di Nancy Burkhart, RDH, EdD
Il paziente che stai curando nella tua pratica oggi è un maschio, 47 anni, il cui nome è Mr. Wallace. È sposato, con due figli ed è nuovo alla tua pratica. Una revisione della sua storia di salute suggerisce che gli è stato diagnosticato un pemfigo vulgaris negli ultimi sei mesi. Recuperi rapidamente tutte le informazioni dalla tua banca di conoscenze e cerchi di ricordare quali trattamenti e precauzioni sono suggeriti per questo tipo di malattia autoimmune. Il sig., Wallace ha l’ipertensione e attualmente prende un farmaco idroclorotiazide, e gli è stata prescritta una bassa dose di prednisone. Nessun altro risultato significativo sulla salute è evidente dalla sua storia di salute.
Figura 1
Note e risultati: Il signor Wallace ha radiografie recenti che sono state prese nel suo ex studio dentistico. Mentre esaminate le radiografie, notate qualche perdita ossea molare posteriore, ma nessun altro risultato significativo., Il signor Wallace le dice anche che ha delle lesioni cutanee. Le aree che ti sono visibili appaiono piccole e incrostate sulle estremità. Viene trattato sia da un esperto di medicina interna che da un dermatologo.
Figura 2 (per gentile concessione del Dr. Michael Brennan)
impressioni Cliniche: Come si inizia la vostra valutazione orale, si nota la mucosa buccale e gengiva sono eritematose con alcune delle ulcere ed erosioni., L’eritema è molto prominente nella maggior parte delle aree gengivali marginali. Il tessuto sanguina con pochissima pressione (vedere figura 1). Si nota anche che le sue labbra appaiono ulcerate e incrostate (vedi figura 2).
Diagnosi: Pemfigo vulgaris
Eziologia: Pemfigo è un termine usato per descrivere un gruppo di malattie croniche della pelle con potenziale coinvolgimento intraorale tra cui pemfigo vulgaris, pemfigo vegetans, pemfigo foliaceus e pemfigo eritematoso. Il pemfigo vulgaris è di gran lunga la forma più comune della malattia., I pazienti tendono ad essere colpiti più spesso nella mezza età con individui ebrei e mediterranei colpiti più spesso di altre popolazioni. Il pemfigo è classificato come una malattia autoimmune che forma bolle soprabasilari e il tessuto sovrastante è facilmente interrotto o spogliato.
Metodo di trasmissione: il pemfigo è una malattia autoimmune e non viene trasmesso da un individuo all’altro.
Patogenesi: il pemfigo può colpire qualsiasi membrana mucosa come l’esofago, la laringe, la faringe, la vagina e l’ano. Anche le superfici esterne della pelle possono essere interessate., Prima dell’uso di corticosteroidi negli anni ‘ 50, il pemfigo volgare era quasi uniformemente fatale entro cinque anni e continua ad essere una malattia pericolosa per la vita. L’uso di prednisone ha ridotto la mortalità e continua ad essere strumentale nel trattamento del pemfigo vulgaris.
Caratteristiche periorali e intraorali: il pemfigo vulgaris di solito colpisce la pelle e i tessuti orali, ma le lesioni nella bocca possono precedere le lesioni cutanee., Il team dentale può essere i primi membri di assistenza sanitaria a notare le lesioni orali che si verificano in pemfigo vulgaris, e sono un collegamento cruciale, assistere il paziente ad ottenere le cure mediche necessarie che è necessario.
Il trattamento precoce è fondamentale nel controllo del pemfigo volgare. Sirois, et al. (2000) ha riferito che oltre il 50% dei pazienti nel loro studio ha cercato cure iniziali dal proprio medico dentale., Proprio come il pemfigoide (marzo 2007) è spesso caratterizzato come gengivite desquamativa (un termine generale), questo è vero anche per il pemfigo volgare a seconda della gravità della malattia. Il tessuto coinvolto è eritematoso e ulcerato (vedere figura 1). Le bolle possono essere presenti e si rompono per formare erosioni dolorose. I confini delle erosioni sono spesso laceri e dolorosi. A seconda del tipo di pemfigo, le lesioni possono sembrare avere vegetazioni o squame sulla superficie.,
Figura 3
Caratteristiche extraorali: I pazienti con pemfigo volgare non trattato svilupperanno lesioni cutanee, quindi eventuali lesioni cutanee osservate visibili dovrebbe essere pienamente valutato . Le lesioni cutanee sono trattate con vari steroidi/corticosteroidi topici e sistemici e questi sono la linea principale di terapia. I farmaci sono aumentati o diminuiti a seconda della gravità delle lesioni.
Figura 4 (per gentile concessione del Dott., Dennis Lynch)
Vengono utilizzati anche diversi nuovi trattamenti come l’uso di immunoglobuline endovenose, anticorpi monoclonali, micofenolato mofetile (CellCept). Quando le lesioni cutanee sono estese, è stata suggerita una terapia di tipo aggiuntivo, l’ossigenoterapia iperbarica (HBO) oltre ai farmaci normalmente prescritti. La terapia di HBO è riferita per avere proprietà antisettiche ed eventualmente immunosoppressive., La teoria è che l’eccessiva ossidazione della membrana dei cheratinociti sembra diminuire la sua antigenicità (con le proprietà di un allergene), con conseguente compromissione della fissazione degli autoanticorpi patogeni PV circolanti. Questo riduce le caratteristiche di risposta immunitaria della malattia. È stato trovato utile nel trattamento di infezioni come l’osteomielite (Lentrodt, et al. 2007) pure.
