írta: Nancy Burkhart, RDH, EdD
a mai gyakorlatban kezelt beteg egy 47 éves férfi, akinek a neve Mr.Wallace. Nős, két gyermeke van, és új a praxisában. Egészségügyi történetének áttekintése azt sugallja, hogy az elmúlt hat hónapban pemphigus vulgaris-t diagnosztizáltak. Gyorsan letölteni az összes információt a tudás bank, és próbálja megjegyezni, milyen kezelést és óvintézkedéseket javasolnak az ilyen típusú autoimmun betegség. Mr., Wallace-nak magas vérnyomása van, és jelenleg hidroklorotiazid gyógyszert szed, és alacsony dózisú prednizont írtak fel neki. Nincs más jelentős egészségügyi megállapítások nyilvánvalóak az ő egészségügyi történelem.
1.ábra
Megjegyzések és megállapítások: Mr. Wallace nemrégiben röntgenfelvételeket készített korábbi fogorvosi rendelőjében. Ahogy áttekinti a röntgenfelvételeket, észrevesz néhány hátsó moláris csontvesztést, de nincs más jelentős eredmény., Mr Wallace azt is mondja, hogy van néhány bőrelváltozása. Az Ön számára látható területek kicsinek tűnnek, a végtagokon ráncosak. Mind a belgyógyász, mind a bőrgyógyász kezeli.
2. Ábra (udvariasság, Dr. Michael Brennan)
Klinikai benyomások: Ahogy kezdődik a szóbeli értékelést, akkor megjegyzés a bukkális nyálkahártya, a fogíny vagy erythemás valami fekély, illetve erózió., Az erythema nagyon kiemelkedő a legtöbb marginális gingivális területen. A szövet nagyon kevés nyomással vérzik (lásd az 1.ábrát). Azt is észreveszi, hogy az ajkai fekélyesnek és ráncosnak tűnnek (lásd a 2.ábrát).
Diagnózis: Pemphigus vulgaris
Etiológia: Pemphigus egy kifejezés egy csoport a krónikus bőrbetegségek a potenciális intraoral részvétel-beleértve a pemphigus vulgaris, pemphigus vegetans, pemphigus foliaceus, valamint pemphigus erythematosus. A pemphigus vulgaris messze a betegség leggyakoribb formája., A betegeket általában a midlife-ban leginkább a zsidó és mediterrán egyének érintik, akik gyakrabban érintettek, mint más populációk. A Pemphigus autoimmun betegségnek minősül, amely suprabasilar bullae-t képez, és a fedő szövet könnyen megzavarható vagy lecsupaszítható.
transzmissziós módszer: a Pemphigus autoimmun betegség, és nem terjed át egyik személyről a másikra.
patogenezis: a Pemphigus bármilyen nyálkahártyát érinthet, például a nyelőcsövet, a gégét, a garatot, a hüvelyt és a végbélnyílást. A külső bőrfelületek is érintettek lehetnek., A kortikoszteroidok alkalmazása előtt az 1950-es években a pemphigus vulgaris öt éven belül majdnem egyenletesen halálos kimenetelű volt, és továbbra is életveszélyes betegség. A prednizon alkalmazása csökkentette a mortalitást, és továbbra is jelentős szerepet játszik a pemphigus vulgaris kezelésében.
perioralis és intraoralis jellemzők: a pemphigus vulgaris általában a bőrt és a szájszövetet érinti, de a szájüregi elváltozások megelőzhetik a bőrelváltozásokat., A fogorvosi csoport lehet az első egészségügyi tagok, akik észreveszik a pemphigus vulgaris szájüregi elváltozásait, és ezek kulcsfontosságú kapcsolatok, amelyek segítik a beteget a szükséges orvosi ellátás megszerzésében.
