Lengyelország szindróma

Lengyelország szindróma olyan rendellenesség, amelyben az érintett egyének a test egyik oldalán hiányzó vagy fejletlen izmokkal születnek, ami olyan rendellenességeket okozhat, amelyek befolyásolhatják a mellkas, a váll, a kar és a kéz. A rendellenességek mértéke és súlyossága az érintett egyének között változik.

A Lengyel szindrómás emberek általában hiányoznak az egyik fő mellkasi izom, az úgynevezett pectoralis major részéből., A legtöbb érintett személynél a hiányzó rész az izom nagy része, amely általában a felkartól a szegycsontig (szegycsont) fut. A rendellenes pectoralis fő izom a mellkas homorú megjelenését okozhatja. Bizonyos esetekben a törzs érintett oldalán lévő további izmok, beleértve a mellkasfal, az oldal és a váll izmait, hiányozhatnak vagy elmaradhatnak. Lehetnek bordák rendellenességei is, például rövidített bordák, a bordák pedig észrevehetők a bőr alatti kevesebb zsír (szubkután zsír) miatt., Mell-és mellbimbó rendellenességek is előfordulhatnak, a hónalj (hónalj) haj néha ritka vagy rendellenesen helyezkedik el. A legtöbb esetben a mellkasi rendellenességek nem okoznak egészségügyi problémákat vagy befolyásolják a mozgást.

sok lengyel szindrómás embernek kéz rendellenességei vannak az érintett oldalon, általában egy fejletlen kéz, abnormálisan rövid ujjakkal (brachydactyly); kicsi, fejletlen (vestigial) ujjak; és néhány ujj, amelyek összeolvadtak (syndactyly). A kéz rendellenességeinek ezt a kombinációját symbrachydactyly-nak nevezik., Néhány érintett személynek csak egy vagy két ilyen tulajdonsága van, vagy enyhe kéz rendellenessége van, amely alig észrevehető; a súlyosabb rendellenességek problémákat okozhatnak a kéz használatával kapcsolatban. Az alkar csontjai (sugara és ulna) egyes Lengyel szindrómás embereknél rövidülnek, de ezt a rövidítést is nehéz lehet kimutatni, hacsak nem mérik.

A Lengyel szindróma enyhe esetei kéz bevonása nélkül nem feltétlenül nyilvánvalóak a pubertásig, amikor a mellkas két oldala közötti különbségek (aszimmetria) nyilvánvalóvá válnak., Ezzel szemben a súlyosan érintett egyéneknek a mellkas, a kéz vagy mindkettő rendellenességei vannak, amelyek születéskor nyilvánvalóak. Ritka esetekben a súlyosan érintett egyéneknek a belső szervek, például a tüdő vagy a vese rendellenességei vannak, vagy a szív rendellenesen helyezkedik el a mellkas jobb oldalán (dextrocardia).

ritkán fordul elő a lengyel szindrómához hasonló mellkasi és kéz rendellenesség a test mindkét oldalán, de a kutatók nem értenek egyet abban, hogy ez az állapot a lengyel szindróma változata vagy más rendellenesség.

Vélemény, hozzászólás?

Az email címet nem tesszük közzé. A kötelező mezőket * karakterrel jelöltük