Che cos’è il lupus eritematoso?

Il lupus eritematoso (LE) è una malattia del tessuto connettivo e una malattia autoimmune che può colpire uno o più organi. Gli autoanticorpi e gli immunocomplessi circolanti sono dovuti alla perdita della normale tolleranza immunitaria e sono patogeni. Le caratteristiche cliniche della LE sono molto variabili. LE colpisce quasi sempre la pelle in una certa misura.

Che cos’è il lupus eritematoso cutaneo?

La LE cutanea comprende diverse condizioni infiammatorie croniche e recidivanti LE-specifiche e LE-non specifiche., Ci può essere qualche sovrapposizione.

• LE-la LE cutanea specifica è stata classificata come acuta, subacuta, intermittente e cronica. Le lesioni possono essere localizzate o generalizzate. Nella LE cutanea specifica per LE, le lesioni sono spesso indotte dall’esposizione alla luce solare.
• LE-la LE cutanea non specifica può riguardare la LE sistemica o un’altra malattia autoimmune.

Chi ottiene il lupus eritematoso cutaneo?

La LE cutanea colpisce più spesso le donne adulte da giovani a di mezza età (di età compresa tra 20 e 50 anni), ma i bambini, gli anziani e i maschi possono essere colpiti.,

Importanti fattori predisponenti per la LE cutanea includono:

• Sesso femminile
• Geni: sono stati identificati ≥ 25 loci di rischio e vi sono associazioni HLA
• Pelle di colore.

Che cosa causa il lupus eritematoso?

LE è classificato come una malattia autoimmune, in quanto è associato ad anticorpi patogeni diretti contro componenti dei nuclei cellulari in vari tessuti. L’irradiazione UVB causa necrosi dei cheratinociti, attivazione del sistema immunitario e formazione di anticorpi.,

I fattori che aggravano LE includono:

• Esposizione al sole
• Fumo di sigaretta
• Ormoni
• Infezione virale
• Alcuni farmaci.

Quali sono le caratteristiche specifiche del lupus eritematoso cutaneo?

Esistono vari tipi di LE cutanee, classificate come LE cutanee acute, subacute, intermittenti e croniche. L’indice di area e gravità della malattia del Lupus eritematoso cutaneo rivisto (RCLASI) può essere utilizzato per valutare l’attività e il danno della malattia.,

Lupus eritematoso cutaneo acuto

La LE cutanea acuta colpisce almeno il 50% dei pazienti con lupus eritematoso sistemico (LES). Molti sono malati, giovani, femmine dalla pelle chiara.,

caratteristiche Specifiche di acuta cutanea LE possono includere:

• Malar eruzione o ‘eruzione cutanea farfalla’ (eritema ed edema delle guance, risparmiando le rughe nasolabiali) della durata di ore al giorno
• Eritematose rash papulare, su braccia, a volte formando grandi placche e diffondere ampiamente
• Fotosensibilità (una eruzione cutanea su tutto recentemente pelle esposta al sole)
• Cheilite e ulcere della bocca
• Vesciche (bolloso SLE) ed erosioni.

Il LES può colpire anche articolazioni, reni, polmoni, cuore, fegato, cervello, vasi sanguigni (vasculite) e cellule del sangue., Può essere accompagnato dalla sindrome antifosfolipidica.

LE sistemico

Vedi altre immagini di lupus eritematoso sistemico.

Lupus eritematoso cutaneo subacuto

Circa il 15% dei pazienti con LE cutanea ha LE cutanea subacuta. Un terzo dei casi è dovuto alla precedente esposizione al farmaco.,

le Caratteristiche di subacuta cutanea LE includono:

• Precipitazione o aggravata da esposizione al sole
• Non prurito psoriasi-come papulosquamous rash sulla parte superiore della schiena, petto e braccia
• Anulare o policiclici placche che chiaro centralizzata
• L’assenza di cicatrici quando l’eruzione si è risolto.

Fino al 50% dei pazienti con LE cutanea subacuta può anche avere una forma lieve di LES, con conseguente artralgia (articolazioni dolorose) o artrite (malattia articolare) e bassa conta ematica. Il LES grave è raro nei pazienti con LE cutanea subacuta.,

LE subacuta

LE cutanea subacuta indotta da farmaci

Più di 100 farmaci sono stati associati all’insorgenza del lupus indotto da farmaci e la maggior parte presente con LE cutanea subacuta. Questi includono:

• Terbinafina
• Inibitori (biologici) del fattore di necrosi tumorale alfa (TNF-α)
• Anticonvulsivanti
• Inibitori della pompa protonica.

