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Che cos’è la malattia di Hirschsprung?

La malattia di Hirschsprung (HERSH-sproong) colpisce l’intestino crasso (colon) di neonati, neonati e bambini piccoli. Li fa avere problemi a svuotare le loro viscere. Il più delle volte, i problemi con la cacca iniziano alla nascita, anche se nei casi più lievi i sintomi possono comparire mesi o anni dopo.

Il trattamento richiede quasi sempre un intervento chirurgico., Fortunatamente, la maggior parte dei bambini che hanno un intervento chirurgico sono completamente guariti e in grado di passare i movimenti intestinali (BMs) normalmente.

La malattia di Hirschsprung può causare stitichezza, diarrea e vomito. A volte porta a gravi complicazioni del colon, come enterocolite e megacolon tossico, che può essere pericoloso per la vita. Quindi è importante diagnosticare e trattare la malattia di Hirschsprung il prima possibile.

Quali sono i segni& Sintomi della malattia di Hirschsprung?

I sintomi della malattia di Hirschsprung possono variare a seconda della gravità., I bambini con casi gravi di solito avranno sintomi entro i primi giorni di vita.

Neonati con malattia di Hirschsprung maggio:

• non essere in grado di passare sgabello entro il primo o secondo giorno di vita
• avere la pancia gonfia, gonfiore o gas
• la diarrea
• il vomito (che può apparire verde o marrone)

Un neonato che non può cacca entro le prime 48 ore di vita è spesso come i medici trovano malattia di Hirschsprung. Questa bandiera rossa può essere molto preziosa nella diagnosi della circostanza.,

I casi meno gravi potrebbero non essere individuati fino a quando un bambino è un po ‘ più grande, o talvolta anche più tardi. I sintomi in questi casi sono solitamente più lievi ma possono essere di lunga durata (o

). Essi possono includere:

• una pancia gonfia
• costipazione
• difficoltà a guadagnare peso
• vomito
• gas

i bambini più grandi con malattia di Hirschsprung potrebbe avere un ritardo della crescita, perché la condizione può influenzare la capacità del corpo di assorbire i nutrienti.

Che cosa causa la malattia di Hirschsprung?,

La malattia di Hirschsprung impedisce ai movimenti intestinali (feci) di passare attraverso l’intestino a causa della mancanza di cellule nervose nella parte inferiore del colon. E ‘ causata da un difetto alla nascita.

Normalmente, l’intestino crasso muove il materiale digerito attraverso l’intestino da una serie di contrazioni chiamate peristalsi. Questo è controllato dai nervi tra gli strati di tessuto muscolare nell’intestino.

I bambini che hanno la malattia di Hirschsprung mancano quei nervi lungo parte della lunghezza dei loro due punti., Ciò impedisce al colon di rilassarsi, il che può causare un blocco del materiale digerito e rendere difficile il passaggio della cacca.

Quando la malattia di Hirschsprung colpisce l’intero intestino crasso, si chiama malattia a segmento lungo. Quando colpisce una lunghezza più breve del colon più vicino al retto, si chiama malattia a segmento corto. È più comune che le cellule nervose smettano di svilupparsi più vicino al retto. Questo perché nel grembo materno, le cellule di un bambino non ancora nato si sviluppano su un percorso che inizia nella parte superiore dell’intestino crasso e termina vicino al retto., Nella malattia di Hirschsprung, le cellule nervose smettono di svilupparsi mentre si trovano su quel percorso.

Chi ha la malattia di Hirschsprung?

I medici non sono sicuri del motivo per cui alcuni bambini hanno la malattia di Hirschsprung. Ma sanno che può funzionare nelle famiglie. Colpisce anche i ragazzi più spesso delle ragazze. I bambini con sindrome di Down e malattie cardiache genetiche hanno anche un aumentato rischio di malattia di Hirschsprung.

Come viene diagnosticata la malattia di Hirschsprung?

