Esistono due tipi principali di tumori del cervello e del midollo spinale:

• I tumori che iniziano nel cervello o nel midollo spinale sono chiamati tumori primari del cervello (o del midollo spinale).
• I tumori che iniziano in un’altra parte del corpo e poi si diffondono al cervello o al midollo spinale sono chiamati tumori metastatici o secondari del cervello (o del midollo spinale).

Negli adulti, i tumori metastatici al cervello sono in realtà più comuni dei tumori cerebrali primari e sono trattati in modo diverso., Questa informazione riguarda i tumori cerebrali primari.

A differenza dei tumori che iniziano in altre parti del corpo, i tumori che iniziano nel cervello o nel midollo spinale si diffondono raramente negli organi distanti. Anche così, i tumori del cervello o del midollo spinale sono raramente considerati benigni (non cancerosi). Possono ancora causare danni crescendo e diffondendosi nelle aree vicine, dove possono distruggere il normale tessuto cerebrale. E a meno che non siano completamente rimossi o distrutti, la maggior parte dei tumori del cervello o del midollo spinale continuerà a crescere e alla fine sarà pericolosa per la vita.,

Come il cervello e il midollo spinale tumori sono classificati

Molti fattori sono importanti quando i medici stanno cercando di capire il modo migliore per trattare un cervello o del midollo spinale tumore e che la prognosi (outlook) è probabile che sia:

Il tipo di tumore (in base al tipo di cellula si inizia): Tumori possono formare in quasi ogni tipo di tessuto o di cellule nel cervello o del midollo spinale. Alcuni tumori hanno un mix di tipi di cellule. Diversi tipi di tumori tendono ad iniziare in alcune parti del cervello o del midollo spinale e tendono a crescere in certi modi., (I tipi più comuni di tumori del cervello e del midollo spinale negli adulti sono descritti di seguito.)

Il grado del tumore: alcuni tipi di tumori del cervello e del midollo spinale hanno maggiori probabilità di crescere nel vicino tessuto cerebrale o del midollo spinale (e di crescere rapidamente) rispetto ad altri. I tumori del cervello e del midollo spinale sono tipicamente divisi in 4 gradi (usando numeri romani da I a IV), basati in gran parte su come le cellule tumorali guardano al microscopio:

• Grado inferiore (grado I o II) i tumori tendono a crescere più lentamente e hanno meno probabilità di crescere (invadere o infiltrarsi) nei tessuti vicini.,
• I tumori di grado superiore (grado III o IV) tendono a crescere rapidamente e hanno maggiori probabilità di crescere nei tessuti vicini. Questi tumori spesso richiedono un trattamento più intenso.

Cambiamenti genetici nelle cellule tumorali: anche per un tipo specifico di tumore cerebrale, i cambiamenti nei geni (DNA) delle cellule tumorali possono essere diversi. Ad esempio, molti tipi di tumori sono ora divisi in base al fatto che le cellule abbiano mutazioni in uno dei geni IDH (IDH1 o IDH2). Per un tipo specifico di tumore, quelli con mutazioni IDH tendono ad avere una prospettiva migliore rispetto a quelli senza mutazione., Altre mutazioni genetiche possono anche essere importanti per alcuni tipi di tumori.

La posizione del tumore: dove il tumore è nel cervello o nel midollo spinale può influenzare quali sintomi provoca, così come quali trattamenti potrebbero essere migliori.

Gliomi

gliomi non sono un tipo specifico di tumore al cervello. Glioma è un termine generale per i tumori che iniziano nelle cellule gliali. Un certo numero di tumori possono essere considerati gliomi, tra cui:

• Astrocitomi (che includono glioblastomi)
• Oligodendrogliomi
• Ependimomi

Circa 3 su 10 di tutti i tumori cerebrali sono gliomi., La maggior parte dei tumori cerebrali a crescita rapida sono gliomi.

Astrocitomi

Gli astrocitomi sono tumori che iniziano nelle cellule gliali chiamate astrociti. Circa 2 su 10 tumori cerebrali sono astrocitomi.

La maggior parte degli astrocitomi può diffondersi ampiamente in tutto il cervello e si fondono con il tessuto cerebrale normale, che può renderli molto difficili da rimuovere con la chirurgia. A volte si diffondono lungo i percorsi del liquido cerebrospinale (CSF). È molto raro che si diffondano al di fuori del cervello o del midollo spinale.

