La sindrome da embolia grassa (FES) è una complicanza non comune ma potenzialmente fatale delle fratture ossee lunghe. Il suo segno distintivo è la triade classica costituita da ipossiemia, alterazione neurologica e eruzione cutanea petecchiale. I criteri diagnostici minori includono tachicardia, febbre, anemia, trombocitopenia, risultati oftalmoscopici anormali e particelle grasse nell’espettorato o nelle urine., Secondo i criteri di Gurd (Tabella 1), la diagnosi viene effettuata quando sono presenti almeno un criterio maggiore e quattro criteri minori.1
Criteri di Gurd.
criteri Principali
Petecchie
i sintomi Respiratori+bilaterali anomalie radiografiche
Cervello segni estranei ad altre condizioni
criteri Minori
Tachicardia>110bpm
Piressia>38.,5°C
gli Emboli presenti nella retina su ophthalmoscopic esame
Grassi particelle presenti nell’urina
Inspiegabile calo dell’ematocrito o conta piastrinica
Aumento del GSR
Grassi particelle nell’espettorato
GSR, glomerulare tasso di sedimentazione.
La diagnosi è in gran parte clinica, ma la risonanza magnetica cerebrale (MRI) può rivelare lesioni acute caratteristiche nel sistema nervoso centrale (SNC).,
Riportiamo un nuovo caso di FES con risultati distintivi sulla risonanza magnetica e sulle immagini oftalmoscopiche.
Un paziente maschio di 25 anni precedentemente sano ha presentato una frattura femorale bilaterale a seguito di un incidente in bicicletta, senza evidenza di trauma cranico. È stato ricoverato nel nostro centro con un punteggio di 15 sulla scala di Glasgow (GCS) e senza alcuna alterazione nell’esame neurologico; la trazione ossea è stata immediatamente messa in atto., Ventiquattro ore dopo, ha sviluppato insufficienza respiratoria e diminuzione del livello di coscienza che richiede intubazione oro-tracheale di emergenza e ventilazione meccanica. In considerazione della gravità e dell’urgenza vitale del quadro clinico, non è stato eseguito un esame neurologico prima dell’intubazione. Una tomografia computerizzata cranica (CT) era normale e una TC toracica ha rivelato il consolidamento alveolare bilaterale. L’esame del fondo oculare ha rivelato essudato di ovatta e edema maculare bilaterale (Fig. 1)., La riduzione chirurgica con fissazione interna delle fratture è stata eseguita 20 giorni dopo l’ammissione. Sulla risonanza magnetica cerebrale, nelle sequenze T2 e FLAIR, si osservano focolai iperintensi nella sostanza bianca subcorticale e periventricolare bilaterale, con aree di diffusione limitata nelle immagini ponderate per diffusione (DWI) (Fig. 2). La sequenza di eco gradiente (GRE) dovrebbe diffondere ipointensioni macchiate compatibili con microemorragie localizzate nel corpo calloso, nella sostanza bianca sottocorticale e profonda, nella capsula bianca interna e negli emisferi cerebellari (Fig. 3)., L’ecocardiogramma transesofageo esclude l’esistenza di un forame ovale pervio (PFO). Si è deciso di non eseguire uno studio Doppler transcranico con shunt da destra a sinistra utilizzando micro bolle d’aria perché lo stato del paziente non consentiva di eseguire correttamente il test con la manovra di Valsalva e anche di evitare il passaggio di nuovi emboli grassi durante la manovra. Anche il monitoraggio continuo dei colpi (suono transitorio ad alta intensità) non è stato eseguito per rilevare i microemboli cerebrali. Non sono state riscontrate lesioni cutanee.,
Cotton–wool exudates and macular oedema on ophthalmoscopic examination.
Cerebral MRI (gradient echo sequence, axial section). Spotty hypointensities in both cerebellar hemispheres compatible with micro-haemorrhages.
