Abstract

Presentiamo un caso di sindrome da encefalopatia reversibile posteriore con grave manifestazione clinica. A parte l’afasia iniziale, l’emiparesi e una crisi generalizzata, il paziente ha avuto una prolungata perdita di coscienza. Sebbene la pressione sanguigna fosse normalizzata, lo stato clinico si deteriorava continuamente., Dopo l’aggiunta di steroidi per la terapia, il paziente recuperato rapidamente, suggerendo che questo avrebbe potuto essere un approccio terapeutico utile. Anche l’edema vasogenico nella risonanza magnetica cerebrale è scomparso poco dopo 6 giorni.

© 2019 L’Autore(i). Pubblicato da S. Karger AG, Basilea

Introduzione

La sindrome da encefalopatia reversibile posteriore (PRES) è un disturbo neurologico grave e potenzialmente letale che presenta clinicamente vari sintomi come mal di testa, disturbi visivi e crisi epilettiche ., PRES è caratterizzato da edema vasogenico cerebrale di solito bilaterale in tomografia computerizzata (CT) e risonanza magnetica (MRI) scansioni e si verifica più comunemente in pazienti con pressione arteriosa ipertensiva incontrollata . La compromissione dell’autoregolazione del flusso sanguigno cerebrale con iperperfusione locale consecutiva dovrebbe essere il patomeccanismo sottostante ., Diversi fattori predisponenti come la disfunzione endoteliale nel contesto di malattie autoimmuni, sepsi, preeclampsia/eclampsia, insufficienza renale e agenti tossici come farmaci chemioterapici o immunosoppressivi sono descritti in letteratura . Le misurazioni terapeutiche comprendono un rigoroso abbassamento della pressione arteriosa e il trattamento delle complicanze ., In questo contesto descriviamo un paziente che si è presentato al nostro reparto con PRES gravi trattati con alte dosi di corticosteroidi in aggiunta all’abbassamento della pressione arteriosa, con conseguente rapido recupero clinico e infine completa risoluzione delle lesioni cerebrali in risonanza magnetica.

Case Report

Un paziente di 77 anni con sintomi acuti di ictus dell’arteria cerebrale media sinistra è stato indirizzato al nostro dipartimento. L’esame neurologico ha rivelato l’afasia di Broca e l’emiparesi destra. La pressione sanguigna iniziale era di 200/110 mm Hg., La TC cranica con angiografia TC ha escluso l’infarto cerebrale acuto e un’emorragia cerebrale; non sono state identificate occlusioni dei vasi arteriosi. Secondo le attuali raccomandazioni, è stata somministrata trombolisi endovenosa con attivatore del plasminogeno di tipo tissutale ricombinante. L’abbassamento della pressione arteriosa è stato immediatamente e con successo iniziato con urapidil sotto costante monitoraggio. Tuttavia, il paziente ha subito un attacco epilettico generalizzato in seguito, motivo per cui è stato avviato un farmaco anticonvulsivo (con levetiracetam per via endovenosa)., Successivamente il paziente è stato sottoposto a risonanza magnetica cerebrale, rivelando lesioni simmetriche bilaterali di sostanza bianca con coinvolgimento corticale nel lobo parieto-occipitale e nel cervelletto (Fig. 1). Le sequenze di risonanza magnetica ponderate per diffusione sono rimaste insignificanti, senza risultati che indicassero ischemia cerebrale acuta nell’ambito dell’infarto cerebrale.

Anche se la pressione sanguigna è stata normalizzata in modo tempestivo e la trombolisi è stata applicata, lo stato clinico del paziente si è deteriorato continuamente, con conseguente grave compromissione della coscienza. In sintesi dei risultati (presentazione clinica, risonanza magnetica, lieve pleocitosi nel liquido cerebrospinale), sono state prese in considerazione due diagnosi differenziali: PRES o encefalite., Quindi, il farmaco attuale è stato completato da un farmaco antivirale (aciclovir per via endovenosa) e un trattamento con corticosteroidi di 3 giorni (1.000 mg di metilprednisolone al giorno). L’encefalite virale causata da herpes o virus varicella zoster non ha potuto essere dimostrata, quindi come conseguenza logica la terapia antivirale è stata immediatamente interrotta. Il farmaco antiepilettico e la terapia antipertensiva sono stati continuati. A quel tempo, la pressione sanguigna è rimasta stabile in un intervallo normale. Lo stato epilettico è stato escluso da elettroencefalografie seriali., Dopo l’inizio della terapia steroidea lo stato clinico del paziente è migliorato rapidamente. Dopo 2 giorni di terapia il paziente ha completamente ripreso conoscenza. Solo una lieve paresi del braccio destro potrebbe essere notata come residuo. Dopo 6 giorni di follow-up la risonanza magnetica cerebrale non ha dimostrato alcun risultato patologico (Fig. 1), e nessun deficit neurologico potrebbe essere identificato.

