Pronta diagnosi e trattamento della leucemia promielocitica acuta (APL), il sottotipo M3 della leucemia mieloide acuta (AML), è molto importante perché i pazienti con APL possono sviluppare rapidamente problemi di coagulazione del sangue o sanguinamento potenzialmente letali se non trattati. In effetti, il trattamento potrebbe dover essere iniziato anche se la diagnosi di APL è sospettata ma non è stata ancora confermata da test di laboratorio.
Il trattamento di APL differisce tipicamente dal trattamento della maggior parte degli altri tipi di AML., I farmaci più importanti per il trattamento di APL sono farmaci non chemio chiamati agenti differenzianti, come l’acido all-trans-retinoico (ATRA). Altri trattamenti potrebbero includere la chemioterapia (chemio) e trasfusioni di piastrine o altri prodotti del sangue.
il Trattamento è in genere suddiviso in 3 fasi:
- Induzione (induzione della remissione)
- Consolidamento (post-remissione terapia)
- Manutenzione
Induzione
L’obiettivo di induzione, la prima parte del trattamento, è quello di ottenere il numero di cellule di leucemia a livelli molto bassi, mettere il APL in remissione., Il farmaco più importante nel trattamento iniziale di APL è l’acido all-trans-retinoico (ATRA). Questo di solito è combinato con uno di questi:
- Triossido di arsenico (ATO), un altro farmaco non chemio. Per alcune persone a più alto rischio di APL tornare dopo il trattamento, il farmaco mirato gemtuzumab ozogamicin (Mylotarg) potrebbe essere aggiunto pure.
- Chemioterapia con un farmaco antraciclina (daunorubicina o idarubicina). Per alcune persone ad alto rischio che il loro APL ritorni dopo il trattamento, potrebbe essere aggiunto anche il farmaco chemio citarabina (ara-c).,
- Chemioterapia (un’antraciclina) più ATO
ATRA plus ATO è spesso il trattamento preferito nelle persone a minor rischio di leucemia, poiché tende ad avere meno effetti collaterali. Chemio o Mylotarg è più probabile che siano inclusi nel trattamento se questo rischio è più alto.
Una biopsia del midollo osseo viene solitamente eseguita circa un mese dopo l’inizio del trattamento, per vedere se la leucemia è in remissione. L’induzione è in genere continuata fino a quando l’APL è in remissione, che potrebbe richiedere fino a 2 mesi.,
Consolidamento (terapia post-remissione)
Una volta che l’APL è in remissione, è necessario il consolidamento per mantenerlo in remissione e cercare di sbarazzarsi delle restanti cellule leucemiche. Quali farmaci vengono utilizzati dipende da ciò che è stato dato per l’induzione, così come da altri fattori. I pazienti in genere ottenere alcuni degli stessi farmaci che hanno ottenuto durante la remissione, anche se le dosi e la tempistica del trattamento potrebbe essere diverso. Alcune delle opzioni includono:
- ATRA plus ATO (Se Mylotarg faceva parte dell’induzione, potrebbe essere continuato anche qui.,)
- Chemio ATRA plus (tipicamente con un’antraciclina come idarubicina o daunorubicina)
- Chemio ATO plus (tipicamente con un’antraciclina come idarubicina o daunorubicina)
- Chemio da solo (tipicamente con un’antraciclina più citarabina)
Il consolidamento dura in genere per almeno diversi mesi, a seconda dei farmaci utilizzati.
Mantenimento
Per alcuni pazienti, specialmente quelli a più alto rischio di ricomparsa dell’APL, il consolidamento può essere seguito da una terapia di mantenimento, che utilizza dosi più basse di farmaci per un periodo di tempo più lungo., Le persone che hanno un minor rischio di leucemia tornare e che hanno una buona risposta a ATRA plus ATO potrebbe non aver bisogno di terapia di mantenimento, anche se questo è ancora in fase di studio.
Le opzioni più comuni per la terapia di mantenimento sono ATRA da solo, o ATRA insieme alla chemio (6-mercaptopurina (6-MP) e / o metotressato). La terapia di mantenimento viene in genere somministrata per circa un anno.