Il paziente è rimasto nell’unità di terapia intensiva per 24 giorni durante i quali la sedazione-analgesia è stata gradualmente rimossa e l’estubazione è stata eseguita senza incidenti. Il paziente è stato trasferito nel reparto di neurologia con leggera tetraparesi e difficoltà a pronunciare il linguaggio, pur conservando la capacità di comprendere semplici ordini., Durante la sua permanenza in reparto, il suo stato neurologico gradualmente migliorato e al momento del rilascio (2 mesi dopo l’ammissione) era cosciente, orientato, con un grado di rallentato il pensiero e linguaggio normale; da un motore prospettiva, ha iniziato la terapia fisica e recuperato la mobilità arti superiori e con una leggera debolezza e l’ipertrofia degli arti inferiori, in gran parte legati al trauma fisico ha subito.
L’embolia grassa si verifica in misura maggiore o minore in quasi il 100% di tutte le fratture ossee lunghe nelle gambe, ma FES è presente solo in 0,5–3.,5% di questi casi, con un tasso di mortalità di circa il 10%.2 Colpisce principalmente giovani maschi e pazienti con fratture multiple chiuse.3 È stato osservato che la correzione chirurgica precoce riduce significativamente il rischio di sviluppare FES rispetto al trattamento conservativo basato sulla trazione.4
La sua patogenesi non è chiara e sono state proposte due possibilità., Prima di tutto, la teoria meccanica stabilisce che l’aumento della pressione a livello del midollo osseo a causa di una frattura o di manipolazione chirurgica favorisce il passaggio di grassi emboli dal midollo osseo per la circolazione polmonare, dove il più grande grassi emboli ostruiscono i capillari polmonari, mentre i più piccoli emboli possono passare attraverso e raggiungere la circolazione sistemica. Queste particelle grasse possono anche raggiungere la circolazione sistemica per mezzo di uno shunt intrapolmonare o di un PFO, causando così embolizzazione nel cervello, nel rene, nella retina o nella pelle.,2,5 In secondo luogo, la teoria biochimica postula che il grasso rilascia acidi grassi liberi attraverso l’azione delle lipasi sieriche, che alterano la permeabilità dell’endotelio capillare, dando origine ad edema ed emorragia petecchiale, come nel caso qui presentato.
FES si manifesta generalmente tra 24 e 72 ore dopo il trauma. I sintomi polmonari tendono ad essere i primi ad apparire6 e si verificano in circa il 95% dei pazienti. I sintomi della disfunzione neurologica possono essere visti fino al 60% dei casi e mal di testa, livello alterato di coscienza, deficit focali, convulsioni o coma possono essere presenti., L’intensità del coinvolgimento neurologico è abbastanza variabile ed è spesso reversibile. L’eruzione cutanea è osservata nel 33% dei casi e si osserva principalmente sul torace, sul collo, sulle ascelle e sulle mucose orali e congiuntivali. Queste lesioni cutanee di solito si risolvono entro una settimana.
L ‘ esame del fondo oculare di solito rivela essudati multipli di cotone idrofilo, edema e sanguinamento retinico intorno al nervo ottico, tutti secondari a infarti multipli delle fibre nervose.,6,7
La diagnosi viene fatta sulla base dei risultati clinici e i criteri diagnostici più utilizzati sono quelli presentati da Gurd.1 La risonanza magnetica cerebrale è utile per dimostrare i risultati tipici, come i focolai iperintensi diffusi nelle lunghe sequenze TR situate nella sostanza bianca sottocorticale o periventricolare e centrum semiovale. Alcune di queste lesioni presentano una restrizione della sequenza DWI, corrispondente all ‘edema citotossico correlato all’ ischemia. La sequenza GRE può mostrare foci a basso segnale e spotty compatibili con microemorragie in diverse regioni., Inoltre, la risonanza magnetica può aiutare a escludere altri processi traumatici, come la lesione assonale diffusa, la contusione o l’ematoma.8 Aiuta anche a stabilire la prognosi del danno cerebrale, poiché alcuni studi hanno dimostrato che il numero di lesioni sulla risonanza magnetica è correlato al punteggio GCS e che la scomparsa delle lesioni cerebrali è correlata alla risoluzione dei sintomi neurologici.9
In conclusione, la presenza di declino neurologico in un paziente con fratture multiple, in particolare 24–72h dopo un trauma, dovrebbe portarci a sospettare FES., I risultati sulla risonanza magnetica cerebrale e l’oftalmoscopia sono utili per fare la diagnosi e escludere altre eziologie. Nonostante le ampie lesioni presenti negli studi di neuroimaging, la prognosi può essere favorevole, come nel caso del nostro paziente.