Abbiamo fatto la diagnosi finale di PRES. Retrospettivamente, abbiamo interpretato le lesioni cerebrali rilevate nella risonanza magnetica cerebrale come edema vasogenico come causa di PRES acuta., Queste lesioni si sono risolte in linea con un notevole miglioramento clinico, potenzialmente aumentato dalla terapia endovenosa con steroidi, che sono stati amministrati a causa di considerazioni di diagnosi differenziali. L’anamnesi del paziente ha rivelato l’artrite reumatoide trattata con metotrexato come fattore di precondizionamento per PRES.

Discussione

Riportiamo il caso di un paziente con PRES che si presenta con grave manifestazione clinica: afasia, emiparesi, convulsioni generalizzate e perdita prolungata di coscienza., Sebbene la pressione sanguigna fosse normalizzata, lo stato clinico si deteriorava continuamente. Dopo aver aggiunto steroidi alla terapia, il paziente si è ripreso rapidamente, suggerendo che questa potrebbe essere stata una misura terapeutica utile. Anche l’edema vasogenico nella risonanza magnetica cerebrale è scomparso in pochi giorni.

PRES di solito si presenta con sintomi come mal di testa, convulsioni e deficit neurologici focali che si ritirano in media 8 giorni dopo l’insorgenza dei sintomi; nel 10-20% dei pazienti persistono deficit neurologici residui ., Il nostro paziente ha sperimentato ovviamente una rara forma di PRES con grave presentazione clinica; in 1 su 10 pazienti una persistente perdita di coscienza porta alla necessità di intubazione orale e ventilazione artificiale . Le forme gravi di PRES sono associate a una maggiore mortalità e sono meno reversibili . Dopo 3 mesi la metà dei pazienti con grave PRES ha ancora una compromissione funzionale . Nel nostro caso, ulteriori complicazioni potrebbero essere evitate man mano che lo stato clinico migliorava, sottolineando l’ipotesi di un effetto positivo degli steroidi ad alte dosi nella fase acuta della malattia.,

Considerando la pressione sanguigna normalizzata in modo efficiente nel nostro paziente in presenza della sua grave condizione clinica prima di iniziare gli steroidi, l’effetto sul risultato positivo dovuto a quest’ultimo sembra probabile. Il recupero a breve termine nel nostro paziente entro meno di 2 giorni – dalla prolungata perdita di coscienza a solo lieve paresi del braccio destro – suggerisce anche che la terapia steroidea potenzialmente potenziato il processo di recupero.

In linea con il miglioramento clinico i cambiamenti strutturali rappresentati nell’imaging cerebrale sono scomparsi dopo 1 settimana., Nell’esame di follow-up non sono stati identificati risultati patologici che suggeriscano un edema vasogenico. Rivedendo la letteratura, 1 mese dopo l’evento indice, più della metà dei pazienti presenta risultati patologici relativi alla PRES nella risonanza magnetica cerebrale . Nei casi più gravi di lesioni residue PRES possono verificarsi anche più spesso . In questo contesto la completa risoluzione delle lesioni cerebrali dopo 1 settimana nel nostro paziente supporta anche l’ipotesi che la somministrazione di steroidi abbia contribuito in modo significativo a questo sviluppo.,

Considerando il potenziale meccanismo in PRES, con disturbo del flusso sanguigno cerebrale e sviluppo consecutivo di un edema vasogenico, sembra logico che le misure terapeutiche siano finalizzate al trattamento di questo edema. È noto che gli steroidi hanno un’influenza favorevole per quanto riguarda l’esito in diversi disturbi cerebrali associati all’edema secondario . Pertanto e sulla base di considerazioni fisiopatologiche, appare probabile un effetto positivo del trattamento degli steroidi per ridurre l’edema causato da PRES. Il nostro caso potrebbe avvalorare questa ipotesi., Tuttavia, sono necessarie indagini sistematiche per verificare l’effetto degli steroidi in PRES acuta.

Dichiarazione di etica

Il paziente ha dato il consenso informato per la pubblicazione di questo caso clinico.

Dichiarazione di divulgazione

Gli autori dichiarano di non avere interessi concorrenti.

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