Patofisiologia

Nella circolazione fetale, il lato destro del cuore ha pressioni più elevate rispetto al lato sinistro del cuore. Questa differenza di pressione consente agli shunt di rimanere aperti. Nella circolazione postnatale, quando il bambino prende il suo primo respiro, la resistenza polmonare diminuisce e il flusso sanguigno attraverso la placenta cessa. Il sangue inizia a fluire attraverso i polmoni e la pressione sul lato sinistro diventa più alta di quella destra. Di conseguenza, gli shunt sopra menzionati si chiudono.,

I difetti cardiaci congeniti sorgono quando gli shunt non riescono a chiudersi dopo la nascita. Anomalie nell’anatomia del cuore possono anche alterare il corretto flusso di sangue. Questi difetti possono essere cianotici o acianotici. I difetti cardiaci cianotici sono tipicamente da shunt da destra a sinistra nel sangue dopo la nascita. Con il sangue deossigenato che bypassa i polmoni e entra nella circolazione sistemica, il bambino può apparire blu alla nascita., Esempi di difetti cardiaci cianotici sono la tetralogia di Fallot (TOF), la trasposizione delle grandi arterie (TGA), il tronco arterioso persistente, l’atresia tricuspide e il ritorno venoso polmonare anomalo totale (TAPVR). I difetti cardiaci acianotici sono tipicamente shunt da sinistra a destra nel sangue dopo la nascita. Poiché il lato sinistro contiene sangue ossigenato, non c’è sangue deossigenato che entra nella circolazione sistemica. Invece, un po ‘ di sangue ossigenato va al lato destro del cuore e viaggia di nuovo attraverso i polmoni. Di conseguenza, il bambino non appare inizialmente blu alla nascita., Esempi di difetti cardiaci acianotici sono il difetto del setto atriale (ASD), il difetto del setto ventricolare (VSD), il dotto arterioso brevettato (PDA) e il forame ovale pervio brevettato (PFO). Tuttavia, lo shunt può invertire più tardi nella vita se lo shunt da sinistra a destra non viene corretto. Con lo shunt da sinistra a destra, può esserci un grave sovraccarico del cuore destro a causa di un aumento del flusso sanguigno, causando un aumento della resistenza vascolare polmonare, che causa ipertensione polmonare. Alla fine, l’ipertrofia del ventricolo destro e la pressione sul lato destro del cuore diventano più significative del lato sinistro., Di conseguenza, lo shunt si inverte e diventa da destra a sinistra. Il sangue deossigenato inizia ad entrare nella circolazione sistemica e il bambino può presentare cianosi. Questa commutazione del flusso da sinistra a destra a destra a sinistra è nota come sindrome di Eisenmenger.

Lo sviluppo di cuscini endocardici è essenziale per capire perché si sviluppano determinati difetti cardiaci. I cuscini endocardici contribuiscono all’emergere dei setti atriale e ventricolare, delle valvole mitrale e tricuspide, del setto conotruncale e dei setti atrioventricolari., Quando c’è un difetto del cuscino endocardico, può causare malformazioni cardiache come ASD e VSD. Questi difetti sono comuni anche nei pazienti con trisomia 21 e sindrome alcolica fetale. ASDs sorgono quando c’è un buco nel setto atriale dopo la nascita. Un ASD porta alla comunicazione tra gli atri destro e sinistro. Il tipo primum di ASD è dovuto allo sviluppo inadeguato dei cuscini endocardici ed è visto meno spesso del tipo secundum. VSD sorge quando c’è un buco nel setto ventricolare dopo la nascita. Un VSD porta alla comunicazione tra i ventricoli destro e sinistro.,

I difetti del setto conotruncale sono responsabili di tronco arterioso persistente, TGA e TOF. Nel tronco arterioso persistente, un singolo tronco arterioso origina sia dal ventricolo destro che dal ventricolo sinistro. Non è in grado di dividersi distalmente nell’aorta e nell’arteria polmonare. A causa di un fallimento della migrazione delle cellule della cresta neurale, le creste conotruncali non sono in grado di formarsi, causando questo difetto, che si traduce nel sangue deossigenato dal ventricolo destro che si mescola con il sangue ossigenato dal ventricolo sinistro, causando cianosi., In TGA, l’aorta e l’arteria polmonare cambiano posizione. L’aorta, in questo caso, proviene dal ventricolo destro e l’arteria polmonare deriva dal ventricolo sinistro. Di conseguenza, ci sono due circuiti indipendenti di sangue che non si mescolano a causa del fatto che il setto conotruncale non riesce a spirale durante lo sviluppo. Il sangue deossigenato ritorna sul lato destro del cuore e poi viaggia attraverso l’aorta e esce verso il corpo.,

D’altra parte, il sangue ossigenato ritorna al lato sinistro del cuore dai polmoni e poi viaggia attraverso l’arteria polmonare per tornare ai polmoni. Uno shunt è necessario per la sopravvivenza in questo caso a causa della mancanza di sangue ossigenato consegnato al corpo. In TOF, c’è uno spostamento anteriore del setto conotruncale. È caratterizzato da stenosi polmonare, un VSD, un’aorta prevalente e ipertrofia del ventricolo destro., La stenosi polmonare costringe il sangue deossigenato a viaggiare attraverso il VSD dal lato destro al lato sinistro e porta all’ipertrofia ventricolare destra. A causa del sangue deossigenato che attraversa la circolazione sistemica, il bambino presenta una cianosi precoce.

Le malformazioni vascolari possono anche causare difetti congeniti. La coartazione dell’aorta si sviluppa quando c’è una costrizione dell’arco aortico distale dove si dirama l’arteria succlavia., Pre-duttale indica che la costrizione è prima del dotto arterioso e post-duttale indica che la costrizione è dopo il dotto arterioso. Nella coartazione pre-duttale dell’aorta, il sangue deossigenato viaggia dall’atrio destro al ventricolo destro e quindi attraverso l’arteria polmonare. Poiché è presente un PDA, il sangue deossigenato attraversa l’aorta dopo il punto di costrizione. Nella coartazione post-duttale dell’aorta, il sangue deossigenato viaggia dall’atrio destro al ventricolo destro e quindi attraverso l’arteria polmonare., Poiché non esiste un PDA presente, il sangue deossigenato non attraversa il lato sinistro.