溶血性貧血

赤血球の破壊は、赤血球産生の加速によって補償されない場合、溶血性貧血を引き起こす。, 高められた赤血球の破壊は高められた量の破壊のpigmentaryプロダクトを、血しょう、尿および糞便のビリルビンそしてurobilinogenのような、示すことによって、そして血の若いセル(網状赤血球)の数の増加のような加速された赤血球生成の証拠によって確認されます。 血液細胞の破壊が非常に急速であるか、または血管で起こると、遊離ヘモグロビンが尿中に見出される（ヘモグロビン尿症）。 治療は溶血性貧血の原因によって異なります。,

溶血性貧血の主な原因は、（1）本質的に欠陥のある赤血球と（2）赤血球に敵対的な環境である。 赤血球内の異常は、通常、先天性および遺伝性である。 これらは、細胞膜が弱くなっている疾患、細胞代謝が不良である疾患、またはヘモグロビンが異常である疾患によって例示される。

遺伝性球状赤血球症は、赤血球を含む最も一般的な疾患である。 それは小さく見え、ヘモグロビンのために密に汚れ、そしてほぼ球形に見える赤血球の存在によって特徴付けられます。, そのような細胞は機械的に壊れやすく、容易に膨らみ、希塩溶液中で破裂する。 体内では、血漿グルコースへの自由なアクセスを奪われたときに分裂する。 この異常は，球状形状のためにひ臓に通常よりも細胞が長く残る傾向によって悪化する。 の粒子欠陥のある場合に表示ですから継承された両親に起因する圧倒的な遺伝子). 貧血は重症度によって異なります。 それは何年も気づかれないほど軽度であるかもしれませんが、突然重度になることがあります—例えば,、偶発的な呼吸器感染が一時的にそれらの破壊の絶えず増加した速度を満たすために必要な赤血球の加速された産生を抑制するとき。 パルボウイルスはこの一時的な赤血球生成の停止を引き起こすことが知られており、このような状況下での重度の貧血の発症は再生不良危機と呼ばれている。 常に拡大している脾臓の除去は、赤血球の隔離および破壊の部位を排除することによって貧血を治癒するが、疾患の遺伝的伝達を妨げない。,

赤血球は、嫌気性（無酸素経路）またはペントースリン酸経路と呼ばれる経路を介した酸化によって乳酸に分解することによってグルコースを代謝 代謝の主な経路である嫌気性経路は、アデノシン三リン酸（ATP）の形でエネルギーを提供する。 この経路におけるピルビン酸キナーゼなどの酵素の欠乏は、赤血球内のエネルギーを必要とする活性が減少するため、赤血球生存時間を短縮する。 嫌気性経路における酵素の欠乏は、一般に、それらがホモ接合である場合にのみ関連する（すなわち、, 欠損が常染色体染色体上の各親から継承され、したがって発現される場合）。 また、グルコース代謝の代替過程であるペントースリン酸経路にも異常が発見されている。 この経路における最初の酵素であるグルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ（G-6-PD）の欠乏はかなり一般的である。 この欠乏は、赤血球の破壊（溶血）をもたらす。 G-6-PDの不足はアフリカ系アメリカ人の10から14パーセントに起こります;欠陥は人がある特定の抗マラリア混合物のようなある特定の薬剤に、露出さ,、プリマキン）およびスルホンアミド。 遺伝子が性つながっている（すなわち、x染色体で運ばれる）ので不足の完全な効果は女性でまれに観察され、まれに両方のX染色体が異常な遺伝子を運 一方、男性はx染色体が一つしかなく、したがって利用可能な遺伝子が一つしかないため、母親からX染色体上で継承されると、欠乏は完全に発現する。 別の種類のG-6-PD欠乏症は、地中海系の人で特に頻繁に起こります。,

溶血性貧血は、赤血球に敵対的な環境の結果としても生じる可能性があります。 ある特定の化学兵器は十分な量が与えられる時はいつでも赤血球を破壊します（例えば、phenylhydrazine）;他は赤血球が代理店の行為に敏感である人にだけ有害です。 多くの毒性薬物は酸化剤であるか、または体内の酸化性物質に変換されます。 傷害は子供のガの球（ナフタレン）の摂取と同じように偶然であるかもしれませんまたはそれは治療上使用される薬剤の望ましくない効果であるか 個々の感度はいくつかの種類のものである。, 特定の患者は、上記の抗マラリア化合物などの酸化剤薬物に感受性である。 これは酵素G-6-PDの性リンクされた、受継がれた不足に帰することができる。 他の例では、感受性は免疫学的基礎に基づいている（例えば、ペニシリンまたはキニジンの投与によって引き起こされる溶血性貧血）。 貧血は数日にわたって急速に発症し、輸血なしで致命的である可能性があります。

長期にわたって認識されている溶血性貧血は、不適合な赤血球の輸血に関連するものである。, 血液中に天然に存在するα-およびβ-イソグルチニン物質に対する抗体は、輸血によって不適合な血液が与えられたときにドナー赤血球を破壊する。 最もよく知られている血液型-A、B、およびO—に加えて、人が輸血反応を引き起こす抗体を発症する可能性のある他の群があります。 アカゲザル(Rh)およびケル群がその例である。 胎児赤芽球症（新生児の溶血性疾患）では、母親による胎児血液の破壊は、RhまたはABO不適合によるものである可能性がある。, 起こる出来事は、まず、胎児から胎盤血管の中断を通じて母親の循環に不適合な赤血球が通過し、次に母親の抗体が発達し、最終的にこれらの抗体が胎児に通過し、その結果として溶血、貧血、および黄疸が生じることである。

比較的一般的な溶血性貧血の形態は、自分の赤血球（自己免疫性溶血性貧血）に対する患者の体内の抗体の形成に依存する。, これは、特定の疾患の存在に関連して発生する可能性がありますが、それはしばしば他の病気なしで見られます。 脾臓による赤血球の捕捉は、細網内皮細胞に接触させると、不完全（非溶血性）抗体で被覆された赤血球が付着し、球状になり、摂取（食作用）され、分解することに依存すると考えられている。

このような貧血は重度であり得るが、しばしばアドレナリンコルチコステロイド（破壊的なプロセスを妨げる）の投与および根底にある疾患の治療によってコントロールすることができる。, いくつかの例では、脾臓摘出術—脾臓の除去—が必要であり、通常、貧血を緩和するのに部分的または完全に有効である。 ひ臓切除の有効性は、抗体で被覆された赤血球が選択的に捕捉され破壊される器官の除去に起因する。溶血性貧血の他の種類には、人工心臓弁への赤血球の衝撃、過度の熱、および感染性因子（例えば、マラリアを引き起こす生物）によって生じるような、機械的外傷に関連するものが含まれる。