Lupus indotto da farmaci

Lupus eritematoso cutaneo neonatale

La LE cutanea neonatale si manifesta entro 2 mesi dalla nascita di madri con LE cutanea subacuta nota o subclinica.,

le Caratteristiche di neonatale cutanea LE possono includere:

• Un anulare eruzione eritematosa, che lentamente si risolve più di 6 mesi
• L’eruzione è più spesso periorbitale
• Fotosensibilità
• numero di globuli anomalie: anemia emolitica, leucopenia, trombocitopenia
• malattie Epatobiliari
• Persistente blocco cardiaco congenito.

Un pediatra deve valutare tutti i bambini nati da madri con LE subacuta (o portatori di anti-Ro/La) alla nascita. La mortalità nei bambini con blocco cardiaco è fino al 20%, nonostante l’impianto di pacemaker.,

Lupus neonatale

Il lupus eritematoso cutaneo intermittente

La LE cutanea intermittente, più spesso conosciuta come lupus tumidus, è una forma cutanea di lupus.

Le caratteristiche del lupus tumidus includono:

• Colpisce i siti esposti al sole come guance, collo, torace anteriore
• Chiazze eritematose, orticaria e placche con una superficie liscia
• Forme rotonde o anulari
• Cancella durante i mesi invernali
• Non cicatrizzanti.,

Il lupus tumidus è simile all’infiltrato linfocitario di Jessner, in cui i criteri diagnostici per il lupus sono assenti.

Lupus tumidus

Lupus eritematoso cutaneo cronico

La LE cutanea cronica rappresenta l ‘ 80% delle presentazioni con la LE cutanea. Circa il 25% dei pazienti con LE cutanea cronica ha anche LE sistemica.

LE Discoide

Il LE discoide è la forma più comune di LE cutaneo cronico. È più prevalente nei pazienti con pelle di colore, che sono a maggior rischio di iperpigmentazione postinfiammatoria e cicatrici ipertrofiche.,

• Il LE discoide è limitato alla pelle sopra il collo nella maggior parte dei pazienti, ma può diffondersi sotto il collo per colpire la parte superiore della schiena, la V del collo, gli avambracci e il dorso delle mani.
• Cuoio capelluto, orecchie, guance, naso sono i siti più comuni.
• La maggior parte dei pazienti ha fotosensibilità.
• Le nuove lesioni sono placche squamose eritematose distruttive con prominenza follicolare.
• LE discoide del cuoio capelluto si presenta come placche rosse, squamose e calve.
• La lenta guarigione porta alla pigmentazione post-infiammatoria e alle cicatrici bianche.
• La crescita dei capelli può parzialmente o completamente recuperare con il trattamento., L’alopecia cicatriziale (cicatriziale) può essere permanente.

LE ipertrofico

Il LE ipertrofico è una variante del LE discoide in cui sono presenti placche ispessite e verrucose simili a verruche virali o tumori della pelle. LE ipertrofico può verificarsi su palme e / o suole. Questo è anche chiamato palmoplantar LE ed è una forma di cheratoderma acquisito.

LE mucose

LE mucose presenta placche, ulcere e desquamazione. Le lesioni della mucosa possono predisporre al carcinoma a cellule squamose., Siti comuni sono:

• Labbra e all’interno della bocca
• Palpebra inferiore con madarosi (perdita di ciglia)
• Raramente, vulva/pene.

Lupus eritematoso discoide

Vedi altre immagini di lupus eritematoso cutaneo.

Lupus profundus

Il lupus profundus colpisce il tessuto sottocutaneo. Altri nomi per lupus profundus sono lupus pannicolite e LE sottocutaneo.

• Lupus profundus può svilupparsi a qualsiasi età, compresa l’infanzia.
• Può coinvolgere viso, glutei, arti o ovunque.,
• Noduli profondi e teneri persistono per alcuni mesi.
• Le lesioni si risolvono lasciando cicatrici atrofiche ammaccate (lipoatrofia).

Lupus profundus

Quali sono le caratteristiche cutanee non specifiche del lupus eritematoso?

LE caratteristiche cutanee non specifiche sono più spesso associate al LES., Questi includono:

• Diradamento diffuso dei capelli
• Orticaria
• Fenomeno di Raynaud: sbiancamento anormale delle dita delle mani e dei piedi in risposta al freddo, seguito da intorpidimento e lento riscaldamento delle dita che diventano blu e poi rosse.
• Lupus eritematoso di gelone: noduli eritematosi dolorosi sulle dita delle mani e dei piedi durante i mesi più freddi.
• Telangiectasia periungueale dilatata, cuticole lacerate e distrofia ungueale
• Ulcere digitali e cicatrici da puntinatura
• Tromboflebite
• Mucinosi papulare e nodulare su guance, parte superiore del torace, braccia o schiena.,
• Vasculite: vasculite di piccoli vasi, vasculite orticarioide e meno spesso, vasculite di vasi medi e grandi
• Livedo reticularis e sindrome antifosfolipidica.

