A bal kamrai hipoplázia, a bal oldalon a szív – a rész, hogy a szivattyúk oxigéndús vér a test többi része – fejletlen. A két kamra, az úgynevezett bal pitvar és a bal kamra, és a szelepek lehet apró, blokkolja az áramlás oxigéndús vér a tüdőből.

A szív négy kamarák áll: a két felső kamarák, az úgynevezett pitvar, ahol vérrel belép a szív, a két alsó chambers, az úgynevezett kamrák, hol vért pumpál a szív., A kamrák közötti áramlást olyan szelepek vezérlik, amelyek egyirányú ajtóként működnek.

általában a vért a szív jobb oldaláról a pulmonalis szelepen és a pulmonalis artérián keresztül a tüdőbe pumpálják, ahol a vér oxigénnel van feltöltve. A tüdőből a vér visszakerül a bal pitvarba és a bal kamrába. Az újonnan oxigénezett vért ezután egy másik nagy véredényen, az aortán keresztül pumpálják a test többi részébe.

hipoplasztikus bal szív szindrómában szenvedő csecsemők születéskor egészségesnek tűnhetnek, mivel a ductus arteriosus (PDA) szabadalom még mindig nyitva van., A PDA egy véredény, amely összeköti a pulmonalis artériát az aortával, lehetővé téve a vér tovább keringését közvetlenül az aortába és a test többi részébe, megkerülve a tüdőt és a szív hibás bal oldalát. Miután a PDA néhány nappal a születés után bezáródik, a vér a tüdőbe, majd a szív bal oldalára áramlik, ahol blokkolódik, és nem tud keringeni a test többi részén.

az egészséges szív diagramja és egy Hypoplasztikus bal szív szindrómával., Mariana Ruiz, http://en.wikipedia.org/wiki/File:Hypoplastic_left_heart_syndrome.svg

kezelés nélkül a hypoplasztikus bal szív szindrómában szenvedő csecsemők az élet első napjaiban vagy heteiben meghalhatnak. A kezelés szívátültetésből vagy egy sor műveletből áll, amelyek visszaállítják a szív bal oldalának működését. Az intravénás gyógyszerek nyitva tarthatják a PDA-t, amíg a műtét elvégezhető, de nem állandó kezelés.

jelek és tünetek

hypoplasticus bal szív szindrómával született csecsemők születéskor normálisnak tűnhetnek, de röviddel a születés után súlyosan megbetegednek., A csecsemők hamuszürke vagy szürke színűek lehetnek, gyors és nehéz légzésük van, és nehezen tudnak táplálkozni. Ez a szívhiba általában halálos az élet első napjaiban vagy hónapjában, kivéve, ha kezelik.

• szürkés-kék bőrszín
• gyors, nehéz légzés
• szegény etetés
• hideg kéz és láb
• letargia

Az ilyen rendellenességgel rendelkező csecsemők sokkba kerülhetnek, ha a szív jobb és bal oldala közötti véráramlás a veleszületett hiba miatt blokkolódik. A sokk jelei a rendellenes légzés, a tárcsázott pupillák és a gyenge és gyors pulzus.,

diagnózis

a hypoplasztikus bal szív szindróma diagnózisát echokardiogrammal erősítik meg, amely hanghullámokat használ a szív mozgóképének létrehozásához.

sebészeti kezelés

a hypoplasztikus bal szív szindróma kezelése háromlépcsős sebészeti beavatkozást igényel, amelyet szakaszos palliációnak vagy szívátültetésnek neveznek. A színpadi palliációt az elmúlt években a veleszületett szívműtét egyik legfontosabb eredményének tekintik. Az 5 éves korú gyermekek túlélési aránya körülbelül 70 százalék, és ezeknek a gyermekeknek a többsége normális növekedéssel és fejlődéssel rendelkezik., Ez a háromlépcsős sebészeti eljárás célja, hogy normális véráramlást hozzon létre a szívben és a szívből, lehetővé téve a szervezet számára, hogy megkapja a szükséges oxigénezett vért.

A három lépés a következő eljárásokból áll:

Norwood eljárás

Ez az eljárás röviddel a születés után történik. Átalakítja a jobb kamrát a fő kamrába, amely vért pumpál mind a tüdőbe, mind a testbe. A fő pulmonalis artériát és az aortát összekötik, a fő pulmonalis artériát pedig levágják a két elágazó pulmonalis artériából, amelyek a vért a tüdő mindkét oldalára irányítják., Ehelyett a pulmonalis artériák és az aorta között egy sönt nevű kapcsolatot helyeznek el, amely a tüdőbe juttatja a vért.

kétirányú Glenn Operation

ezt a műveletet általában a Norwood után körülbelül hat hónappal hajtják végre, hogy a vér felét a tüdőbe irányítsák, amikor a tüdőn keresztüli keringésnek már nincs szüksége annyi nyomásra a kamrából. A pulmonalis artériákhoz vezető sönt megszakad, a jobb pulmonalis artéria pedig közvetlenül kapcsolódik a felső vena cava-hoz, a vénához, amely a test felső részéből deoxigenált vért hoz a szívbe., Ez a dezoxigenált vér felét közvetlenül a tüdőbe küldi anélkül, hogy átmenne a kamrán.

Fontan Operation

Ez a harmadik szakasz, általában körülbelül 18-36 hónappal a Glenn után. Összekapcsolja az alsóbbrendű vena cava-t, a véredényt, amely a test alsó részéből a szívbe juttatja a deoxigenált vért, a pulmonalis artériába azáltal, hogy csatornát hoz létre a szíven keresztül vagy közvetlenül a szíven kívül, hogy a vért a pulmonalis artériába irányítsa. Ebben a szakaszban minden dezoxigenált vér passzívan áramlik a tüdőn keresztül.,

a szívátültetés egy másik lehetőség hipoplasztikus bal szív szindrómában szenvedő csecsemők számára. A csecsemők számára megfelelő donorszívek azonban gyakran hiányosak.

a hipoplasztikus bal szív szindrómában szenvedők élethosszig tartó szívkezelést, valamint gyógyszert igényelnek. Ők is hajlamosabbak lesznek a szívbillentyű-fertőzésekre, úgynevezett endocarditisre, és műtét vagy fogászati kezelés előtt antibiotikumokat kell szedniük.