Come con altri tipi di tumori cerebrali, gli astrocitomi sono spesso raggruppati per grado.,

Gli astrocitomi di basso grado (grado I o II) tendono a crescere lentamente. Questi includono:

• Astrocitomi non infiltranti (grado I), che di solito non crescono nei tessuti vicini e tendono ad avere una buona prognosi. Gli esempi includono astrocitomi pilocitici e astrocitomi a cellule giganti subependimali (SEGAs). Questi sono più comuni nei bambini che negli adulti.
• Astrocitomi di grado II, come astrocitomi diffusi e xantrostrocitomi pleomorfi (PXAs). Questi tumori tendono ad essere a crescita lenta, ma possono crescere in aree vicine, che possono renderli più difficili da rimuovere con la chirurgia., Questi tumori possono diventare più aggressivi e crescere più velocemente nel tempo.

Gli astrocitomi di alta qualità (grado III o IV) tendono a crescere rapidamente e si diffondono nel tessuto cerebrale normale circostante. Questi includono:

• Astrocitomi anaplastici (grado III)
• Glioblastomi (grado IV), che sono la crescita più rapida. Questi tumori costituiscono più della metà di tutti gliomi e sono i tumori cerebrali maligni più comuni negli adulti.

Oligodendrogliomi

Questi tumori iniziano nelle cellule gliali cerebrali chiamate oligodendrociti., Questi sono tumori di grado II che tendono a crescere lentamente, ma la maggior parte di loro può crescere in (infiltrarsi) tessuto cerebrale vicino e non può essere rimosso completamente da un intervento chirurgico. Gli oligodendrogliomi a volte si diffondono lungo le vie del CSF, ma raramente si diffondono al di fuori del cervello o del midollo spinale. Come con gli astrocitomi, possono diventare più aggressivi nel tempo. Le forme molto aggressive (grado III) di questi tumori sono conosciute come oligodendrogliomi anaplastici. Solo circa l ‘ 1% al 2% dei tumori cerebrali sono oligodendrogliomi.,

Ependimomi

Questi tumori iniziano nelle cellule ependimali e tipicamente crescono nei ventricoli o nel midollo spinale negli adulti. Possono variare da tumori di basso grado (grado II) a tumori di grado superiore (grado III), che sono chiamati ependimomi anaplastici. Solo circa il 2% dei tumori cerebrali sono ependimomi.

Gli ependimomi hanno maggiori probabilità di diffondersi lungo le vie del liquido cerebrospinale (CSF) rispetto ad altri gliomi, ma non si diffondono al di fuori del cervello o del midollo spinale., Questi tumori possono bloccare il flusso di CSF dai ventricoli, causando i ventricoli a diventare molto grandi – una condizione chiamata idrocefalo.

Alcuni (ma non tutti) ependimomi possono essere rimossi completamente e curati chirurgicamente. Ma poiché possono diffondersi lungo le superfici ependimali e le vie del CSF, trattarli a volte può essere difficile. Gli ependimomi del midollo spinale hanno le maggiori possibilità di essere curati con un intervento chirurgico, ma il trattamento può causare effetti collaterali legati al danno ai nervi.,

Meningiomi

I meningiomi iniziano nelle meningi, gli strati di tessuto che circondano la parte esterna del cervello e del midollo spinale. I meningiomi rappresentano circa 1 su 3 tumori primari del cervello e del midollo spinale. Sono i tumori cerebrali primari più comuni negli adulti (anche se in senso stretto, non sono in realtà tumori cerebrali).

Il rischio di questi tumori aumenta con l’età. Si verificano circa il doppio delle volte nelle donne. A volte questi tumori corrono nelle famiglie, specialmente in quelli con neurofibromatosi, una sindrome in cui le persone sviluppano molti tumori benigni del tessuto nervoso.,

Ai meningiomi viene spesso assegnato un grado, in base a come le cellule guardano al microscopio.

• I meningiomi di grado I (benigni) hanno cellule che assomigliano di più alle cellule normali. Questi sono il tipo più comune di meningioma. La maggior parte di questi tumori può essere curata con un intervento chirurgico, ma alcuni crescono molto vicino alle strutture vitali del cervello o dei nervi cranici e non possono essere curati con un intervento chirurgico da solo.
• I meningiomi di grado II (atipici o invasivi) di solito hanno cellule che sembrano leggermente più anormali., Possono crescere direttamente nel tessuto cerebrale e nelle ossa vicine e hanno maggiori probabilità di tornare (ripresentarsi) dopo l’intervento chirurgico.
• I meningiomi di grado III (anaplastici o maligni) hanno cellule che sembrano le più anormali. Questi sono il tipo meno comune di meningiomi. Tendono a crescere rapidamente, possono crescere nel tessuto cerebrale e nelle ossa vicine e sono più probabili tornare dopo il trattamento. Alcuni possono anche diffondersi ad altre parti del corpo.

