腎尿細管アシドーシス(RTA)とは何ですか?
腎尿細管性アシドーシス（RTA）は、腎臓が酸を尿中に排泄できないときに起こる疾患であり、人の血液が酸性のままである原因となります。 適切な処置がなければ、血の慢性の酸性度は成長遅延、腎臓結石、骨の病気、慢性の腎臓病および多分全腎不全の原因となります。
体の細胞は化学反応を利用して、食物をエネルギーに変えたり、組織を修復したりするなどの作業を行います。, これらの化学反応は酸を生成する。 血液中のいくつかの酸は正常ですが、あまりにも多くの酸—アシドーシス—多くの身体機能を乱すことができます。 健康な腎臓は、酸を尿中に排泄し、重炭酸塩（アルカリ性または塩基性物質）を血液に戻すことによって、酸-塩基バランスを維持するのに役立ちます。 この”再生された”重炭酸塩は、食物が体内で分解されたときに生成される酸の多くを中和します。 血液と腎臓の構造との間の重炭酸塩のような物質の動きは、輸送と呼ばれます。,
ある研究者は、チャールズ-ディケンズがクリスマス-キャロルのタイニー-ティムのキャラクターでRTAを持つ子供を描写していた可能性があると理論化している。 Tiny Timの小さな身長、奇形の手足、および衰弱の期間は、RTAによって引き起こされる化学的不均衡のすべての可能性のある結果です。物語の1つであるタイニー-ティムは、酸性の血液を中和するための重炭酸ナトリウムとクエン酸ナトリウム、アルカリ剤を含む可能性が高い治療を受けたときに回復する。 良いニュースは、医療が実際にRTAの効果を逆転させることができるということです。
RTAはどのように診断されますか？,
RTAを診断するために、医師は血液および尿サンプル中の酸-塩基バランスをチェックします。 血液があるべきよりも酸性であり、尿があるべきよりも酸性でない場合、RTAが理由かもしれませんが、他の原因を除外するために追加情報が必要で RTAが理由である場合、尿中のナトリウム、カリウム、および塩化物レベルおよび血液中のカリウムレベルに関する追加情報は、人がどのタイプのRTAを, すべての場合において、治療の最初の目標は、血液中の酸を中和することであるが、アシドーシスの異なる根本的な原因に対処するために異なる治療
RTAのタイプは何ですか？
タイプ1：古典的な遠位RTA
タイプ1は、古典的な遠位RTAとも呼ばれます。 遠いことを意味する”遠位”は、腎臓の尿形成管の欠陥が発生する点を指し、血液からの液体が小さな管または尿細管に入る点から比較的遠く、液体およ,
この障害は、一次疾患として遺伝することができるか、または身体の多くの部分に影響を与える疾患の一つの症状であり得る。 研究者は病気の受継がれた形態に責任がある異常な遺伝子を発見しました。 しかし、より多くの場合、古典的な遠位RTAは、遠位尿細管を攻撃する自己免疫障害シェーグレン症候群および狼瘡のような、多くの臓器系に影響を及ぼす,
古典的な遠位RTAに関連する他の疾患および状態には、鎌状赤血球貧血、副甲状腺機能亢進症、甲状腺機能亢進症、慢性活動性肝炎、原発性胆汁性硬変症、遺伝性難聴、鎮痛性腎症、移植された腎臓の拒絶反応、腎髄質嚢胞性疾患、閉塞性尿路症、および慢性尿路感染症が含まれる。 これらの条件の多数により異常なカルシウム沈殿物は腎臓で造り上げ、遠位尿細管機能を損ないます。
古典的な遠位RTAの主な結果は、血中カリウムレベルが低いことである。, 腎臓が血液供給に戻すのではなく、あまりにも多くのカリウムを尿中に排泄すると、レベルが低下します。 カリウムは神経や筋肉の健康と心拍数を調節するのに役立つため、低レベルは極端な衰弱、不規則な心拍、麻痺、さらには死を引き起こす可能性があ
未治療の古典的な遠位RTAは、小児における成長遅延および成人における進行性腎および骨疾患を引き起こす。 正常な成長を回復し、腎臓結石を予防することは、治療の主な目標です。, アシドーシスが重炭酸ナトリウムまたはクエン酸ナトリウムで矯正されると、血中カリウム、塩の枯渇、および尿中へのカルシウム漏出が矯正される。 このアルカリ療法はまた腎臓結石の開発を減らすのを助け、腎臓機能を安定させます従って腎不全は進歩しません。 幼児はカリウムの補足を必要とする場合もありますアルカリ療法が腎臓が尿にカリウムを排泄することを防ぐのでより古い子供および大人は
タイプ2：近位RTA
タイプ2は近位RTAとも呼ばれます。, 近くを意味する”近位”という言葉は、欠損が血液からの流体および廃棄物が尿細管に入る点に近いことを示す。
この形態のRTAは、ファンコニ症候群と呼ばれる障害の一部として小児において最も頻繁に発生する。 Fanconiのシンドロームの特徴は尿へのブドウ糖、アミノ酸、クエン酸塩および隣酸塩の異常な排泄物、またビタミンDの不足および低い血カリウムを含ん
