Che cos’è la vasculite?
La vasculite è un disturbo in cui ci sono vasi sanguigni infiammati. Questi possono includere capillari, arteriole, venule e linfatici.
- Ci sono un’ampia varietà di presentazioni cliniche.
- Esistono diversi tipi di vasculite cutanea.
- La vasculite cutanea è associata a vasculite sistemica in una minoranza di pazienti.
Che cosa è una vasculite piccola nave?
La vasculite a vaso piccolo è la forma più comune di vasculite che colpisce arteriole e venule.,
- Nella pelle, la vasculite dei piccoli vasi si presenta con porpora palpabile.
- La vasculite cutanea a piccoli vasi può essere idiopatica / primaria o secondaria a infezioni, farmaci o malattie.
- Può essere neutrofilo, linfocitico o granulomatoso su istopatologia.
La vasculite di piccoli vasi è anche chiamata vasculite di piccoli vasi immunocomplessi. Il termine vasculite da ipersensibilità è usato per la vasculite cutanea di piccoli vasi a causa di farmaci o infezioni noti.,
Esistono particolari tipi di vasculite a piccoli vasi che si presentano con segni cutanei simili e devono essere considerati nella diagnosi differenziale.,Esercitazione-indotta vasculite
- polyangiitis Microscopico
- granulomatosi Eosinofila con polyangiitis microscopico (Churg-Strauss)
- Granulomatosi con polyangiitis microscopico
- Lymphomatoid granulomatosi
Chi ottiene cutanea piccola imbarcazione vasculite?,
La vasculite cutanea dei piccoli vasi colpisce principalmente adulti di tutte le razze di età superiore ai 16 anni. I bambini hanno maggiori probabilità di avere la porpora di Henoch-Schönlein, una sindrome vasculitica distintiva associata a depositi di IgA nella pelle e nei reni.
La vasculite cutanea secondaria dei piccoli vasi colpisce spesso le persone anziane, perché hanno maggiori probabilità di avere malattie e farmaci (da soli o in combinazione) che sono potenziali cause di vasculite.
Che cosa causa la vasculite dei piccoli vasi?,
Molti insulti diversi possono causare una risposta infiammatoria identica all’interno della parete del vaso sanguigno. Vengono proposti tre meccanismi principali.
- Lesione diretta alla parete del vaso da batteri o virus
- Lesione indiretta mediante attivazione di anticorpi
- Lesione indiretta mediante attivazione del complemento, un gruppo di proteine nel sangue e nei fluidi tissutali che attaccano l’infezione e corpi estranei.
La vasculite può essere innescata da uno o più fattori., In passato, è stato spesso visto con la somministrazione di antisieri (malattia da siero), ma ora è più spesso a causa di farmaci, infezioni e malattie. Nella maggior parte dei casi, non si trova una causa sottostante
Farmaci
I farmaci sono spesso responsabili della vasculite cutanea dei piccoli vasi, in particolare in associazione con infezioni, malignità o disturbi autoimmuni., L’insorgenza della vasculite è spesso 7-10 giorni dopo l’introduzione di nuovi farmaci, come:
- Antibiotici
- Diuretici tiazidici
- Fenitoina
- Allopurinolo
- anticoagulanti orali, come warfarin e cumarina.
- Farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS).
Gli alimenti e gli additivi alimentari, ad esempio la tartrazina, sono cause rare di vasculite.,
Infezione
Esempi di infezioni associate cutanea piccola imbarcazione vasculite includono:
- infezione Batterica: Streptococcus pyogenes, endocardite batterica
- infezioni Virali: epatite B, epatite C (provocando cryoglobulinaemia), il virus dell’immunodeficienza umana (HIV) e la febbre emorragica (ad esempio, la dengue).
Malattie
Il cancro si trova in meno del 5% dei pazienti con vasculite cutanea a piccoli vasi. Si pensa che la malignità porti a più anticorpi circolanti e proteine viscose che possono fanghi all’interno di piccoli vasi sanguigni.,
I disturbi autoimmuni come il lupus eritematoso sistemico (LES), la dermatomiosite e l’artrite reumatoide sono caratterizzati da anticorpi circolanti che colpiscono i tessuti dell’individuo. Alcuni di questi anticorpi possono colpire i vasi sanguigni, con conseguente vasculite.
Perché la vasculite dei piccoli vasi favorisce la parte inferiore delle gambe?
La ragione principale per cui la vasculite colpisce la parte inferiore della gamba è ridotta flusso sanguigno perché questo porta alla deposizione di mediatori dell’infiammazione sulla parete dei vasi sanguigni., Fattori includono:
- Stasi: la gravità di aggregazione e di rallentare il flusso di sangue nella parte inferiore delle gambe
- L’alto contenuto di grassi di cosce e glutei relativa a più snello aree
- Vasocostrittore farmaci, come i beta-bloccanti
- le vene Varicose
- Inadeguato apporto di sangue arterioso per le gambe (malattia vascolare periferica)
- tempo Freddo
- Alta viscosità del sangue, causando la sedimentazione delle cellule del sangue
- Precipitazione di cryoglobulins
- la deposizione di Fibrina bloccando i vasi sanguigni.,
Quali sono le caratteristiche cliniche della vasculite dei piccoli vasi?,
Le caratteristiche cliniche della vasculite da ipersensibilità includono:
- Prominente coinvolgimento della parte inferiore delle gambe con un minor numero di lesioni prossimali siti
- Palpabile porpora (purple, camere non-scottatura papule e placche)
- a Volte, petecchie ed ecchimosi
- Non purpuric eritematose o orticaria-come lividi, macule e papule
- Emorragica bullae, necrosi superficiale delle ulcere
- Locale, prurito, bruciore e gonfiore
- Variabile di sintomi sistemici: febbre, dolori articolari, linfoadenopatia e disturbi gastrointestinali.,
L’eruzione acuta iniziale della vasculite di piccoli vasi di solito si attenua entro 2-3 settimane, ma le colture di lesioni possono ripresentarsi per settimane a diversi mesi e la vasculite da ipersensibilità può raramente diventare recidivante o cronica.