Per diagnosticare la malattia di Hirschsprung, i medici spesso fanno un test chiamato clistere di bario. Il bario è un colorante messo nel colon usando un clistere., Il bario si presenta bene ai raggi X e può aiutare i medici a ottenere un quadro più chiaro del colon. (Nei bambini con malattia di Hirschsprung, l’intestino di solito appare troppo stretto dove mancano le cellule nervose.)

In alcuni casi, il medico potrebbe eseguire una biopsia di aspirazione rettale. Questo test, che spesso può essere fatto in ufficio, comporta l’utilizzo di un dispositivo di aspirazione per rimuovere alcune cellule dal rivestimento mucoso del colon. Questo test mostrerà se mancano le cellule nervose.

Per i bambini più grandi, i medici possono utilizzare diversi test, come la manometria o una biopsia chirurgica., La manometria è un test in cui un palloncino viene gonfiato all’interno del retto per vedere se il muscolo anale si rilassa di conseguenza. Se il muscolo non si rilassa, il bambino può avere la malattia di Hirschsprung. In una biopsia chirurgica, il medico rimuove un campione di tessuto dal colon per esaminare al microscopio.

Come viene trattata la malattia di Hirschsprung?

Si pensa che la chirurgia sia il trattamento più efficace per la malattia di Hirschsprung. Questo viene fatto in un passaggio o due, a seconda di quanto sia grave., I bambini che sono molto malati al momento dell’intervento chirurgico (da un colon infiammato o da una cattiva alimentazione) potrebbero dover sottoporsi a un intervento chirurgico in due fasi.

L’intervento chirurgico più comune per correggere la malattia di Hirschsprung consiste nel rimuovere la sezione del colon senza nervi e ricollegare la sezione rimanente al retto. Spesso, questo può essere fatto in un solo passaggio attraverso la chirurgia minimamente invasiva (laparoscopica) subito dopo la diagnosi della condizione.

In alcuni casi, il medico può eseguire l’intervento in due fasi.,

Nel primo intervento chirurgico:

• Il medico rimuoverà la sezione malsana del colon. Quindi, in una procedura chiamata stomia, il medico crea un piccolo foro, o stoma, nell’addome del bambino e attacca la parte superiore e sana del colon al foro.,

I due tipi di stomia sono:

1. Ileostomia: rimozione dell’intero intestino crasso e collegamento dell’intestino tenue allo stoma
2. Colostomia: rimozione solo di una sezione del colon

Lo sgabello del bambino passa attraverso lo stoma in un sacchetto ad esso collegato, che deve essere svuotato più volte al giorno. Ciò consente alla parte inferiore del colon di guarire prima del secondo intervento chirurgico.

Nel secondo intervento chirurgico:

• Il medico chiude il foro e attacca la sezione normale del colon al retto.

Cosa succede dopo l’intervento chirurgico?,

Dopo l’intervento chirurgico, i bambini spesso diventano stitici. Lassativi possono offrire qualche sollievo, ma verificare con il medico su quale sarebbe meglio per il vostro bambino.

Per i bambini abbastanza grandi da mangiare cibi solidi, una dieta ricca di fibre può alleviare e prevenire la stitichezza. Bere molta acqua è anche importante e aiuta a prevenire la disidratazione. L’intestino crasso aiuta ad assorbire l’acqua dal cibo, quindi la disidratazione può essere una preoccupazione per i bambini che hanno rimosso parte del loro intestino.,

I bambini che hanno ancora sintomi o ne hanno di nuovi dopo l’intervento chirurgico (come diarrea esplosiva e acquosa, febbre, pancia gonfia o sanguinamento dal retto) dovrebbero consultare immediatamente un medico. Questi possono essere segni di enterocolite, un’infiammazione dell’intestino.

Guardando avanti

La maggior parte dei bambini trattati chirurgicamente per la malattia di Hirschsprung hanno un risultato eccellente. La maggior parte può passare le feci normalmente e non avere complicazioni durature. Alcuni bambini potrebbero continuare ad avere sintomi, tra cui problemi di stitichezza e controllo intestinale.