mi a vasculitis?
a Vasculitis olyan rendellenesség, amelyben gyulladt erek vannak. Ezek lehetnek kapillárisok, arteriolák, venulák és lymphatikumok.
- a klinikai bemutatók széles választéka áll rendelkezésre.
- a cutan vasculitis többféle típusa létezik.
- a cutan vasculitis a betegek kisebb részében szisztémás vasculitissel társul.
mi az a kis ér vasculitis?
a Kisér vasculitis az arteriolákat és venulákat érintő vasculitis leggyakoribb formája.,
- a bőrben a kis ér vasculitis tapintható purpurával rendelkezik.
- a bőr kiséretű vasculitis lehet idiopátiás/elsődleges vagy másodlagos fertőzés, gyógyszer vagy betegség.
- lehet neutrofil, lymphocytás vagy granulomatosus a hisztopatológiában.
a kis erek vasculitisét immun komplex kis ér vasculitisnek is nevezik. A kifejezés túlérzékenységi vasculitis használják bőr kis ér vasculitis miatt ismert gyógyszer vagy fertőzés.,
vannak bizonyos típusú kis ér vasculitis, hogy jelen van a hasonló bőrelváltozások, és figyelembe kell venni a differenciáldiagnózis.,A testmozgás által kiváltott vasculitis
- Mikroszkopikus polyangiitis
- Eosinophil féle granulomatosis a polyangiitis (Churg-Strauss)
- féle granulomatosis a polyangiitis
- Lymphomatoid féle granulomatosis
Ki kapja cutan kis hajó vasculitis?,
a cutan small ér vasculitis elsősorban a 16 éven felüli összes faj felnőttjeit érinti. A gyermekek nagyobb valószínűséggel rendelkeznek Henoch-Schönlein purpurával, amely jellegzetes vasculitikus szindróma, amely az IgA bőrbe és vesébe történő lerakódásával jár.
a másodlagos cutan kis erek vasculitis gyakran érinti az idős embereket, mert nagyobb valószínűséggel vannak olyan betegségek és gyógyszerek (önmagában vagy kombinációban), amelyek a vasculitis lehetséges okai.
mi okozza a kis ér vaszkulitist?,
sok különböző sértés azonos gyulladásos választ okozhat az érfalon belül. Három fő mechanizmust javasolnak.
- baktériumok vagy vírusok által az érfal közvetlen sérülése
- közvetett sérülés antitestek aktiválásával
- közvetett sérülés a komplement, a vérben lévő fehérjék és a szövetfolyadékok egy csoportja aktiválásával, amelyek megtámadják a fertőzést és az idegen testeket.
a Vasculitis egy vagy több tényezővel kiváltható., Korábban gyakran látták antisera (szérumbetegség) alkalmazásával, de ma már gyakrabban gyógyszereknek, fertőzéseknek és betegségeknek köszönhető. A legtöbb esetben a kiváltó ok nem található
gyógyszerek
a gyógyszerek gyakran felelősek a bőr kis erek vasculitiséért, különösen fertőzés, malignitás vagy autoimmun rendellenességek esetén., A vasculitis kialakulása gyakran 7-10 nappal az új gyógyszer bevezetése után következik be, mint például:
- antibiotikumok
- tiazid diuretikumok
- fenitoin
- Allopurinol
- orális antikoagulánsok, például warfarin és kumarin.
- nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek (NSAID-ok).
a vasculitis ritka okai az élelmiszerek és az élelmiszer-adalékanyagok, például a tartrazin.,
fertőzés
példák a cutan Kisér vasculitis okozta fertőzésekre:
- bakteriális fertőzés: Streptococcus pyogenes, bakteriális endocarditis
- vírusfertőzés: hepatitis B, hepatitis C (krioglobulinémia előidézésével), humán immundeficiencia vírus (HIV) és vérzéses láz (pl. dengue).
betegségek
a rák a kis vérerek vasculitisében szenvedő betegek kevesebb mint 5% – ánál fordul elő. Úgy gondolják, hogy a malignitás több keringő antitesthez és viszkózus fehérjéhez vezet, amelyek kis vérerekben iszaposodhatnak.,
az autoimmun betegségeket, mint például a szisztémás lupus erythematosus (SLE), dermatomyositis és rheumatoid arthritis, keringő antitestek jellemzik, amelyek az egyén szöveteit célozzák meg. Ezen antitestek egy része az ereket célozhatja meg, ami vasculitishez vezet.
miért kedvez a kis erek vasculitis az alsó lábaknak?
a fő oka annak, hogy a vasculitis befolyásolja az alsó lábat, csökkenti a véráramlást, mert ez a gyulladás mediátorainak lerakódásához vezet az érfalon., Tényezők a következők:
- Sztázis: a gravitációs erő összevonása, valamint lassítja a vér áramlását a lábszár
- A magas zsírtartalma comb, far relatív, hogy karcsúbb területeken
- Érösszehúzó gyógyszerek, mint béta-blokkolók
- visszerek
- nem Megfelelő artériás vérellátás, hogy a lába (perifériás érbetegség)
- a Hideg időjárás
- Magas a vér viszkozitása okoz, ülepítés, a vér a sejtek
- Csapadék cryoglobulins
- Fibrin lerakódás blokkolja az erek.,
milyen klinikai jellemzői vannak a kis erek vasculitisének?,
A klinikai jellemzői túlérzékenység vasculitis a következők:
- Kiemelkedő részvétele a lábszár kevesebb elváltozások a proximális oldalak
- Tapintható purpura (lila, nem blansírozás papulák, valamint plakkok)
- Néha, petechiák, valamint ecchymoses
- a Nem-purpuric erythemás, vagy csalánkiütés-szerű weals, macules, valamint papulák
- Vérzéses bullae, nekrózis, illetve felszínes fekélyek
- Helyi viszketés, égő fájdalom, duzzanat
- a Változó szisztémás tünetek a láz, ízületi fájdalmak, nyirokcsomó-duzzanat, valamint gyomor-bélrendszeri ideges.,
A kezdeti akut kiütés a kis hajó vasculitis általában enyhül, 2-3 héten belül, de a növények elváltozások megismétlődik több mint hét-több hónapig, vagy túlérzékenységi vasculitis ritkán válnak visszatérő vagy krónikus.
Bőr kis hajó vasculitis
Szövődmények a kis hajó vasculitis
A legsúlyosabb szövődmények a kis hajó vasculitis láthatók a szisztémás formák, mint például a vese betegség társul Henoch-Schönlein purpura.,
a Helyi fekély a bőrön kis hajó vasculitis vezethet, hogy:
- sebfertőzés, vagy cellulitis
- Krónikus lábszár fekély
- Heg kialakulása.
hogyan diagnosztizálják a bőr kis érrendszerének vasculitisét?
az akut cutan Kisér vasculitis klinikai diagnózisa általában egyszerű.
Alapos történelem vizsgálat szempontjából lényeges megállapítani, ha a tünetek korlátozódik a bőr, vagy ha lehet szisztémás érintettsége, valamint létrehozni okozhat.,
a bőr kis ér vasculitisét egy korai purpurikus papulus 4 mm-es lyukasztási biopsziája igazolja, ideális esetben 24-48 órán keresztül. A kórszövettan neutrofileket tár fel az arteriolák és a venulák körül, valamint fibrinoid nekrózist (fibrin az érfalon belül vagy belül). Lehetnek extravasált vörösvértestek, leukocytoclasis (az érfalon belül felbomlott neutrofilek) és alapbetegség jelei.
