mi a lupus erythematosus?

a Lupus erythematosus (le) egy kötőszöveti betegség és autoimmun betegség, amely egy vagy több szervet érinthet. A keringő autoantitestek és immunkomplexek a normál immuntolerancia elvesztéséből adódnak, és patogének. A Le klinikai jellemzői nagyon változóak. A bőr szinte mindig bizonyos mértékben befolyásolja a bőrt.

mi a bőr lupus erythematosus?

a bőr LE több krónikus és relapszáló le-specifikus és LE-specifikus gyulladásos állapotból áll., Lehet némi átfedés.

• a Le-specifikus bőr LE-t akut, szubakut, intermittáló és krónikus kategóriába sorolták. A léziók lokalizálhatók vagy általánosíthatók. LE-specifikus bőr LE esetén a sérüléseket gyakran napfénynek való kitettség okozza.
• a le-nem specifikus bőr LE szisztémás le-re vagy más autoimmun betegségre vonatkozhat.

ki kap bőr lupus erythematosust?

bőr LE leggyakrabban érinti a fiatal-középkorú felnőtt nők (idősebb 20-50 év), de a gyermekek, az idősek, és a férfiak is érintett lehet.,

a bőr LE-re vonatkozó fontos hajlamosító tényezők a következők:

• női nem
• gének: ≥ 25 kockázati Loki-t azonosítottak, és vannak HLA-asszociációk
• színes bőr.

mi okozza a lupus erythematosust?

a LE autoimmun rendellenességnek minősül, mivel a különböző szövetekben a sejtmagok komponensei ellen irányuló patogén antitestekkel társul. Az UVB besugárzás keratinocita nekrózist, immunrendszer aktiválódást és antitestképződést okoz.,

A LE-t súlyosbító tényezők a következők:

• napsugárzás
• cigarettázás
• hormonok
• vírusfertőzés
• bizonyos gyógyszerek.

melyek a bőr lupus erythematosus sajátosságai?

vannak különböző típusú bőr LE, besorolása akut, szubakut, szakaszos és krónikus bőr LE. A felülvizsgált cutan Lupus Erythematosus Disease Area and Severity Index (Rclasi) használható a betegség aktivitásának és károsodásának felmérésére.,

akut cutan lupus erythematosus

az akut cutan LE a szisztémás lupus erythematosus (SLE) betegek legalább 50% – át érinti. Sokan beteg, fiatal, tisztességes bőrű nők.,

Speciális funkciók akut cutan LE a következők lehetnek:

• Malar kitörés, vagy a ‘pillangó kiütés’ (erythema, majd ödéma arca, takarékos nasolabial redők) tartós órás nap,
• Erythemás bőrkiütések, a karok, néha alkotó nagy plakkok, valamint széles körben terjed
• Fényérzékenység (kiütés a nemrég napsugárzásnak kitett bőr)
• Cheilitis, illetve szájüregi fekélyek
• Hólyagok (bullózus SLE), valamint az erózió.

az SLE az ízületeket, a veséket, a tüdőt, a szívet, a májat, az agyat, az ereket (vasculitis) és a vérsejteket is érintheti., Ezt az antifoszfolipid szindróma kísérheti.

szisztémás LE

További képek a szisztémás lupus erythematosusról.

szubakut bőr lupus erythematosus

a cutan LE-ben szenvedő betegek mintegy 15% – ánál szubakut bőr LE van. Az esetek egyharmada a korábbi kábítószer-expozíciónak köszönhető.,

Jellemzői szubakut cutan LE a következők:

• Csapadék vagy súlyosbodása által napozás
• Nem viszket pikkelysömör-mint papulosquamous kiütés a hát felső részén, mellkas, valamint a felső karok
• Gyűrűs vagy policiklikus plakkok, hogy tiszta központi
• A hiánya hegesedés, amikor a kiütés már megoldódott.

a szubakut bőr LE-ben szenvedő betegek legfeljebb 50% – ánál előfordulhat enyhe SLE-forma is, ami arthralgiát (fájdalmas ízületek) vagy ízületi gyulladást (ízületi betegség) és alacsony vérszámot eredményez. A súlyos SLE ritka szubakut bőr LE-ben szenvedő betegeknél.,

szubakut LE

gyógyszer által kiváltott szubakut bőr LE

Több mint 100 gyógyszer társult a gyógyszer által kiváltott lupus kialakulásával, és a legtöbb szubakut bőr LE-vel. Ezek a következők:

• terbinafin
• tumor nekrózis faktor-alfa (TNF-α) gátlók (biológiák)
• antikonvulzív szerek
• protonpumpa gátlók.

gyógyszer okozta lupus

újszülött bőr lupus erythematosus

újszülött bőr LE fordul elő a születéstől számított 2 hónapon belül az anyák ismert vagy szubklinikai szubakut bőr Le.,

Jellemzői újszülött cutan LE a következők lehetnek:

