急性前骨髄球性白血病(APL)、急性骨髄性白血病(AML)のM3サブタイプの迅速な診断と治療は、APL患者が治療されていない場合、生命を脅かす血液凝固または出血の問題を迅速に開発することができるため、非常に重要である。 実際には、aplの診断が疑われるが、ラボテストによってまだ確認されていない場合でも、治療を開始する必要があるかもしれません。
APLの治療は、典型的には、他のほとんどのタイプのAMLの治療とは異なる。, APLを治療するための最も重要な薬物は、all-trans-retinoic acid(ATRA)のような差別化剤と呼ばれる非化学薬です。 他の治療法には、化学療法(化学療法)および血小板または他の血液製剤の輸血が含まれ得る。
治療は典型的には3つの段階に分けられる:
- 誘導(寛解誘導)
- 統合(寛解後療法)
- 維持
誘導
治療の最初の部分である誘導の目標は、白血病細胞の数を非常に低いレベルにすることであり、APLを寛解に入れることである。, APLの初期治療における最も重要な薬物は、all-trans-retinoic acid(ATRA)である。 これは通常、これらのいずれかと組み合わされます:
- 三酸化ヒ素(ATO)、別の非化学療法薬。 治療後にAPLが戻ってくるリスクが高い人にとっては、標的薬物ゲムツズマブオゾガミシン(Mylotarg)も添加される可能性があります。
- アントラサイクリン薬(ダウノルビシンまたはイダルビシン)による化学療法。 処置の後でもどって来る彼らのAPLの危険度が高いの何人かの人々のために化学薬剤のcytarabine(ara-c)はまた加えられるかもしれません。,
- 化学療法(アントラサイクリン)プラスATO
ATRAプラスATOは、副作用が少ない傾向があるため、白血病が戻ってくるリスクが低い人において好ましい治療法であることがよくあります。 化学療法またはMylotargは、このリスクが高い場合、治療に含まれる可能性が高くなります。
骨髄生検は、通常、白血病が寛解しているかどうかを確認するために、治療を開始してから約一ヶ月後に行われます。 誘導は、通常、APLが寛解するまで継続され、最大2ヶ月かかることがあります。,
コンソリデーション(寛解後療法)
APLが寛解したら、寛解を維持し、残りの白血病細胞を取り除くためにコンソリデーションが必要です。 どの薬物が使用されるかは、誘導のために何が与えられたか、ならびに他の要因に依存する。 患者は通常、寛解の間に得たのと同じ薬のいくつかを得るが、治療の用量およびタイミングは異なるかもしれない。 いくつかのオプションには、次のものがあります:
- ATRAとATO(Mylotargが誘導の一部であった場合、ここでも続けることができます。,ATO plus chemo(典型的にはidarubicinまたはdaunorubicinなどのアントラサイクリンを有する)
- Ato plus chemo(典型的にはidarubicinまたはdaunorubicinなどのアントラサイクリンを有する)
- 化学単独(典型的にはanthracycline+cytarabineを有する)
圧密は、使用される薬物に応じて、典型的には少なくとも数ヶ月間持続する。
メンテナンス
一部の患者、特にAPLが戻ってくるリスクが高い患者については、統合の後に維持療法が続くことがあり、より長い期間にわたってより低い用量の薬物を使用する。, 白血病が戻ってくるリスクが低く、ATOとATRAに対する良好な反応を有する人々は、これがまだ研究されているが、維持療法を必要としないかもしれない。
維持療法の最も一般的な選択肢は、ATRA単独、または化学療法(6-メルカプトプリン(6-MP)および/またはメトトレキサート)と一緒にATRAである。 維持療法は、通常、約一年間与えられます。