Vasculite cutanea a piccoli vasi
Complicanze della vasculite a piccoli vasi
Le complicanze più gravi della vasculite a piccoli vasi sono osservate con le sue forme sistemiche, come la malattia renale associata alla porpora di Henoch-Schönlein.,
L’ulcerazione locale da vasculite cutanea di piccoli vasi può portare a:
- Infezione della ferita o cellulite
- Ulcerazione cronica delle gambe
- Formazione di cicatrici.
Come viene diagnosticata la vasculite cutanea dei piccoli vasi?
La diagnosi clinica di una vasculite cutanea acuta di piccoli vasi è generalmente semplice.
La storia e l’esame approfonditi sono essenziali per determinare se i sintomi ed i segni sono limitati alla pelle, o se ci può essere coinvolgimento sistemico e per stabilire una causa.,
La vasculite cutanea dei piccoli vasi è confermata dalla biopsia del punzone di 4 mm di una papula purpurica precoce, idealmente presente per 24-48 ore. L’istopatologia rivela neutrofili intorno alle arteriole e alle venule e necrosi fibrinoide (fibrina all’interno o all’interno della parete del vaso). Possono esserci globuli rossi stravasati, leucocitoclasi (neutrofili scomposti all’interno della parete del vaso) e segni di una malattia di base.
L’immunofluorescenza diretta (DIF) di una lesione di meno di 24 ore spesso rivela immunoglobuline e complemento.,
- Perivascolare IgA è caratteristica di schönlein-Henoch
- Perivascolare IgM suggerisce cryoglobulinaemia o l’artrite reumatoide
- Interfaccia di immunoglobuline può essere un segno di lupus eritematoso sistemico
- DIF è spesso negativa, cutanea poliarterite nodosa e ANCA positivi vasculite
I test di Screening sono pregati di identificare qualsiasi causa sottostante e per determinare la misura del coinvolgimento degli organi interni. La storia e i sintomi possono suggerire questi.,nale test possono includere:
- anticorpi Anti-nucleo (ANA), profilo di antigeni nucleari estraibili (ENA)
- Anti-streptococco anticorpi, virus dell’immunodeficienza umana (HIV), il virus dell’epatite B e C sierologia
- Siero di complemento livelli
- Proteine e le immunoglobuline elettroforesi
- Cryoglobulins
- Antineutrofili citoplasmatici anticorpo (ANCA)
- radiografia del Torace, se i sintomi suggeriscono la malattia polmonare
Se una schermata iniziale indica un’anomalia o c’è il sospetto clinico di una più diffusa vasculitica processo, ulteriori indagini saranno richiesti., La maggior parte dei pazienti che presentano porpora palpabile ha vasculite cutanea primaria dei piccoli vasi e nessuna causa di fondo è trovata nonostante le ampie indagini.
Qual è il trattamento per la vasculite cutanea dei piccoli vasi?
Nella maggior parte dei pazienti che presentano il primo episodio di vasculite cutanea acuta dei piccoli vasi, sono necessarie misure generali per mantenere il paziente a suo agio fino a quando l’eruzione si risolve spontaneamente.,se viene trovato, rimuovere il grilletto (per esempio, interrompere il farmaco) e il trattamento di malattie associate all'(s)
Grave, ricorrente o cronica cutanea piccola imbarcazione vasculite
Farmaci utilizzati per il controllo di vasculite cutanea non sono stati sottoposti a studi clinici randomizzati., Sono raccomandati nella vasculite acuta quando ulcerata e nella malattia sintomatica recidivante o cronica. Essi comprendono:
- Corticosteroidi: prednisone 0,5 mg / kg / die per 1-2 settimane, affusolati per 3-6 settimane
- Colchicina: 0,5 o 0,6 mg bd
- Dapsone: 50-100 mg al giorno.
Altri trattamenti segnalati per essere utili in almeno alcuni casi includono:
- Idrossiclorochina
- Minociclina
- Immunomodulatori: metotrexato, azatioprina, micofenolato, ciclosporina
- Rituximab
- Immunoglobulina endovenosa.,
Se la vasculite cutanea è una manifestazione di vasculite sistemica, è necessario il trattamento del disturbo sistemico.
Come si può prevenire la vasculite cutanea dei piccoli vasi?
I bagliori della vasculite cutanea dei piccoli vasi possono essere ridotti al minimo dal riposo, dalla compressione e dall’elevazione della parte inferiore delle gambe.
Una volta che un farmaco viene identificato come causa della vasculite dei piccoli vasi, il paziente deve evitarlo per tutta la vita. Di solito non è possibile prevenire altre forme di vasculite.
Qual è la prospettiva per la vasculite dei piccoli vasi?,
La vasculite cutanea idiopatica / primaria dei piccoli vasi è autolimitante. La maggior parte dei casi si risolve in un periodo di settimane o mesi. Quando la causa è una malattia di base, la vasculite può ripresentarsi a intervalli variabili dopo l’episodio iniziale.
È comune che una decolorazione arancione-marrone della pelle dovuta alla deposizione di emosiderina persista per settimane o mesi dopo che la malattia infiammatoria si è stabilizzata.
La prognosi della vasculite sistemica dipende dalla gravità del coinvolgimento di altri organi., Se la vasculite colpisce i reni, i polmoni o il cervello, può essere pericolosa per la vita.