• Egy gyűrűs erythemás kiütés, amely lassan megoldja több mint 6 hónap
• A kiütések leggyakrabban periorbitalis
• Fényérzékenység
• a Vér rendellenességek száma: haemolyticus anaemia, leukopenia, thrombocytopenia
• Hepatobiliáris betegség
• Tartós veleszületett szív-blokk.

a gyermekorvosnak értékelnie kell a születéskor szubakut LE-vel (vagy anti-Ro/La-val) rendelkező anyáknak született összes csecsemőt. A szívblokkos csecsemőknél a halálozás a pacemaker beültetése ellenére akár 20% is lehet.,

újszülött lupus

intermittáló bőr lupus erythematosus

intermittáló bőr LE, gyakrabban lupus tumidus néven ismert, a lupus dermális formája.

Jellemzői lupus tumidus a következők:

• Befolyásolja a napsugárzásnak kitett helyek, mint például az arc, nyak, mellkas elülső
• Erythemás, csalánkiütés-szerű foltok, valamint plakkok sima felületű
• Kerek vagy gyűrűs formák
• Törli a téli hónapokban
• a Nem-hegesedés.,

a Lupus tumidus hasonló a Jessner lymphocytás infiltrátumhoz, amelyben a lupus diagnosztikai kritériumai hiányoznak.

Lupus tumidus

krónikus bőr lupus erythematosus

a bőr krónikus le-je a bőr LE-vel való együttadás 80% – át teszi ki. A krónikus bőr LE-ben szenvedő betegek mintegy 25%-ánál szisztémás LE is van.

Discoid LE

a Discoid LE a krónikus bőr LE leggyakoribb formája. Gyakoribb a bőrszínben szenvedő betegeknél, akiknél nagyobb a kockázata a posztinflammatorikus hiperpigmentációnak és a hipertrófiás hegesedésnek.,

• Discoid LE van zárva a bőr felett, a nyak, a legtöbb beteg, de elterjedt a nyaka alatt, hogy befolyásolja felső, V a nyakát, óvatosan, hátán a kezét.
• a fejbőr, a fül, az arc, az orr a leggyakoribb helyek.
• a legtöbb beteg fényérzékenységgel rendelkezik.
• az új elváltozások romboló, erythemás pikkelyes plakkok, follikuláris kiemelkedéssel.
• a skalp discoid LE vörös, pikkelyes és kopasz plakkként jelenik meg.
• a lassú gyógyulás gyulladás utáni pigmentációhoz és fehér hegekhez vezet.
• a haj növekedése részben vagy teljesen felépülhet a kezeléssel., A cicatricialis (hegesedés) alopecia állandó lehet.

hypertrophiás LE

a hypertrophiás le a discoid LE egyik változata, amelyben megvastagodott és szemölcsös plakkok vannak, amelyek vírusos szemölcsökre vagy bőrrákra hasonlítanak. Hipertrófiás LE fordulhat elő tenyéren és / vagy talpon. Ezt palmoplantar LE-nek is nevezik, a megszerzett keratoderma egyik formája.

nyálkahártya LE

nyálkahártya le mutatja plakkok, fekélyek és méretezés. A nyálkahártya-elváltozások hajlamosíthatnak a laphámsejtes karcinómára., Gyakori helyek a következők:

• ajkak és a száj belsejében
• alsó szemhéj madarózissal (szempilla elvesztése)
• ritkán, vulva / pénisz.

Discoid lupus erythematosus

További képek a cutan lupus erythematosusról.

Lupus profundus

a Lupus profundus a bőr alatti szöveteket érinti. A lupus profundus egyéb nevei: lupus panniculitis és subcutan LE.

• a Lupus profundus bármely életkorban kialakulhat, beleértve a gyermekkort is.
• magában foglalhatja az arcot, a feneket, a végtagokat vagy bárhol.,
• a szilárd mély és gyengéd csomók néhány hónapig fennmaradnak.
• a sérülések megszűnnek, így horpadásos, atrófiás hegek (lipoatrófia) maradnak.

Lupus profundus

melyek a lupus erythematosus nemspecifikus bőrjellemzői?

a nem specifikus bőrfunkciók leggyakrabban az SLE-hez kapcsolódnak., Ezek a következők:

• diffúz hajhígítás
• Urticaria
• Raynaud jelenség: az ujjak és a lábujjak rendellenes elszíneződése a hideg időjárás miatt, majd zsibbadás és lassú újrafestés az ujjak által, amelyek kékre, majd pirosra válnak.
• chilblain lupus erythematosus: fájdalmas erythemás csomók az ujjakon és a lábujjakon a hűvösebb hónapokban.
• Kitágult köröm környéke telangiectasia, rongyos körömágyat pedig köröm dystrophia
• Digitális fekélyek, besüppedt hegek
• Thrombophlebitis
• Bőrkiütések, valamint csomós mucinosis arcán, mellkas felső részén, a felső karon, vagy vissza.,
• Vasculitis: Kisér vasculitis, urticariás vasculitis és ritkábban közepes és nagy hajók vasculitis
• Livedo reticularis és antifoszfolipid szindróma.

