Nella sindrome del cuore sinistro ipoplasico, il lato sinistro del cuore – la parte che pompa il sangue ossigenato al resto del corpo – è sottosviluppato. Le sue due camere, chiamate atrio sinistro e ventricolo sinistro, e le loro valvole possono essere minuscole, bloccando il flusso di sangue ossigenato dai polmoni.

Il cuore è costituito da quattro camere: le due camere superiori, chiamate atri, dove il sangue entra nel cuore, e le due camere inferiori, chiamate ventricoli, dove il sangue viene pompato fuori dal cuore., Il flusso tra le camere è controllato da un set di valvole che fungono da porte unidirezionali.

Normalmente il sangue viene pompato dal lato destro del cuore attraverso la valvola polmonare e l’arteria polmonare ai polmoni, dove il sangue viene riempito di ossigeno. Dai polmoni, il sangue viaggia indietro fino all’atrio sinistro e al ventricolo sinistro. Il sangue appena ossigenato viene quindi pompato attraverso un altro grande vaso sanguigno chiamato aorta al resto del corpo.

I bambini con sindrome del cuore sinistro ipoplasico possono sembrare sani alla nascita perché il dotto arterioso brevetto (PDA) è ancora aperto., Il PDA è un vaso sanguigno che collega l’arteria polmonare all’aorta, permettendo al sangue di continuare a circolare direttamente nell’aorta e fuori al resto del corpo, bypassando i polmoni e il lato sinistro difettoso del cuore. Una volta che il PDA si chiude pochi giorni dopo la nascita, il sangue scorre ai polmoni e poi al lato sinistro del cuore, dove è bloccato e non può circolare attraverso il resto del corpo.

Diagramma di cuore sano e uno con sindrome del cuore sinistro ipoplasico., Foto messa in pubblico dominio da Mariana Ruiz,http://en.wikipedia.org/wiki/File:Hypoplastic_left_heart_syndrome.svg

Senza trattamento, i bambini affetti da sindrome del cuore sinistro ipoplasico possono morire entro i primi giorni o settimane di vita. Il trattamento consiste in un trapianto di cuore o una serie di operazioni per ripristinare la funzione del lato sinistro del cuore. I farmaci per via endovenosa possono mantenere il PDA aperto fino a quando l’intervento chirurgico può essere eseguito, ma non è un trattamento permanente.

Segni e sintomi

I bambini nati con sindrome del cuore sinistro ipoplasico possono sembrare normali alla nascita, ma si ammalano gravemente subito dopo la nascita., I bambini possono apparire cinerei o grigi, avere una respirazione rapida e difficile e avere difficoltà a nutrirsi. Questo difetto cardiaco è di solito fatale entro i primi giorni o mese di vita se non trattata.

• Colore della pelle grigio-blu
• Respirazione rapida e difficile
• Scarsa alimentazione
• Mani e piedi freddi
• Letargia

I bambini con questo disturbo potrebbero andare in shock se il flusso sanguigno tra i lati destro e sinistro del cuore è bloccato a causa del difetto congenito. I segni di shock sono la respirazione anormale, le pupille dialogate e un polso debole e rapido.,

Diagnosi

Una diagnosi di sindrome del cuore sinistro ipoplasico è confermata con un ecocardiogramma, un test che utilizza le onde sonore per creare un’immagine in movimento del cuore.

Trattamento chirurgico

Il trattamento per la sindrome del cuore sinistro ipoplasico richiede una procedura chirurgica in tre fasi chiamata palliazione in fase o un trapianto di cuore. La palliazione messa in scena è considerata uno dei principali risultati della cardiochirurgia congenita negli ultimi anni. Il tasso di sopravvivenza per i bambini all’età di 5 anni è di circa il 70% e la maggior parte di questi bambini ha una crescita e uno sviluppo normali., Questa procedura chirurgica in tre fasi è progettata per creare un normale flusso sanguigno dentro e fuori dal cuore, consentendo al corpo di ricevere il sangue ossigenato di cui ha bisogno.

I tre passaggi consistono nelle seguenti procedure:

Procedura Norwood

Questa procedura viene eseguita poco dopo la nascita. Converte il ventricolo destro nel ventricolo principale pompando sangue sia ai polmoni che al corpo. L’arteria polmonare principale e l’aorta sono collegate e l’arteria polmonare principale viene tagliata dalle due arterie polmonari ramificate che dirigono il sangue su ciascun lato dei polmoni., Invece, una connessione chiamata shunt è posta tra le arterie polmonari e l’aorta per fornire sangue ai polmoni.

Operazione Glenn bidirezionale

Questa operazione di solito viene eseguita circa sei mesi dopo il Norwood per deviare metà del sangue ai polmoni quando la circolazione attraverso i polmoni non ha più bisogno di tanta pressione dal ventricolo. Lo shunt alle arterie polmonari è scollegato e l’arteria polmonare destra è collegata direttamente alla vena cava superiore, la vena che porta il sangue deossigenato dalla parte superiore del corpo al cuore., Questo invia metà del sangue deossigenato direttamente ai polmoni senza passare attraverso il ventricolo.

Operazione Fontan

Questa è la terza fase, di solito eseguita circa 18 a 36 mesi dopo il Glenn. Collega la vena cava inferiore, il vaso sanguigno che drena il sangue deossigenato dalla parte inferiore del corpo nel cuore, all’arteria polmonare creando un canale attraverso o appena fuori dal cuore per dirigere il sangue verso l’arteria polmonare. In questa fase, tutto il sangue deossigenato scorre passivamente attraverso i polmoni.,

Il trapianto di cuore è un’altra opzione per i bambini con sindrome del cuore sinistro ipoplasico. Tuttavia, i cuori dei donatori adatti per i bambini scarseggiano spesso.

Chi soffre di sindrome del cuore sinistro ipoplasico richiederà cure cardiache per tutta la vita e farmaci. Inoltre saranno più inclini alle infezioni della valvola cardiaca, chiamate endocardite, e dovranno assumere antibiotici prima dell’intervento chirurgico o del trattamento dentale.