には、関節腔に沈着して滑膜炎を引き起こすことがあります。 この現象は透析関連アミロイド(DRA)、またはABアミロイドと名付けられます。 糖化、限られたタンパク質分解、および立体配座変化などの分子の二次的修飾は、この現象に寄与し、尿毒症前透析患者にも影響を及ぼし得る。,

興味深いことに、この現象は腎移植レシピエントでは見られないが、同種移植片の拒絶反応は高い血清beta2ミクログロブリンレベルと関連している。

HIV

HIV感染の場合、ベータ2ミクログロブリンのレベルの増加は、CD4+T-リンパ球数と逆相関を示し、疾患の進行を示した。 しかし、それは現在、この目的のために臨床的に使用されていません。,

神経疾患

CSFベータ2ミクログロブリンレベルの上昇は、多発性硬化症、神経ベーチェット病、サルコイドーシス、エイズ痴呆複合体、および悪性血液悪性腫瘍の髄膜播種における疾患活性と相関することが示されている。

Rheumatologic disease

一部の著者は、強直性脊椎炎は、透析関連アミロイド関節症と同様のメカニズムで、関節内にbeta2ミクログロブリンが沈着することによって部分的に引き起こされると考えている。, これらの著者らは、これが部分的には、HLA-B27対立遺伝子（その産物としてbeta2ミクログロブリンを有する）とこの炎症性関節炎との間の強い関連を説明するかもしれないことに注意している。 但し、beta2ミクログロブリンのレベルはこの条件で正常です。

考慮事項

ベータ2ミクログロブリンは、有核細胞の表面から血清に流される;増加した細胞回転および/または免疫系の活性化を伴う多種多様な障害, これがbeta2ミクログロブリンを無数の病気のためのマーカーにする一方、またそれに比較的非特.なマーカーをします。 これは量的な予想のマーカーとして診断マーカーとしてより大いにもっと使用をもたらしました。 実際、beta2ミクログロブリンを使用して診断を行うことができる条件は事実上存在しない。,

この制限にもかかわらず、beta2ミクログロブリンは、多くの場合、beta2ミクログロブリンのベースライン値がステージング、予後、および治療に影響を与える特定の疾患（多発性骨髄腫、Waldenströmマクログロブリン血症、骨髄異形成症候群）の初期パネルの一部である。

CSFおよび尿中のbeta2ミクログロブリンレベルの増加の値は、血清中よりも明確に定義されていません。 病気の進行のマーカーとして次のレベルの価値はまだ前向きの試験に確立される必要があります。,

最後に、特定の白血病に対する潜在的な免疫療法としての抗beta2ミクログロブリンモノクローナル抗体の役割が積極的に検討されているが、このような治療法は現時点では厳密に実験的である。