近位RTAは、身体の正常な分解および栄養素の使用を妨害する遺伝性疾患に起因する可能性もある。, 例はシスチンの水晶が骨および他のティッシュで沈殿するまれな病気のcystinosisを含んでいます;遺伝性のフルクトース不耐症;およびウィルソンの病気。近位RTAはまた、化学療法に使用される薬物であるイホスファミドで治療された患者においても起こる。 アセタゾラミドや時代遅れのテトラサイクリンなどのいくつかの古い薬も近位RTAを引き起こす可能性があります。 成人では、近位RTAは多発性骨髄腫のような疾患を複雑にするか、または移植された腎臓の慢性拒絶を経験する人々に起こり得る。,
可能であれば、根底にある原因を特定し、修正することは、後天型の近位RTAの治療における重要なステップである。 診断は、血液および尿サンプルの化学分析に基づいている。 この無秩序の子供は多分口頭アルカリの大きい線量を、重炭酸ナトリウムまたはカリウムのクエン酸塩のような、アシドーシスを扱い、骨の無秩序、腎臓結石および成長の失敗を防ぐために受け取ります。 訂正アシドーシスおよび低カリウムレベルに回復する通常の成長パターンを骨成熟を防止しながらさらに腎疾患である。, ビタミンDの補足はまた骨問題を防ぐのを助けるように必要かもしれな
タイプ3
タイプ3は、現在ではタイプ1とタイプ2の組み合わせであると考えられているため、分類としてはめったに使用されません。
タイプ4：高カリウム血症RTA
タイプ4は、高カリウム血症RTAとも呼ばれ、遠位尿細管の一般化された輸送異常によって引き起こされる。 遠位尿細管で通常発生するナトリウム、塩化物、およびカリウムなどの電解質の輸送が損なわれる。, この形態は、低レベルの代わりに血液中に高レベルのカリウムをもたらすため、古典的な遠位ＲＴＡおよび近位ＲＴＡと区別される。 カリウムは心拍数の調節に重要であるため、低カリウム—低カリウム血症または高カリウム—高カリウム血症のいずれかが問題になる可能性がありま
タイプ4RTAは、ホルモンアルドステロンの血中濃度が低い場合、または腎臓がそれに反応しない場合に発生します。 アルドステロンは腎臓を血のナトリウム、カリウムおよび塩化物のレベルを調整するように指示します。, タイプ4RTAはまたナトリウム、塩化物およびカリウムのような電解物の尿細管の輸送が受継がれた無秩序かある特定の薬剤の使用が損なわれた,非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）と呼ばれる鎮痛剤のクラス
タイプ4RTAはまた、糖尿病性腎症、HIV/AIDS、アジソン病などの腎構造および機能を変化させる疾患に起因する可能性がある。両方の副腎の、鎌状赤血球病、尿路妨害、ループス、アミロイドーシス、取り外しまたは破壊、および腎臓の移植の拒絶。,
アルドステロンを産生するがそれを使用することができない人々のために、研究者はホルモンに対する身体の抵抗性の遺伝的基礎を同定した。 処理タイプ4のRTAに成功し、患者さんが必要ですアルカリ剤正アシドーシス、薬の低カリウムを吸血する。
早期に治療すると、RTAのいずれかのタイプのほとんどの人は永久的な腎不全を発症しません。 したがって、目標は早期の認識と適切な治療であり、それは人の生涯を通して維持され、監視される必要があります。,
覚えておくべきポイント
- 腎尿細管アシドーシス（RTA）は、腎臓が尿中に酸を排泄しないときに起こる病気であり、人の血液が酸性のままにな
- 適切な治療がなければ、血液の慢性的な酸性度は、成長遅延、腎臓結石、骨疾患、慢性腎疾患、およびおそらく全腎不全をもたらす。
- RTAが疑われる場合、尿中のナトリウム、カリウム、および塩化物レベルおよび血液中のカリウムレベルに関する追加情報は、人がどのタイプのRTAを,
- すべての場合において、治療の最初の目標は血液中の酸を中和することであるが、アシドーシスの異なる根本的な原因に対処するために異なる
臨床試験
国立糖尿病および消化器および腎臓疾患研究所（NIDDK）および国立衛生研究所（NIH）の他のコンポーネントは、多くの疾患および状態に関する
臨床試験とは何ですか、そして彼らはあなたのために正しいですか？
臨床試験は臨床研究の一部であり、すべての医療の進歩の中心にあります。, 臨床試験では、疾患を予防、検出、または治療するための新しい方法が検討されています。 研究者はまた、慢性疾患を持つ人々の生活の質を向上させるなど、ケアの他の側面を調べるために臨床試験を使用しています。 臨床試験があなたのために右であるかどうか調べなさい。
どのような臨床試験が開かれていますか？
現在開かれており、募集されている臨床試験は、次の場所で見ることができますwww.ClinicalTrials.gov.