左心臓低形成性症候群では、酸素を含んだ血液を体の残りの部分に送り出す部分である心臓の左側が未発達である。 その二つの部屋は、左心房と左心室と呼ばれ、それらの弁は肺からの酸素化された血液の流れを遮断し、小さいかもしれません。
心臓は四つの室で構成されています：血液が心臓に入る心房と呼ばれる二つの上部室と、血液が心臓から汲み出される心室と呼ばれる二つの下, チャンバ間の流れは、一方向のドアとして機能する一連のバルブによって制御されます。
通常、血液は心臓の右側から肺弁および肺動脈を通って肺に送られ、そこで血液は酸素で満たされる。 肺から、血液は左心房および左心室に戻る。 新たに酸素化された血液は、大動脈と呼ばれる別の大きな血管を介して体の残りの部分に圧送されます。
低形成性左心症候群の赤ちゃんは、動脈管開存（PDA）がまだ開いているため、出生時に健康に見えることがあります。, PDAは大動脈に肺動脈を接続する血管であり、中心の肺そして不完全な左側をとばして大動脈にそしてボディの残りに直接循環し続けるように血が PDAが生れの後の数日を閉めれば、血は肺にそして次に妨げられ、ボディの残りを通って循環できない中心の左側に流れます。
健康な心臓と低形成性左心症候群の図。, マリアナ-ルイスによってパブリックドメインに配置された写真、http://en.wikipedia.org/wiki/File:Hypoplastic_left_heart_syndrome.svg
治療せずに、低形成性左心症候群に苦しんでいる赤ちゃんは、人生の最初の日 治療は、心臓移植または心臓の左側の機能を回復させるための一連の手術からなる。 静脈内の薬物は外科が行うことができるまでPDAを開いた保つことができますが永久的な処置ではないです。
徴候と症状
低形成性左心症候群で生まれた赤ちゃんは、出生時に正常に見えるかもしれませんが、出生後すぐに重度の病気になります。, 赤ちゃんは灰色または灰色に見えることがあり、急速で困難な呼吸をし、摂食が困難です。 この心臓欠損は、治療されない限り、人生の最初の日または月以内に通常致命的です。
- 灰色がかった青色の肌の色
- 急速で困難な呼吸
- 摂食不良
- 冷たい手と足
- 無気力
この障害を持つ赤ちゃんは、先天性欠損のために心臓の右と左の間の血流がブロックされると、ショックを受ける可能性があります。 ショックの徴候は、異常な呼吸、ダイヤルされた瞳孔、および弱くて急速な脈拍である。,
診断
低形成性左心症候群の診断は、音波を使用して心臓の動く画像を作成する検査である心エコー図で確認される。
外科的治療
低形成性左心症候群の治療には、段階的緩和または心臓移植と呼ばれる三段階の外科的処置が必要です。 段階的緩和は、近年の先天性心臓手術の主要な成果の一つと考えられています。 5歳の子供のための残存率は約70パーセントであり、これらの子供のほとんどに正常な成長および開発があります。, この三段階の手術手順は、心臓の内外に正常な血流を作り出すように設計されており、体が必要な酸素化された血液を受け取ることができます。
三つのステップは、以下の手順で構成されています：
ノーウッド手順
この手順は、出生直後に行われます。 それは肺およびボディ両方に血をポンプでくむ主要な心室に右心室を変えます。 主肺動脈と大動脈が接続されており、主肺動脈は、肺の両側に血液を指示する二つの分岐肺動脈から切断されます。, 代わりに、肺動脈と大動脈の間にシャントと呼ばれる接続が配置され、肺に血液を供給する。
双方向グレン操作
この操作は、通常、肺を通る循環は、もはや心室からのように多くの圧力を必要としないときに肺に血液の半分をそらすためにノーウッドの約半年後に行われます。 肺動脈への分路は切り離され、右の肺動脈は上大静脈、中心にボディ上部からのdeoxygenated血を持って来る静脈に直接接続されます。, これにより、脱酸素化された血液の半分が心室を通過せずに肺に直接送られます。
Fontan操作
これは、通常、グレンの約18-36ヶ月後に行われ、第三段階です。 それは下大静脈、肺動脈に血を指示するために中心を通ってまたはちょうど外のチャネルを作成することによって肺動脈に中心にボディの下方部分からの脱酸素化された血を、流出させる血管を接続します。 この段階では、すべての脱酸素化された血液は肺を受動的に流れます。,
心臓移植は、低形成性左心症候群を有する乳児のための別の選択肢である。 しかし、赤ちゃんに適したドナー心臓はしばしば不足しています。
低形成性左心症候群の患者は、生涯にわたる心臓ケアと投薬が必要になります。 彼らはまた、心内膜炎と呼ばれる心臓弁感染症になりやすくなり、手術または歯科治療の前に抗生物質を服用する必要があります。