Caratteristiche distintive: Lo stripping dell’epitelio nel pemfigo vulgaris rappresenta un segno positivo di Nikolsky, e questa è una caratteristica chiave della malattia., L’epitelio orale può essere separato nello strato delle cellule basali e cancellato quando premuto con un movimento scorrevole.
Caratteristiche microscopiche significative: Con tutte le malattie vescicolobullose, deve essere eseguita una biopsia istologica macchiata. A seconda del campione di tessuto, il campione istologico non è sempre conclusivo. Se l’epitelio è intatto, il campione di tessuto macchiato H & E presenterà una formazione di bolle soprabasilari ed edema perivascolare. Si osservano cellule epiteliali fluttuanti (cellule di Tzanck) (vedi figura 3)., Una macchia di immunofluorescenza del tessuto fornisce una diagnosi conclusiva ed è solitamente diagnostica a causa del modello distinto della macchia (vedi figura 4). Le aderenze del materiale intracellulare che legano le cellule insieme sono influenzate. L’acantolisi è il termine usato per descrivere questa separazione cellulare. Come si vede nella figura 4, ogni cellula è molto distinta quando viene eseguita l’immunofluorescenza.
Diagnosi differenziale: Devono essere considerate altre malattie vescicolobullose tra cui lichen planus, pemfigoide, lupus, epidermolisi bollosa acquisita ed eritema multiforme., Clinicamente, il tessuto può avere aspetti molto simili esibendo tessuto eritematoso crudo, ulcerato.
Trattamento e progresso: il pemfigo vulgaris causa aree ulcerate che sono dolorose per il paziente. I pazienti possono limitare la loro dieta a cibi morbidi per motivi di comfort, ma questo spesso porta ad un maggiore accumulo di placca. Nel frattempo, i pazienti non possono spazzolare efficacemente a causa del dolore. Ciò può portare ad un aumento dell’incidenza e della gravità della carie dentale e della malattia parodontale., Quando vengono eseguiti lavori di restauro come corone multiple, impianti o protesi parziali/complete, il tessuto diventa estremamente problematico con ulcerazioni estese.
Gli appuntamenti di manutenzione con l’igienista devono essere condotti in modo delicato con più appuntamenti per lo sbrigliamento nei casi più gravi. Idealmente, ci dovrebbe essere il minor disturbo possibile al tessuto. Spesso, l’utilizzo di semplici strumenti di scala a mano è più efficace e consente all’igienista un maggiore controllo nella manipolazione dei tessuti di pazienti con grave malattia della mucosa., Basta lucidare con un dentifricio non abrasivo è tutto ciò che serve.
Come con altri stati di malattia della mucosa come MMP e OLP, la manipolazione delicata del tessuto è il miglior corso di trattamento per il paziente. L’uso di lucidatrici ad aria e abrasivi duri dovrebbe essere evitato poiché il tessuto è così fragile. Inoltre, si raccomandano appuntamenti di manutenzione più frequenti per lo sbrigliamento con un meticoloso controllo della placca. L’alcol, i cibi piccanti che bruciano e i risciacqui della bocca duri contenenti alcol sono controindicati nel trattamento del pemfigo volgare.,
Spesso, il prednisone a breve termine e ad alte dosi è necessario ed è spesso la linea principale di terapia. Dopo un periodo di tempo, il dosaggio può essere regolato per il singolo paziente quando le lesioni sono sotto controllo. Potenti steroidi topici sono usati per controllare il pemfigo orale vulgaris, proprio come questi sono usati per trattare e controllare altre malattie della mucosa come lichen planus, pemfigoide della mucosa e lupus.
Il singolo paziente e l’entità dell’ulcerazione sono sempre considerazioni. Secondo Ruocco, et al., (2000), “Gli obiettivi della terapia sono di sopprimere le vesciche, controllare la progressione della malattia, facilitare e ottimizzare la riepitelizzazione, prevenire complicazioni o sequele e far fronte agli effetti collaterali dei farmaci (o altri trattamenti) impiegati.”Sia le squadre mediche che dentistiche sono necessarie per il trattamento del paziente con pemfigo vulgaris orale. Va sottolineato che devono impegnarsi in un dialogo per trasmettere il miglior trattamento per il paziente.,
Con l’uso a lungo termine di steroidi sia sistemici che topici, i pazienti possono sviluppare infezioni da candidosi e può essere necessario un trattamento periodico per la candida. Spesso i farmaci di tipo antifungino sono prescritti sotto forma di risciacqui, troches e unguenti come Nistatina e Diflucan, ecc. Il problema con candida è di solito uno in corso con il professionista che lavora avanti e indietro per bilanciare l’uso di steroidi con lo sviluppo/trattamento delle infezioni da candida., L’igienista deve essere avvisato delle tipiche implicazioni orali e dell’identificazione della candida nei pazienti con pemfigo vulgaris.
Nancy Burkhart RDH, EdD, è un professore associato aggiunto nel Dipartimento di Parodontologia al Baylor College of Dentistry, Texas A& M Health Science Center di Dallas. Nancy è anche un co-conduttore del gruppo di supporto internazionale Oral Lichen Planus attraverso Baylor (www.bcd.tamhsc.edu/lichen). Può essere contattata a [email protected].
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