Medulloblastomi

I medulloblastomi si sviluppano da cellule neuroectodermiche (prime forme di cellule nervose) nel cervelletto., Sono tumori a crescita rapida (grado IV) e spesso si diffondono in tutte le vie del CSF, ma possono essere trattati con chirurgia, radioterapia e chemioterapia.

I medulloblastomi si verificano molto più spesso nei bambini che negli adulti. Fanno parte di una classe di tumori chiamati tumori embrionali che possono anche iniziare in altre parti del sistema nervoso centrale. Per ulteriori informazioni su questi tumori, vedere Tumori del cervello e del midollo spinale nei bambini.

Gangliogliomi

I gangliogliomi contengono sia neuroni che cellule gliali. Questi tumori sono molto rari negli adulti., Sono tipicamente tumori a crescita lenta (grado I) e di solito possono essere curati con un intervento chirurgico da solo o un intervento chirurgico combinato con la radioterapia.

Schwannomi (neurilemmomi)

Gli schwannomi si sviluppano dalle cellule di Schwann, che circondano e isolano i nervi cranici e altri nervi. Costituiscono circa l ‘ 8% di tutti i tumori del SNC.

Gli schwannomi sono quasi sempre tumori benigni (grado I). Possono derivare da qualsiasi nervo cranico. Quando si formano sul nervo cranico responsabile dell’udito e dell’equilibrio vicino al cervelletto, sono chiamati schwannomi vestibolari o neuromi acustici., Possono anche iniziare sui nervi spinali dopo il punto in cui hanno lasciato il midollo spinale. Quando ciò accade, possono premere sul midollo spinale, causando debolezza, perdita sensoriale e problemi intestinali e vescicali.

Craniopharyngiomas

Questi tumori a crescita lenta (grado I) iniziano sopra la ghiandola pituitaria ma sotto il cervello stesso. Essi possono premere sulla ghiandola pituitaria e l’ipotalamo, causando problemi ormonali. Poiché iniziano molto vicino ai nervi ottici, possono anche causare problemi alla vista., La loro tendenza ad aderire a queste importanti strutture può renderli difficili da rimuovere completamente senza danneggiare la visione o l’equilibrio ormonale. I craniofaringiomi sono più comuni nei bambini, ma a volte sono visti negli adulti.

Altri tumori che possono iniziare dentro o vicino al cervello

Cordomi

Questi rari tumori iniziano nell’osso alla base del cranio o all’estremità inferiore della colonna vertebrale. I cordomi non iniziano nel sistema nervoso centrale, ma possono ferire il cervello vicino o il midollo spinale premendo su di esso.,

Questi tumori vengono trattati con un intervento chirurgico, se possibile, spesso seguito da radioterapia, ma tendono a tornare nella stessa area dopo il trattamento, causando più danni. Di solito non si diffondono ad altri organi. Per ulteriori informazioni sui cordomi, vedere Cancro alle ossa.

Linfomi non-Hodgkin

I linfomi sono tumori che iniziano nei globuli bianchi chiamati linfociti (uno dei principali tipi di cellule del sistema immunitario). La maggior parte dei linfomi inizia in altre parti del corpo, ma alcuni iniziano nel SNC e sono chiamati linfomi primari del SNC.,

Questi linfomi sono più comuni nelle persone con problemi del sistema immunitario, come quelli infetti da HIV, il virus che causa l’AIDS. A causa dei nuovi trattamenti per l’AIDS, i linfomi primari del SNC sono diventati meno comuni negli ultimi anni. Rappresentano circa il 2% dei tumori cerebrali primari.

Questi linfomi spesso crescono rapidamente e possono essere difficili da trattare. I recenti progressi nella chemioterapia, tuttavia, hanno migliorato le prospettive per le persone con questi tumori. Per ulteriori informazioni sui linfomi primari del SNC (incluso il trattamento), vedere Linfoma non-Hodgkin.,

Tumori ipofisari

I tumori che iniziano nella ghiandola pituitaria sono quasi sempre benigni (non cancerosi). Ma possono ancora causare problemi se crescono abbastanza grandi da premere sulle strutture vicine o se fanno troppo di qualsiasi tipo di ormone. Per ulteriori informazioni, vedere Tumori ipofisari.