a korai kezelés döntő fontosságú a pemphigus vulgaris kontrollálásában. Sirois, et al. (2000) arról számolt be, hogy tanulmányukban a betegek több mint 50 százaléka kezdeti ellátást kért fogászati klinikusától., Csakúgy, mint a pemphigoidot (2007.március) gyakran desquamatív ínygyulladásként (általános kifejezés) jellemzik, ez igaz a pemphigus vulgaris-ra is, a betegség súlyosságától függően. Az érintett szövet erythemás és fekélyes (lásd 1. ábra). A Bullae jelen lehet, és megrepedhet, hogy fájdalmas eróziót képezzen. Az erózió határai gyakran rongyosak és fájdalmasak. A pemphigus típusától függően úgy tűnik, hogy a léziók vegetációkkal vagy mérlegekkel rendelkeznek a felületen.,
3. Ábra
Extraoral jellemzők: kezeletlen pemphigus vulgaris fejleszteni bőrelváltozások, szóval minden megfigyelt bőrelváltozások, hogy látható legyen teljes mértékben értékelni. A bőrelváltozásokat különböző lokális és szisztémás szteroidokkal/kortikoszteroidokkal kezelik, és ezek a terápia fő vonalai. A gyógyszerek a sérülések súlyosságától függően növekednek vagy csökkennek.
4. ábra (Dr., Dennis Lynch)
számos új kezelést alkalmaznak, mint például intravénás immunglobulin, monoklonális antitestek, mikofenolát-mofetil (CellCept). Ha a bőrelváltozások kiterjedtek, a normálisan előírt gyógyszerek mellett kiegészítő típusú terápiát, hiperbár oxigénterápiát (HBO) javasoltak. Az HBO-kezelés állítólag antiszeptikus és esetleg immunszuppresszív tulajdonságokkal rendelkezik., Az elmélet az, hogy a keratinocita membrán túlzott oxidációja úgy tűnik, csökkenti antigenitását (allergén tulajdonságokkal rendelkezik), ami a keringő patogén PV autoantitestek károsodott rögzítését eredményezi. Ez csökkenti a betegség immunválasz jellemzőit. Hasznosnak találták az olyan fertőzések kezelésében, mint az osteomyelitis (Lentrodt, et al. 2007) is.
megkülönböztető jellemzők: a hám eltávolítása a pemphigus vulgaris-ban pozitív Nikolsky jele, ami a betegség egyik legfontosabb jellemzője., Az orális epithelium elválasztható a bazális sejtrétegen, majd csúszó mozgással dörzsölhető le.
jelentős mikroszkopikus jellemzők: minden vesiculobullus betegség esetén szövettani foltos biopsziát kell végezni. A szövetmintától függően a szövettani minta nem mindig meggyőző. Ha a hám ép, akkor a H& e foltos szövetminta szuprabasiláris bullae képződéssel és perivaszkuláris ödémával jelenik meg. Szabadon lebegő hámsejteket (Tzanck-sejteket) figyeltek meg (lásd a 3.ábrát)., A szövet immunfluoreszcens foltja meggyőző diagnózist biztosít, és általában a folt különálló mintázata miatt diagnosztikai (lásd 4. ábra). Az intracelluláris anyag tapadása, amely összeköti a sejteket, befolyásolja. Az Acantholysis a celluláris elválasztás leírására használt kifejezés. Amint az a 4. ábrán látható, minden sejt nagyon különbözik az immunfluoreszcencia végrehajtásakor.
differenciáldiagnózis: egyéb vesiculobullus betegségeket is figyelembe kell venni, beleértve a lichen planust, a pemphigoidot, a lupust, az epidermolysis bullosa acquisitát és az erythema multiforme-t., Klinikailag a szövetnek nagyon hasonló megjelenése lehet, nyers, fekélyes, erythemás szövetet mutatva.
kezelés és fejlődés: a pemphigus vulgaris olyan fekélyes területeket okoz, amelyek fájdalmasak a beteg számára. A betegek a kényelem érdekében korlátozhatják étrendjüket lágy ételekre, de ez gyakran több plakk felhalmozódásához vezet. Eközben a betegek a fájdalom miatt nem tudnak hatékonyan kefélni. Ez a fogszuvasodás és a fogágybetegség gyakoribb előfordulásához és súlyosságához vezethet., Amikor helyreállító munkát végeznek, például több koronát, implantátumot vagy részleges/teljes fogpótlást, a szövet rendkívül problematikus lesz kiterjedt fekélyekkel.
