線維筋性異形成(FMD)

線維筋性異形成とは何ですか?

線維筋性異形成(FMD)はまれな病状である。 FMD患者は、中および大動脈の壁に異常な細胞増殖を有する。 これによりビーズを見る異常な成長の動脈を引き起こすことができる。 動脈も狭くなることがあります(狭窄)。

FMDのほとんどの症例は頸動脈および腎動脈に影響を及ぼす。, 頸動脈は首にあり、心臓と脳をつなぎます。 腎動脈は、大動脈から腎臓に血液を運ぶ血管です。

線維筋性異形成は、腸への動脈(腸間膜動脈)、脚または腕への動脈、冠動脈(心臓に血液を供給する動脈)、および身体の他の部分の動脈にも影響を及ぼすことがありますが、これはあまり一般的ではありません。 多くの場合、複数の場所の動脈はFMDの影響を受けます。

FMDの影響を受けるのは誰ですか?,

線維筋性異形成は、40歳から60歳の女性で最も一般的ですが、この状態は小児および高齢者にも起こり得ます。 FMD患者の大多数(90%以上)は女性です。 しかし、男性はまた、FMD、および動脈瘤(膨らみ)または動脈の解剖(涙)などの合併症のリスクが高い人を有することができる。

線維筋性異形成のタイプ

図1:右腎動脈の線維筋性異形成。, 古典的な”文字列のビーズ”の外観は、FMDの最も一般的なタイプである多巣性線維筋性異形成の典型的なものである。

図2:右腎動脈の線維筋性異形成。 滑らかな、同心の狭くなること(矢)に焦点FMDの典型的な出現があります。 この場合、動脈の重度の狭窄があり、患者はバルーン血管形成術で治療された。,

動脈壁には三つの層があります。

  • 内膜(内層)
  • 中膜(中間層)
  • 外膜(外層)

過去には、FMDは罹患した動脈の層と患者の病変によって分類されていました。 FMD内側線維形成,内膜線維形成,内膜線維形成,内膜過形成,動脈周囲過形成の五つの異なるタイプがあった。, しかし、患者が持っているFMDのこれらのタイプのどの絶対に知る唯一の方法は、生検または外科的処置の後など、顕微鏡下で動脈壁を見ることであり、これはめったに行われません。 FMD患者の大部分は、血管造影などの画像検査を用いて診断される。 その結果、FMDのタイプは最近、これらの研究におけるFMDの出現に合わせて単純化された。 この状態は、現在、多焦点または焦点FMDのいずれかに分類されています。,内側線維形成は、このカテゴリーで最も一般的なタイプのFMDである

焦点FMD

  • FMD患者の10%未満に影響を与える
  • 患者は、異なる焦点病変または管状狭窄(狭窄)を有する
  • 内膜線維形成動脈周囲線維形成、および内側過形成fmdのタイプ
  • 内膜線維形成は、このカテゴリーで最も一般的なタイプのfmdです

FMDの症状は何ですか?,

FMDを持つ一部の人々は何の症状も持っていませんが、狭窄が罹患した動脈を通る血流を制限する場合に症状が起こる可能性があります。

頸動脈または椎骨動脈(脳の後ろに血液を供給する)におけるFMDの症状には、頭痛(特に片頭痛タイプの頭痛)、耳の脈動する”揺れる”騒音、首の痛みおよび立ちくらみが含まれることがある。 FMDが頸動脈に影響を与える場合、医師は首に揺れる騒音を聞くでしょう。 これはbruitと呼ばれ、その領域への異常な血流があることを意味します。, FMDのより高度な症例は、一過性虚血発作(TIA)または脳卒中を引き起こす可能性があります。

頸動脈または椎骨動脈のFMDは、動脈に涙をもたらす可能性があります。 これは解剖と呼ばれます。 解剖の症状には、頭痛、突然の首の痛み、眼または不均等な瞳孔の垂れ、および重度の症例では、脳卒中またはTIAの症状が含まれる。

腎動脈のFMDは、これらの動脈において高血圧(腎血管性高血圧)および/または腎機能の低下(腎不全)を引き起こすことが多い。 FMDは通常腎不全につながりません。,

腸間膜動脈(腸への動脈)のFMDは、食後および体重減少の後に腹痛を引き起こすことがあるが、患者は何の症状もないことがある。

四肢のFMDは、運動(跛行)中に患部に痛みを引き起こすか、またはあまり一般的ではない急性四肢虚血を引き起こす可能性がある。

冠動脈のFMDは最近、自発冠動脈解離(SCAD)と関連している。 冠動脈解離は、通常、胸の痛みや心臓発作を引き起こします。

FMDの原因は何ですか?

多くの研究にもかかわらず、FMDの原因はまだ明らかではありません。, FMDには複数の根本的な原因がある可能性が非常に高いです。 役割を果たす可能性のある要因のいくつかは次のとおりです。

  • ホルモンの影響:この疾患は女性に最も一般的に起こります。
  • 遺伝学:症例の約7-11%が継承されています。 FMDを有する一部の患者はまた、血管に影響を与える遺伝的異常を有する。
  • 動脈壁の外傷または血管上の機械的な力を含む内部の機械的ストレス。,
  • 血管壁への酸素供給の喪失:これは、酸素に富む血液を供給する動脈壁の小さな血管が線維性病変によって閉塞されるときに起こります。
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