Chilblain lupus

mik a bőr lupus erythematosus szövődményei?

a krónikus bőr LE az arc deformitását és hegesedését okozza. Az aktív és kiégett betegség társadalmi elszigeteltséghez és depresszióhoz vezethet.

a szisztémás LE a szívet, a tüdőt és az agyat is érintheti, jelentős morbiditással és mortalitással., A Vasculitis és a belső szerveket érintő antifoszfolipid szindróma súlyos lehet.

hogyan diagnosztizálják a bőr lupus erythematosust?a

• SLE magas titerű antinukleáris antitestekkel társul.
• a szubakut LE-ben szenvedő betegek mintegy 70% – a rendelkezik antiRo/La extrahálható nukleáris antigénekkel (ENA).
• A LE súlyossága tükröződhet az ANA és/vagy az ENA titerében.
• az ANA és az ENA gyakran negatív krónikus bőrelváltozásban szenvedő betegeknél.,
• Enyhe vérszegénység vagy leukopenia jelen lehet a betegek, hogy nem SLE

A bőr biopszia lehet diagnosztikai, amely lichenoid szöveti reakció sajátosságai a fajta cutan LE. A közvetlen immunfluoreszcens vizsgálatok pozitív antitest lerakódást mutathatnak az alagsori membrán mentén (lupus sáv teszt).

a biopszia diagnosztikai jellemzői nagyobb valószínűséggel találhatók LE-specifikus bőrelváltozásokban, mint a LE-nem specifikus bőr LE-ben.,

Megjegyzés: minden pozitív Anti-Ro vagy anti-La antitestekkel rendelkező nő figyelmét fel kell hívni arra, hogy ha teherbe esik, fennáll annak a veszélye, hogy csecsemőjénél újszülöttkori lupus és veleszületett szívblokk alakul ki. Az ilyen antitestekkel rendelkező nőket szülészre kell utalni, és megfontolandó a </span

>hidroxiklorokin vagy alacsony dózisú prednizon profilaktikus alkalmazása a magzat szívblokkjának megelőzése érdekében.

hogyan lehet megelőzni a bőr lupus erythematosust?,

• gondosan védje meg az összes kitett bőrt a napsugárzástól, fedőruházattal és SPF50 + széles spektrumú fényvédővel (lásd a napvédelmet).
• a dohányzás abbahagyása elengedhetetlen-a legjobb, ha elkerüljük a nikotinpótlást, mivel a nikotin bármilyen formában súlyosbíthatja a bőr LE-jét.
• ha a szubakut LE gyógyszer által indukált, állítsa le a felelős gyógyszert.

mi a bőr lupus erythematosus kezelése?

a bőr LE kezelésének célja a fáklyák megelőzése, a megjelenés javítása és a hegesedés megelőzése.,

helyi terápia

• erős vagy ultrapotens lokális szteroidokat alkalmaznak a krónikus discoid le plakkokra.helyi szteroidok helyett
• kalcineurin inhibitorok, pimekrolimusz krém vagy takrolimusz kenőcs alkalmazható.
• az Intralesional kortikoszteroid helyi kezelésre rezisztens kis elváltozásokba is beadható.
• helyi retinoidokról, kalcipotriolról és imikimodról is beszámoltak, hogy néhány betegnél hasznosak voltak.
• kozmetikai álcázás lehet használni, hogy álcázza csúnya plakkok.,

Systemic therapy

Treatment for cutaneous and systemic LE may include:

• Antimalarials especially hydroxychloroquine
• Immune modulators such as methotrexate, mycophenolate, dapsone, ciclosporin
• Retinoids, ie acitretin, isotretinoin
• Systemic corticosteroids
• If sun protection is strict, vitamin D supplementation.,

a súlyos betegség agresszívebb kezelést igényelhet:

• ciklofoszfamid
• talidomid
• Fotoferézis
• intravénás immunglobulin
• t és B sejteket és citokinokat célzó monoklonális antitestek: rituximab.

eljárások

• az UVA1 alkalmazásával végzett fototerápia hasznos lehet a bőr Le elváltozásainak kezelésére.
• fotodinamikai kezelésről (PDT) számoltak be, hogy a bőr krónikus le-je tiszta.
• a vaszkuláris lézer csökkentheti a telangiectasia-t.
• a műtét javíthatja a deformáló hegek megjelenését.,

milyen kilátások vannak a bőr lupus erythematosus-ra?

a cutan LE prognózisa változó.

az SLE-ben a bőr érintettsége általában tükrözi a szisztémás részvételt.

a gyógyszer által kiváltott SCLE a felelős gyógyszer visszavonását követő néhány héten belül törlődik.

a kezeletlen krónikus bőr LE hajlamos a tartósságra, de a súlyosságot csökkenti a szigorú napvédelem és a nikotin elkerülése.