A higiénikussal történő karbantartási találkozókat gyengéd módon kell elvégezni, súlyos esetekben többszörös kinevezésekkel. Ideális esetben a szövetnek a lehető legkevesebb zavarnak kell lennie. Gyakran az egyszerű kézméretező eszközök használata a leghatékonyabb, és lehetővé teszi a higiénikus számára, hogy jobban ellenőrizze a súlyos nyálkahártya-betegségben szenvedő betegek szöveti manipulációját., Egyszerűen polírozás egy nonabrasive fogkrém minden, ami szükséges.
más nyálkahártya-betegségekhez, például az MMP-hez és az OLP-hez hasonlóan a gyengéd szöveti manipuláció a legjobb kezelés a beteg számára. Kerülni kell a légpolírozók és a kemény csiszolóanyagok használatát, mivel a szövet annyira törékeny. Továbbá, gyakoribb karbantartási kinevezések debridement ajánlott aprólékos plakk ellenőrzés. Az alkohol, az égő fűszeres ételek, valamint az alkoholt tartalmazó kemény szájöblítések ellenjavallt a pemphigus vulgaris kezelésében.,
gyakran rövid távú, nagy dózisú prednizonra van szükség, amely gyakran a terápia fő vonala. Egy idő után a dózis beállítható az egyes betegek számára, amikor a léziók ellenőrzés alatt állnak. Erős lokális szteroidokat használnak az orális pemphigus vulgaris szabályozására, csakúgy, mint ezeket más nyálkahártya-betegségek, például a lichen planus, a nyálkahártya pemphigoid és a lupus kezelésére és kezelésére használják.
az egyes betegek és a fekélyesedés mértéke mindig megfontolások. Szerint Ruocco, et al., (2000), ” a terápia célja a hólyagosodás elnyomása, a betegség progressziójának ellenőrzése, az újbóli epithelializáció megkönnyítése és optimalizálása, a szövődmények vagy következmények megelőzése, valamint az alkalmazott gyógyszerek (vagy más kezelések) mellékhatásainak kezelése.”Mind orvosi, mind fogászati csapatokra van szükség a beteg orális pemphigus vulgaris kezelésére. Hangsúlyozni kell, hogy párbeszédet kell folytatniuk a beteg legjobb kezelésének közvetítése érdekében.,
mind a szisztémás, mind a helyi szteroidok hosszú távú alkalmazása esetén a betegeknél candidiasis fertőzések alakulhatnak ki, és szükség lehet a Candida rendszeres kezelésére. Gyakran gombaellenes típusú gyógyszereket írnak elő öblítés, troches, kenőcsök, például Nystatin, Diflucan stb. A candida problémája általában folyamatban van, ahol a gyakorló oda-vissza dolgozik, hogy egyensúlyba hozza a szteroid használatát a candida fertőzések kialakulásával / kezelésével., A higiénikust figyelmeztetni kell a pemphigus vulgaris-ban szenvedő betegeknél a candida tipikus orális következményeire és azonosítására.
Nancy Burkhart RDH, EdD, egy adjunktus a Department of Periodontics Baylor College of Dentistry, Texas a & M Health Science Center Dallas. Nancy a Baylor-on keresztül a nemzetközi orális Lichen Planus támogató csoport (www.bcd.tamhsc.edu/lichen). kapcsolatba lehet lépni vele [email protected].
Fatahzadeh M, Radfar L, Sirois DA., Autoimmun vesiculobullus betegségben szenvedő betegek fogászati ellátása: esettanulmányok és szakirodalmi áttekintés. Quintessence Int 2006: 37: 777-787.
Lentrodt S, Lentrodt J, Kubler N, Modder U. Hyperbaric oxygen therapy krónikus visszatérő mandibularis osteomyelitis gyermekkorban és serdülőkorban. J Oral Maxillofac Surg. 2007 Február; 65 (2): 186-91.
p > Plemons JM, Gonzales TS, Burkhart NW. A szájüreg Vesiculobullous betegségei. Periodontológia 2000, 1999:21; 158-175.
Ruocco V, Ruocco E, Wolf R. Bullous betegségek: engedély nélküli kezelések vagy indikációk., Klinikák bőrgyógyászat 2000;18: 191-195.
Sirois DA, Fatahzadeh M, Roth R, Ettlin D. a Pemphigus vulgaris diagnosztikai mintái és késései: 99 betegen szerzett tapasztalatok. Arch Dermatol 2000; 136: 1569-1570.