a 24 óránál fiatalabb elváltozás közvetlen immunfluoreszcenciája (DIF) gyakran immunglobulinokat és komplementeket tár fel.,
- Perivascular IgA jellemző a Henoch-Schönlein purpura
- Perivascular IgM azt sugallja, cryoglobulinaemia vagy rheumatoid arthritis
- Felület immunglobulinok jele lehet szisztémás lupus erythematosus
- DIF gyakran negatív cutan polyarteritis nodosa, valamint az anca-pozitív vasculitis
Szűrővizsgálatok kérjük, hogy azonosítani a kiváltó oka, hogy megállapítsuk, milyen mértékben vesznek részt a belső szerveket. A kórtörténet és a tünetek erre utalhatnak.,végső vizsgálatok lehetnek:
- atomenergia-Ellenes antitestek (ANA), extrahálható nukleáris antigén profil (ENA)
- Anti-streptococcus antitestek, a humán immundeficiencia vírus (HIV), hepatitisz B, C szerológia
- a Szérum komplement szint
- Fehérje -, illetve immunglobulin elektroforézis
- Cryoglobulins
- Antineutrophil cytoplasma antitest (az anca)
- Mellkas röntgen, ha a tünetek arra utalnak, tüdőbetegség
Ha a kezdeti képernyő jelzi, rendellenesség vagy a klinikai gyanú, hogy egy szélesebb körű vasculitic folyamat további vizsgálatokra lesz szükség., A tapintható purpurában szenvedő betegek többsége elsődleges cutan kis ér vasculitisben szenved, és a kiterjedt vizsgálatok ellenére sem találtak okot.
mi a kezelés a bőr kis ér vasculitis?
a legtöbb olyan betegnél, akiknél az akut cutan Kisér vasculitis első epizódja jelentkezik, általános intézkedések szükségesek ahhoz, hogy a beteg kényelmesen maradjon, amíg a kiütés spontán megszűnik.,se talál, távolítsa el a ravaszt (például abba a gyógyszer), valamint kezelni, társult betegség(s)
Súlyos, visszatérő vagy krónikus cutan kis hajó vasculitis
használt Gyógyszerek ellenőrzésére cutan vasculitis nem voltak kitéve randomizált vizsgálatok., Akut vasculitis esetén fekélyes, tünetekkel járó relapszusos vagy krónikus betegségben ajánlott. Ezek a következők:
- kortikoszteroidok: prednizon 0, 5 mg/kg/nap 1-2 héten keresztül, 3-6 héten át kúpos
- kolchicin: 0, 5 vagy 0, 6 mg bd
- dapson: 50-100 mg naponta.
egyéb, legalább néhány esetben hasznosnak ítélt kezelések:
- Hidroxiklorokin
- minociklin
- immunmodulátorok: metotrexát, azatioprin, mikofenolát, ciklosporin
- Rituximab
- intravénás immunglobulin.,
Ha a cutan vasculitis a szisztémás vasculitis megnyilvánulása, a szisztémás rendellenesség kezelésére van szükség.
hogyan lehet megelőzni a bőr kis ér vasculitisét?
a bőr kis érrendszerének vasculitisét a pihenés, a kompresszió és az alsó lábak emelkedése minimalizálhatja.
miután egy gyógyszert azonosítottak a kis erek vasculitisének okaként, a betegnek el kell kerülnie azt egész életen át. Általában nem lehet megakadályozni a vasculitis egyéb formáit.
mi a kilátások a kis erek vasculitisére?,
Az idiopátiás / primer cutan Kisér vasculitis önkorlátozó. A legtöbb eset hetektől hónapokig tart. Ha az OK alapbetegség, a vasculitis a kezdeti epizód után változó időközönként megismétlődik.
gyakori, hogy a haemosiderin lerakódása miatt a bőr narancsbarna elszíneződése hetekig vagy hónapokig fennmarad a gyulladásos betegség rendeződését követően.
a szisztémás vasculitis prognózisa más szervek bevonásának súlyosságától függ., Ha a vasculitis befolyásolja a veséket, a tüdőt vagy az agyat, életveszélyes lehet.