nagy szemcsés limfocitikus (LGL) leukémia egy olyan típusú krónikus leukémia érintő fehérvérsejtek úgynevezett “limfociták.”A limfociták a szervezet immunrendszerének részét képezik, és segítenek bizonyos fertőzések leküzdésében. Az LGL leukémiát megnagyobbodott limfociták jellemzik, amelyek észrevehető granulátumokat tartalmaznak, amelyek a vér mikroszkóp alatt történő vizsgálatakor láthatók. Kétféle LGL leukémia létezik: a T-sejt (t-LGL) és a természetes gyilkos sejt (NK-LGL). Minden típus lehet krónikus (lassan növekvő) vagy agresszív (gyorsan növekvő).,
a T-sejtes és NK-sejtes LGL leukémia gyakorisága a krónikus limfoproliferatív betegségek 2-5 százaléka között mozog. Az LGL leukémia mind a férfiakat, mind a nőket érinti, a diagnózis medián életkora 60 év. A betegek kevesebb mint egynegyede 50 évnél fiatalabb.
krónikus T-sejtes és NK-sejtes LGL leukémia
jelek és tünetek
a krónikus T-sejtes és NK-sejtes LGL leukémiával diagnosztizált betegek többsége a diagnózis idején tüneteket mutat.,
kockázati tényezők
- Autommune betegségek (például rheumatoid arthritis), az LGL leukémia kialakulása előtt diagnosztizálják az esetek mintegy 20% – ában.
diagnózis
a diagnózis megerősítéséhez orvosa mikroszkóp alatt megvizsgálhatja vérét. A limfocita szám lehet normális vagy alacsony (és a nyirokcsomók általában nem megnagyobbodott). A betegek nagyszámú kóros sejtet tartalmazhatnak az LGL leukémiával kapcsolatban. A diagnózis megerősítéséhez csontvelő-aspirációra vagy biopsziára lehet szükség., Az áramlási citometria meghatározhatja, hogy az LGL leukémia sejtek T-sejtek vagy NK sejtek-e.
kezelés
a krónikus T-sejtes és NK-sejtes LGL leukémiás betegek hasonló kezelést igényelnek. Néhány beteg esetében megfontolandó az óraátállítás és a várakozás megközelítése; azonban a betegek többsége végül kezelést igényel. A betegek figyel, jelzések elkezdeni a kezelést közé tartozik a mérsékelt vagy súlyos neutropenia, tüneti vagy transzfúzió-függő vérszegénység, illetve a hozzá kapcsolódó auto-immun feltételek, mint például a rheumatoid arthritis, kezelést igénylő.,
nincs egyetlen standard kezelés a krónikus LGL leukémiára, ezért a betegeknek azt tanácsolják, hogy beszéljenek orvosaikkal a kezelésről egy klinikai vizsgálatban. Terápiák, amelyek kimutatták, hogy a leginkább hasznos a kezelés kezdeti include
- Immunszuppresszív terápia, mint a metotrexát
- Orális ciklofoszfamid, alkiláló ügynök
- Ciklosporin, egy immunmoduláns kábítószer
a Betegek kaphatnak gyógyszeres terápia négy hónappal azelőtt, hogy a vizsgálatok során, hogy ha a terápia működik., Ezen a ponton a beteget meg kell vizsgálni, hogy teljes hematológiai választ vagy részleges hematológiai választ ért-e el. Egy másik használható vizsgálat a polimeráz láncreakció (PCR), amely a mikroszkóppal nem látható, túl alacsony LGL-sejtek koncentrációjának kimutatására szolgál. Ha a beteg reagál a kezelésre, és a betegség ellenőrzés alatt áll, akkor határozatlan ideig folytathatja a metotrexát és/vagy ciklosporin szedését. A 4-12 hónapig adott ciklofoszfamid-terápia a toxicitás miatt nem folyamatos kezelés., Ha a beteg nem éri el ezeket a célokat, más kezelést kell kezdeni. Egyéb kezelések a következők:
- purin analógok, mint például a fludarabin mitoxantronnal és dexametazonnal
- splenectomia (a lép műtéti eltávolítása) korlátozott eredményeket mutatott.
azok a betegek, akiknek a betegsége visszaesett, folytathatják a kezdeti kezelést, vagy választhatnak egy másik immunszuppresszív kezelést., Azok a betegek, akiknek a betegség tűzálló (nem reagált a kezelésre) lehet kezelni
- Purin-analógok
- Alemtuzumab (Campath®)
- egyes betegeknél, splenectomia
Időszakos vizsgálatok teljes vérkép (CBCs), valamint a polimeráz láncreakció (PCR) használnak, hogy figyelemmel kíséri a beteg tünetmentes.
agresszív T-sejtes és NK-sejtes LGL leukémia
agresszív T-sejtes vagy NK-sejtes LGL leukémiában szenvedő betegeknél a máj és a lép megnagyobbodása (hepatosplenomegalia), láz, nem szándékos fogyás és éjszakai izzadás léphet fel.,
sajnos az agresszív T-sejtes és NK-sejtes LGL leukémia rezisztens a terápiára. Korlátozott adatok állnak rendelkezésre arról, hogy mely terápiák működnek a legjobban ezekkel az agresszív betegségekkel, azonban az akut limfoblasztikus leukémia (ALL) kezelésére használt terápiákhoz hasonló terápiákat alkalmaznak. Az indukciós kemoterápia, beleértve a központi idegrendszer profilaxisát (CNS), majd a konszolidációt és az őssejt-transzplantációt az első remisszió idején, lehet opció, és jobb eredményt adhat. A klinikai vizsgálat lehet a legjobb elérhető kezelés.