La Diagnosi: Lymphomatoid Papulosis
Istologia e immunoistochimica esame dell’ulcera rivelato una fitta e nodulare diffusa infiltrarsi nel derma papillare e composto prevalentemente di operazioni atipiche, CD30+, piccole cellule T e grandi cellule linfoidi additivato con neutrofili ed eosinofili (Figure 1 e 2). Le colture tissutali e le macchie infettive erano negative., Il conteggio completo delle cellule del sangue, il pannello metabolico, il livello sierico di lattato deidrogenasi e la citometria a flusso sanguigno periferico erano normali. La correlazione della natura di auto-guarigione delle lesioni con i risultati istopatologici e immunoistochimici ha portato a una diagnosi di papulosi linfomatoide (LyP). Alla luce di questa diagnosi, una biopsia di rasatura è stata ottenuta di uno dei cerotti poikilodermatous del paziente ed è stata trovata per essere coerente con poikilodermatous mycosis fungoides (MF).
Figura 1., Papulosi linfomatoide l’istopatologia di un’ulcera sul torace ha mostrato un denso infiltrato nodulare e diffuso nel derma papillare e reticolare costituito prevalentemente da piccole cellule T atipiche e grandi cellule linfoidi mescolate con neutrofili ed eosinofili (H&E, ingrandimento originale ×400).
Figura 2. Papulosi linfomatoide immunoistochimica di un’ulcera toracica ha mostrato cellule T CD30 (ingrandimento originale ×400).,
Al follow-up di 4 mesi, la paziente ha riferito che ha continuato a sviluppare colture da 1 a 3 lesioni LyP ogni mese. Ha continuato a negare le preoccupazioni sistemiche e il MF poikilodermatous è apparso invariato. Come parte di un workup ematologico, una tomografia a emissione di positroni-tomografia computerizzata ha rivelato linfonodi glucosio-avidi nelle regioni ascellari, sopraclavicolari, addominali e inguinali. Questi risultati hanno sollevato preoccupazione per un possibile coinvolgimento linfomatoso della MF del paziente. Può essere necessaria una terapia sistemica in attesa di ulteriori controlli.,
La papulosi linfomatoide è una malattia papulonecrotica cronica caratterizzata clinicamente da colture ricorrenti di papule auto-cicatrizzanti. Istopatologicamente, LyP presenta un infiltrato perivascolare con cellule T dermiche atipiche. Macaulay1 prima descritto LyP nel 1968 in una donna di 41 anni con una storia di diversi anni di colture continuamente auto-risoluzione di papule necrotiche, notando il paradosso tra il decorso clinico benigno del paziente e l’istologia maligna-apparente con “un infiltrato allarmante di cellule anaplastiche.,”Da questo rapporto, LyP ha continuato a stimolare il dibattito per quanto riguarda il suo potenziale maligno, ma è ora riconosciuto come un linfoma cutaneo a cellule T indolente con una prognosi eccellente.2
Esistono diversi sottotipi istopatologici di LyP, i più comuni dei quali sono il tipo A, simile al linfoma di Hodgkin; tipo B, simile a MF; tipo C, simile al linfoma anaplastico a grandi cellule cutaneo primario (C-ALCL); e tipo D, simile al linfoma cutaneo a cellule T epidermotropico aggressivo CD8+.,2
Le ulcere multifocali e le escar di LyP possono opportunamente sollevare sospetti per un processo infettivo, come nel caso in esame. Numerosi rapporti mostrano che la LyP può essere inizialmente diagnosticata erroneamente come infezione,come cellulite,3 foruncolosi,4 parapoxvirus Orf, 5 ed ecthyma.6 Inoltre, diverse infezioni cutanee hanno caratteristiche istopatologiche indistinguibili da LyP.,7 Ad esempio, l’infezione da virus herpes simplex, mollusco contagioso, nodulo di mungitore, sifilide e leishmaniosi possono contenere un numero apprezzabile di grandi cellule T CD30+, che è compatibile sia con LyP di tipo C che con C-ALCL.7 Come nel caso di specie, la diagnosi finale si basa sulla correlazione clinicopatologica, con LyP spesso distinto per la sua auto-risoluzione invariabile, a differenza dei suoi numerosi mimickers infettivi. La natura auto-regressiva del LyP aiuta anche a differenziare il LyP che si verifica nell’impostazione di MF da MF che ha subito la trasformazione di grandi cellule CD30+., Inoltre, la diagnosi di LyP associato a MF è favorita rispetto a MF trasformato quando, come nel caso in esame, le lesioni CD30 + si sviluppano su pelle distinta dalla pelle colpita da MF.
Sebbene la LyP isolata sia benigna, il 18% (11/61) dei pazienti svilupperà successivamente un linfoma. Più comunemente, i linfomi possono precedere o verificarsi in concomitanza con l’insorgenza della LyP. In uno studio retrospettivo su 84 pazienti con LyP, ad esempio, il 40% (34/84) aveva un linfoma precedente o concomitante.8 A causa del legame ben consolidato tra LyP e linfoma, è opportuno porre l’accento su un attento monitoraggio di questi pazienti., Inoltre, un’attenta storia e un esame fisico sono necessari per valutare un linfoma precedente, precedentemente non diagnosticato. In effetti, il nostro paziente aveva non diagnosticato poikilodermatous MF prima di sviluppare LyP, che è stato dimostrato dalla biopsia al momento della diagnosi di LyP. Una variante clinica distinta di MF, poikilodermatous MF è caratterizzata da cerotti iperpigmentati e ipopigmentati, atrofia e telangiectasia. Uno studio di 49 pazienti con MF poikilodermatous ha trovato che questa variante ha avuto un’età più precoce dell’inizio rispetto ad altri tipi di MF., Lo studio ha anche mostrato che il 18% (9/49) dei pazienti aveva LyP coesistente, suggerendo che MF poikilodermatous e LyP possono essere associati più frequentemente di quanto si credesse in precedenza.9
Il trattamento della LyP non è necessario oltre la cura delle ferite di base per evitare la superinfezione batterica.2,10 La terapia per poikilodermatous MF, simile ad altri tipi di MF, è basata su stadio di malattia. La terapia topica può essere utilizzata per la malattia localizzata, mentre le terapie sistemiche sono riservate ai casi recalcitranti e al coinvolgimento interno.9
Ringraziamenti
Ringraziamo David L., Ramsay, MD, per ottenere aspetti della storia del paziente, e Shane A. Meehan, MD e Adnan Mir, MD, PhD, così come Cynthia M. Magro, MD, (tutti da New York, New York) per eseguire le analisi istopatologiche e immunoistochimiche.