L’anticorpo mitocondriale
La sclerosi biliare primaria (PBC) è una malattia autoimmune che causa la distruzione dei dotti biliari intraepatici. La PBC è spesso associata ad altre malattie autoimmuni, in particolare la sindrome di Sjogren. Gli anticorpi anti-mitocondriali (AMA) si trovano in quasi tutti i pazienti con PBC e sono considerati il segno distintivo sierologico della malattia. AMA sono utili diagnosticamente nel distinguere la cirrosi biliare primaria da altri tipi di malattia epatica cronica., Sono presenti in circa il 95% dei pazienti con cirrosi biliare primaria, ma solo nel 7-30% dei pazienti con epatite cronica attiva e cirrosi criptogenetica. I pazienti con ostruzione biliare extraepatica, malattia di Wilson, emocromatosi e cirrosi alcolica raramente hanno titoli elevati. AMA sono presenti in meno dell ‘ 1% delle persone normali e in meno del 5% dei pazienti con LES, artrite reumatoide e altre malattie autoimmuni.
Tradizionalmente, AMA sono stati rilevati con un test immunofluorescente che ha cercato un modello mitocondriale di colorazione delle sezioni di tessuto., Studi più recenti hanno determinato che AMA rappresentano una miscela eterogenea di anticorpi ad almeno 9 diversi antigeni, che sono designati M1-M9. La reattività anticorpale più predominante nei sieri di pazienti con PBC è diretta contro il complesso enzimatico piruvato deidrogenasi (antigene M2) situato sulla membrana mitocondriale interna. Un saggio immunoenzimatico per il rilevamento specifico di anticorpi contro l’antigene M2 purificato è più comunemente usato oggi. L’intervallo di riferimento è mostrato di seguito.,
Interpretation |
Antibody Level |
Negative |
<1.0 |
Weak positive |
1.0 – 1.,3 |
Strong positive |
>1.3 |
Specimen requirement is one red top or SST tube of blood.