Paralisi bulbare e Pseudobulbare

  • Laringe
  • Faringe
  • Palato
  • Lingua
  • Labbra

Insieme a questo, è necessaria un’espirazione controllata, in modo che l’aria possa essere rilasciata alla velocità appropriata e in quantità appropriate.

Controllo neurologico del linguaggio normale

Le strutture di cui sopra richieste per la parola sono controllate dal sistema nervoso., Corticobulbar tratti da entrambe le cortecce motore inviare segnali fino a nuclei dei seguenti nervi:

  • nervo Vagale
  • nervo Facciale
  • Ipoglosso neve
  • nervo Frenico

Il motore aspetti del discorso, come altri movimenti, sono influenzate anche dal sistema extrapiramidale via gangli della base e il cervelletto. Ci sono ricerche in corso su quali aree della corteccia sono coinvolte nella parola e specialmente nel recupero della parola dopo un ictus.

Fonazione e articolazione

Il discorso ha due elementi: fonazione e articolazione.,

  • Fonazione: la produzione di suoni, un risultato delle corde vocali nella laringe.
  • Articolazione: contrazioni dei muscoli delle varie altre strutture coinvolte nel discorso, cioè la faringe, il palato, la lingua e le labbra. Queste contrazioni muscolari cambiano i suoni vocali dalla laringe, con conseguente rumori riconosciuti come parole.
Laringe – produce vocali e alcune consonanti.
Labbra-producono m, b e p.
Lingula – l e t.
Gola e palato molle ( gutturale) – nk e ng.,

Disturbi dell’articolazione

Questo è anche chiamato disartria o anartria. Ci sono diverse cause:

  • Paralisi bulbare
  • Paralisi pseudobulbare
  • Cerebellare-atassica
  • Ipocinetica
  • Ipercinetica

Cerebellare-atassica, ipocinetica e ipercinetica disartria sono discusse altrove.

Bulbar paralisi

Descrizione

Bulbar si riferisce al midollo. La paralisi bulbare è il risultato di malattie che colpiscono i nervi cranici inferiori (VII-XII)., Un deficit di parola si verifica a causa di paralisi o debolezza dei muscoli di articolazione che sono forniti da questi nervi cranici. Le cause di questo sono ampiamente suddivise in:

  • Disturbi muscolari.
  • Malattie dei nuclei motori nel midollo e nei pons inferiori.
  • Malattie dei nervi intramidollari del midollo spinale.
  • Malattie dei nervi periferici che forniscono i muscoli.

È importante sottolineare che queste lesioni non influenzano la parola in isolamento. I nervi bulbari innervano anche i muscoli coinvolti nella deglutizione e nei muscoli facciali.,

La paralisi bulbare a volte è anche classificata come non progressiva o progressiva. La paralisi bulbare non progressiva è una condizione non comune di eziologia incerta e ci sono poche segnalazioni in letteratura.La paralisi bulbare progressiva può verificarsi nei bambini o negli adulti e formare uno spettro di gravità, basato sulla caratteristica comune della disfunzione bulbare e della degenerazione del motoneurone. Anomalie genetiche sono state identificate in alcuni casi presentando durante l’infanzia., Le sindromi Brown-Vialetto-Van Laere e Fazio-Londe sono le più recenti forme infantili di paralisi bulbare progressiva da definire geneticamente.

Presentazione

  • Labbra – tremulo.
  • Lingua-debole e sprecata e si siede in bocca con fascicolazioni.
  • Sbavando – mentre la saliva si raccoglie in bocca e il paziente non è in grado di deglutire (disfagia).
  • Movimenti palatali assenti.
  • Disfonia – un tono raspante dovuto alla paralisi delle corde vocali; un tono nasale se paralisi palatale bilaterale.,
  • Articolazione – difficoltà a pronunciare r; incapace di pronunciare le consonanti mentre la disartria progredisce.

Se la patologia progredisce, la parola diventa confusa e alla fine diventa indistinta. Ci possono anche essere deficit neurologici negli arti-ad esempio, tono flaccido, debolezza con fascicolazioni.

Eziologia

Esiste una vasta gamma di cause. Il seguente elenco non è esclusivo:

  • Difterite.
  • Poliomielite .
  • Malattia del motoneurone-ad esempio, paralisi bulbare progressiva (possono essere presenti anche caratteristiche della paralisi pseudobulbare).,
  • Siringobulbia.
  • Eventi cerebrovascolari del tronco cerebrale.
  • Tumori del tronco cerebrale.
  • Dopo radioterapia per carcinoma nasofaringeo.
  • Dopo l’intervento chirurgico per neuroma acustico.
  • Sindrome di Guillain-Barré.

Paralisi pseudobulbare

Descrizione

La paralisi pseudobulbare deriva dalla malattia dei tratti corticobulbari. Il danno bilaterale del tratto deve accadere per la malattia clinicamente evidente poichè i muscoli sono innervati bilateralmente.,

Presentazione

  • Lingua paralizzata; nessun spreco inizialmente e nessuna fascicolazione; discorso ‘Paperino’; incapace di sporgere.
  • Movimenti palatali assenti.
  • Dribbling con insistenza.
  • Muscoli facciali-possono anche essere paralizzati.
  • Riflessi-esagerato (ad esempio, mascella jerk).
  • Può essere presente rigurgito nasale.
  • Disfonico.
  • Disfagico.
  • Labilità emotiva può anche essere presente.

Ci possono anche essere deficit neurologici nell’arto – ad esempio, aumento del tono, riflessi migliorati e debolezza.,

Eziologia

  • Eventi cerebrovascolari-ad esempio, infarti bilaterali della capsula interna.
  • Disturbi demielinizzanti-ad esempio, sclerosi multipla.
  • Malattia del motoneurone.
  • Alti tumori del tronco cerebrale.
  • Trauma cranico.
  • Neurosifilide.

Nella malattia del motoneurone è comune vedere sia paralisi bulbare che pseudobulbare.

Indagini

I nuovi sviluppi tecnologici hanno portato all’uso di indagini neurofisiologiche per valutare vari aspetti della disfunzione del linguaggio.,Questi includono articolografia elettromagnetica (EM), elettropalatografia (EPG) e EPG di rilevamento della pressione. Altri test dipenderanno dalla sospetta causa sottostante, ma coinvolgeranno esami del sangue di routine, imaging del cervello e del tronco cerebrale (TC o RM) ed elettromiografia.

Gestione

  • Tutti i pazienti devono essere indirizzati ai neurologi. I pazienti avranno bisogno di ammissione se la disfagia è presente o i sintomi sono rapidamente progressivi.
  • Il trattamento sarà diretto alla causa sottostante.
  • I cambiamenti posturali possono aiutare a sbavare la saliva e possono prevenire l’aspirazione.,
  • Le misure di supporto possono includere baclofen per spasticità, anticolinergici per sbavare, trattamento della polmonite da aspirazione se si verifica e attenzione alla nutrizione – ad esempio, alimentazione enterale.
  • La gestione dovrebbe coinvolgere i terapeuti del linguaggio e del linguaggio e il dietologo.
  • L’analisi genetica può essere appropriata per i casi che si presentano durante l’infanzia.

Complicazioni

  • Scarsa dentizione.
  • Cattiva alimentazione.
  • Disfunzione psicologica.
  • Progressione della malattia di base.

Prognosi

Questo dipende dalla causa sottostante.

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