patofiziológia

a magzati keringésben a szív jobb oldala nagyobb nyomással rendelkezik, mint a szív bal oldala. Ez a nyomáskülönbség lehetővé teszi, hogy a shuntok nyitva maradjanak. A születés utáni keringésben, amikor a baba első lélegzetet vesz, a pulmonalis ellenállás csökken, a véráramlás a placentán keresztül megszűnik. A vér a tüdőn keresztül áramlik, a bal oldali nyomás pedig magasabb lesz, mint a jobb. Ennek eredményeként a fent említett shuntok közel vannak.,

veleszületett szívhibák merülnek fel, amikor a shunts nem zárul le a születés után. A szív anatómiájának rendellenességei megváltoztathatják a vér megfelelő áramlását is. Ezek a hibák lehetnek cianotikus vagy acyanotikus. A cianotikus szívhibák általában a születés után jobbról balra fordulnak a vérben. A tüdőt megkerülő deoxigenált vér bejutása a szisztémás keringésbe, a baba születéskor kéknek tűnhet., Példák a cianotikus szívhibákra a Fallot (TOF) tetralógiája, a nagy artériák átültetése (TGA), a tartós truncus arteriosus, a tricuspid atresia, valamint a teljes rendellenes pulmonalis vénás visszatérés (TAPVR). Az acyanotikus szívhibák általában balról jobbra fordulnak a vérben a születés után. Mivel a bal oldali oxigénezett vért tartalmaz,nincs dezoxigenált vér a szisztémás keringésbe. Ehelyett néhány oxigéndús vér a szív jobb oldalára kerül, és újra áthalad a tüdőn. Ennek eredményeként a baba kezdetben nem jelenik meg kék születéskor., Az acyanotikus szívhibák példái a pitvari septális defektus (ASD), a kamrai septalis defektus (VSD), a patent ductus arteriosus (PDA) és a patent foramen ovale (PFO). A sönt azonban az élet későbbi szakaszában visszafordítható, ha a bal – jobb sönt nem korrigálódik. A bal-jobb sönt esetén a jobb szív súlyos túlterhelése lehet a véráramlás növekedése miatt, ami növeli a pulmonalis érrendszeri rezisztenciát, ami pulmonalis hipertóniát okoz. Végül a jobb kamra hipertrófiája és a szív jobb oldalán lévő nyomás jelentősebb lesz, mint a bal oldalon., Ennek eredményeként a sönt megfordul, és jobbra-balra fordul. A dezoxigenált vér belép a szisztémás keringésbe, a baba cianózissal jelenhet meg. Ez a váltás az áramlás balról jobbra-balra ismert Eisenmenger szindróma.

az endokardiális párnák kialakulása elengedhetetlen annak megértéséhez, hogy miért alakulnak ki bizonyos szívhibák. Az endokardiális párnák hozzájárulnak a pitvari és kamrai septa, a mitrális és tricuspid szelepek, a conotruncalis septum, valamint az atrioventricularis septum kialakulásához., Ha endokardiális párnahiba van, szív rendellenességeket okozhat, mint például az ASD és a VSD. Ezek a hibák gyakoriak a 21-es triszómiában és a magzati alkohol szindrómában szenvedő betegeknél is. Az ASD-k akkor merülnek fel, amikor a születés után lyuk van a pitvari septumban. Az ASD a jobb és a bal pitvar közötti kommunikációhoz vezet. Az ASD elsődleges típusa az endokardiális párnák nem megfelelő fejlődésének köszönhető, ritkábban, mint a secundum típus. A VSD akkor keletkezik, amikor a kamrai szeptumban lyuk van a születés után. A VSD a jobb és a bal kamra közötti kommunikációhoz vezet.,

Conotruncal septal defects are accountable for persistent truncus arteriosus, TGA, and TOF. A tartós truncus arteriosusban egyetlen artériás törzs származik mind a jobb kamrából, mind a bal kamrából. Nem képes disztálisan felosztani az aortát és a pulmonalis artériát. Mert, ha idegi címer sejtek migrációját, a conotruncal gerincek nem sikerült forma, ami ezt a hibát, amelynek következtében a deoxygenated vér a jobb kamra keverés az oxigéndús vér a bal kamrába, ami cyanosis., A TGA-ban az aorta és a pulmonalis artéria helyet vált. Az aorta ebben az esetben a jobb kamrából származik, a tüdőartéria pedig a bal kamrából származik. Ennek eredményeképpen két független vérkör van, amelyek nem keverednek össze, mivel a conotruncal septum a fejlődés során nem spirál. A dezoxigenált vér visszatér a szív jobb oldalára, majd áthalad az aortán, és kimegy a testbe.,

másrészt az oxigénezett vér visszatér a szív bal oldalára a tüdőből, majd áthalad a tüdőartérián, hogy visszatérjen a tüdőbe. Ebben az esetben a túléléshez sönt szükséges, mivel nincs oxigénezett vér a szervezetbe. A TOF-ban a conotruncal septum elülső elmozdulása van. Jellemzője a pulmonalis stenosis, a VSD, az elsődleges aorta, valamint a jobb kamra hipertrófiája., A pulmonalis stenosis arra kényszeríti a deoxigenált vért, hogy a VSD-n keresztül haladjon a jobb oldalról a bal oldalra, és jobb kamrai hipertrófiához vezet. Mivel a dezoxigenált vér átjut a szisztémás keringésbe, a baba korai cianózist mutat be.

az érrendszeri rendellenességek veleszületett rendellenességeket is okozhatnak. Az aorta coarctatio akkor alakul ki, amikor az aorta ívének szűkülete disztális, ahol a szubklavia artéria elágazik., A Pre-ductalis azt jelzi, hogy a szűkület a ductus arteriosus előtt van, a poszt-ductalis pedig azt jelzi, hogy a szűkület a ductus arteriosus után van. Az aorta előtti coarctatio során a dezoxigenált vér a jobb pitvarból a jobb kamrába, majd a tüdőartérián keresztül halad. Mivel PDA van jelen, a deoxigenált vér a szűkület után átjut az aortába. Az aorta utáni ductalis coarctatio során a dezoxigenált vér a jobb pitvarból a jobb kamrába, majd a tüdőartérián keresztül halad., Mivel nincs PDA jelen, a dezoxigenált vér nem lép át a bal oldalra.