Lupus gelatinoso

Quali sono le complicanze del lupus eritematoso cutaneo?

La LE cutanea cronica causa deformità facciale e cicatrici. La malattia attiva e bruciata può portare all’isolamento sociale e alla depressione.

La LE sistemica può coinvolgere cuore, polmone e cervello con morbilità e mortalità significative., La vasculite e la sindrome antifosfolipidica che coinvolgono gli organi interni possono essere gravi.

Come viene diagnosticato il lupus eritematoso cutaneo?

• Il LES è associato ad anticorpi antinucleari ad alto titolo.
• Circa il 70% dei pazienti con LE subacuta ha antigeni nucleari estraibili antiRo/La (EN).
• La gravità della LE può riflettersi nel titolo di ANA e / o EN.
• ANA ed EN sono spesso negativi in un paziente con LE cutanea cronica.,
• Possono essere presenti anemia lieve o leucopenia in pazienti che non hanno LES

Una biopsia cutanea può essere diagnostica, mostrando una reazione del tessuto lichenoide e caratteristiche specifiche per il tipo di LE cutanea. Le prove dirette dell’immunofluorescenza possono mostrare la deposizione positiva dell’anticorpo lungo la membrana basale (prova della banda del lupus).

Le caratteristiche diagnostiche sulla biopsia sono più probabili essere trovate in lesioni cutanee LE-specifiche che in LE-non specifico LE cutaneo.,

Nota: Tutte le donne con anticorpi anti-Ro o anti-La positivi devono essere informate che in caso di gravidanza potrebbe esserci il rischio per il loro bambino di sviluppare lupus neonatale e blocco cardiaco congenito. Le donne con questi anticorpi devono essere indirizzate a un ostetrico e può essere presa in considerazione la somministrazione profilattica di </span

>idrossiclorochina o prednisone a basse dosi per prevenire il blocco cardiaco nel feto.

Come si può prevenire il lupus eritematoso cutaneo?,

• Proteggere con cura tutta la pelle esposta dall’esposizione al sole con indumenti coprenti e protezione solare ad ampio spettro SPF50+ (vedere protezione solare).
• Smettere di fumare è essenziale – è meglio evitare la sostituzione della nicotina in quanto la nicotina in qualsiasi forma può esacerbare LE cutanee.
• Se la LE subacuta è indotta da farmaci, interrompere il farmaco responsabile.

Qual è il trattamento per il lupus eritematoso cutaneo?

Lo scopo del trattamento per la LE cutanea è prevenire i flare, migliorare l’aspetto e prevenire le cicatrici.,

Terapia locale

• Gli steroidi attuali potenti o ultrapotenti sono applicati alle placche croniche del LE discoide.
• Gli inibitori della calcineurina, la crema di pimecrolimus o l’unguento di tacrolimus possono essere usati invece degli steroidi attuali.
• Il corticosteroide intralesionale può essere iniettato in piccole lesioni resistenti alla terapia topica.
• Retinoidi topici, calcipotriolo e imiquimod sono stati anche riportati utili in alcuni pazienti.
• Il camuffamento cosmetico può essere usato per mascherare placche antiestetiche.,

Systemic therapy

Treatment for cutaneous and systemic LE may include:

• Antimalarials especially hydroxychloroquine
• Immune modulators such as methotrexate, mycophenolate, dapsone, ciclosporin
• Retinoids, ie acitretin, isotretinoin
• Systemic corticosteroids
• If sun protection is strict, vitamin D supplementation.,

malattia Grave possono richiedere trattamento più aggressivo:

• Ciclofosfamide
• Talidomide
• Fotoferesi
• immunoglobuline per via Endovenosa
• anticorpi Monoclonali targeting cellule T e B e citochine: rituximab.

Procedure

• La fototerapia con UVA1 può essere utile per trattare le lesioni cutanee della LE cutanea.
• La terapia fotodinamica (PDT) è stata riportata per eliminare la LE cutanea cronica.
• Un laser vascolare può ridurre la telangiectasia.
• La chirurgia può migliorare l’aspetto delle cicatrici deturpanti.,

Qual è la prospettiva per il lupus eritematoso cutaneo?

La prognosi per LE cutanea è variabile.

Il coinvolgimento cutaneo nel LES tende a rispecchiare il coinvolgimento sistemico.

La SCLE indotta dal farmaco si cancella entro poche settimane dal ritiro del farmaco responsabile.

La LE cutanea cronica non trattata tende a persistere, ma la gravità è ridotta dalla rigorosa protezione solare e dall’evitare la nicotina.