mi a súlyos kombinált immunhiány?
a súlyos kombinált immunhiány (SCID) Nagyon ritka, genetikai rendellenesség, amely évente 50-100, az Egyesült Államokban született gyermeket érint. A SCID-t gyakran “buborék fiú betegségnek”nevezik, amelyet az 1976-os “The Boy in The Plastic Bubble” film ismert.”
lényegében a SCID-ben szenvedő gyermekek nem képesek immunrendszerre., Az emberi immunrendszer folyamatosan járőrök, védi, valamint védi a test minden típusú “ellenséget”, ideértve a következőket:
- baktériumok
- a vírusok
- paraziták
- gombák
Az immunrendszer első gyökeret ver a fejlődő magzat csontvelő. Ez az, ahol egyes őssejtek végül érett a két sejttípus, amelyek a legnagyobb szerepet játszanak a elhárítás fertőzés: T-sejtek (fehérvérsejtek, amelyek azonosítják és megtámadják észlelt “betolakodók”) és B-sejtek (fehérvérsejtek, amelyek antitesteket termelnek a fertőzés ellen).,
A gyermek SCID:
- nem termel T sejtek
- nem működik a B-sejtek (mert nincs T sejtek őket dolgozni, a)
- gyakorlatilag nem immunrendszer
Nélkül működő immunrendszer, egy gyermek SCID nem lehet védő fertőzések., Ő lesz az állandó kockázat:
- tüdőgyulladás
- krónikus hasmenés
- gombás fertőzések, a szájban, a bőr
- sok más típusú fertőzés, beleértve a súlyos vírusos fertőzések, illetve invazív gombás, vagy bakteriális fertőzések
, Hogyan gondoskodunk a súlyos kombinált immunhiány
a Bostoni gyermekkórház régóta, gondozása a gyermekek komplex az immunrendszer betegségei. Az allergiás és immunológiai részlegünk klinikusai nemzetközi vezetők a ritka betegségek, például a SCID megértésében és kezelésében.,
a SCID-ben szenvedő gyermekek többsége őssejt-transzplantációt (más néven csontvelő-transzplantációt) kap, hogy új fehérvérsejteket fejlesszenek ki, feltöltve immunrendszerüket. A Dana-Farber/Boston Children ‘ s Stem Cell Transzplantation Center-az egyik első gyermekgyógyászati transzplantációs központok a nemzet – van egy state-of-the-art őssejt transzplantációs létesítmény kifejezetten a gyermekek és tizenévesek átesett őssejt transzplantáció-minimalizálva a káros toxinok.,
génterápia SCID
Boston Children ‘ s segít vezetni egy nemzetközi génterápiás vizsgálatot SCID. A vizsgálat — amely géntechnológiával módosított őssejteket ültet át a gyermek saját csontvelőjéből-ígéretes új megközelítést jelenthet a betegség leküzdésére és legyőzésére. Tudjon meg többet a génterápiás programunkról.