重症複合免疫不全とは何ですか？

重症複合免疫不全（SCID）は非常にまれであり、遺伝性疾患であり、毎年米国で生まれた50人から100人の子供に影響を及ぼします。 SCIDはしばしば”バブルボーイ病”と呼ばれ、1976年の映画”プラスチックバブルの少年”で知られている。”

本質的に、SCIDを有する小児は、免疫系を産生する能力を欠いている。, ヒトの免疫系は、常に以下を含むあらゆるタイプの”敵”から体をパトロールし、保護し、守ります。

• 細菌
• ウイルス
• 寄生虫
• 真菌

免疫系は、まず発達中の胎児の骨髄に根を それは、いくつかの幹細胞が最終的に感染を防ぐ上で最大の役割を果たす二つの細胞型に成熟するところです：T細胞（知覚される”侵略者”を識別して攻撃する白血球）とB細胞（感染に対する抗体を産生する白血球）。,

SCIDを持つ子供：

• T細胞を産生することはできません
• 働くB細胞を持っていません（彼らが働くためのT細胞がないため）
• 免疫システムを持っていません

機能する免疫システムがなければ、SCIDを持つ子供は感染を防ぐ方法がありません。, 彼または彼女は常に危険にさらされます：

• 肺炎
• 慢性下痢
• 口と皮膚のツグミ感染症
• 重度のウイルス感染および侵襲性細菌または真菌感染を含む他の多くのタイプの感染

重度の複合免疫不全のケア方法

ボストン小児病院は、免疫系の複雑な障害を持つ子供たちのケアの長い歴史を持っています。 アレルギーおよび免疫学の私達の部門の臨床医はSCIDのようなまれな条件を理解し、扱うことの国際的なリーダーである。,

SCIDを持つほとんどの子供は、彼らが彼らの免疫システムを補充し、新しい白血球を開発することができるように、幹細胞移植（骨髄移植としても知られている）を受け取ります。 全国で最初の小児移植センターの一つであるDana-Farber/Boston Children’s Stem Cell Transplant Centerには、幹細胞移植を受けている子供や十代の若者のために特別に設計された最先端の幹細胞移植施設があり、有害な毒素への暴露を最小限に抑えています。,

SCIDのための遺伝子治療

ボストンの子供たちは、SCIDのための国際的な遺伝子治療試験をリードするのに役立っています。 子供の骨髄から遺伝子組み換え幹細胞を移植するこの試験は、この病気との戦いと敗北への有望な新しいアプローチを意味するかもしれません。 をこちらでご確認ください遺伝子をしているのではないでしょうか。