Phenylketonuria, vagy PKU, egy genetikailag öröklött születési hiba, ami nemkívánatos felhalmozódását az aminosav fenilalanin a vérben. Ez a felépülés azért következik be, mert az enzim, amely rutinszerűen átalakítja az egyik aminosavat, a fenilalanint egy másik aminosavra, a tirozinra, hiányzik vagy hiányos. A fenilalanin ezután felhalmozódik a vérben és mérgező az agyszövetre.,

PKU születéskor

Az Egyesült Államokban született csecsemőket vérvizsgálattal szűrik PKU-ra, így a kezelés azonnal megkezdődhet, és megakadályozhatja az állapot káros mellékhatásait, mint például az intelligencia csökkenése, neurológiai romlás, satnya növekedés, hiperaktivitás és rohamok. A terápiás csoport jellemzően metabolikus dietetikusból, orvosból, genetikusból és pszichológusból áll, csecsemőként a növekedés és fejlődés különböző fázisaiban, gyermekkorban és felnőttkorban is megfigyelhető.

a fenilalaninban korlátozott szigorú étrend a PKU fő kezelése., Fenilalanin megtalálható a legtöbb fehérjetartalmú élelmiszerek, mint a tej, tojás, sajt, dió, szójabab, csirke, marhahús, sertés, bab, hal. “A PKU-val rendelkező csecsemők az élet első évében ugyanúgy támaszkodnak a tápszerre, mint bármely más csecsemő, de esetükben ez nem csak rendszeres tápszer” – mondja Kristi King, MPH, RDN, ld, CNSC, a táplálkozási és Dietetikai Akadémia szóvivője. “Kizárólag egy speciális metabolikus képletre kell támaszkodniuk, amely fenilalaninmentes.”Néhány anyatej azonban korlátozott mennyiségben használható.,

egyedi étkezési terv létrehozása

ahogy a csecsemő növekszik, és fokozatosan készen áll a szilárd ételekre, a PKU-ban szakértelemmel rendelkező regisztrált dietetikus táplálkozási szakember egyedi menüt hoz létre a gyermek számára. “A megfelelő kalóriák, tápanyagok, vitaminok és ásványi anyagok biztosítása elengedhetetlen a gyermekek növekedéséhez és fejlődéséhez” – mondja King. “A metabolikus dietetikus segíthet a betegnek és a családnak olyan étkezési tervek kidolgozásában, amelyek számukra működnek, amelyek továbbra is biztosítják az összes lényeges elemet, beleértve az alacsony fenilalanint és a magas tirozin ételeket.,”Mivel oly sok étel tiltott a PKU-val, az étkezési tervek olyan speciális képleteket tartalmaznak, amelyek gyakran a kalóriák és az alapvető tápanyagok elsődleges forrása. Különleges fenilalaninmentes ételek állnak rendelkezésre a PKU-val rendelkező gyermekek és tizenévesek számára. A metabolikus dietetikus egyéni étkezési terveket készít, és szükség szerint módosítja azokat az egészséges növekedés és fejlődés elősegítése érdekében.

az étrendet egész életen át követni kell. “A PKU-Barát étrend követése elengedhetetlen a szérum fenilalaninszint fenntartásához, amelyet rutin vérvételek során ellenőriznek” – mondja King., “A magas szérum fenilalanin szint koncentrációhiányt, rövidített figyelemfelkeltést és memóriazavarokat okozhat.”A vérellenőrzéssel együtt a metabolikus dietetikus rendszeresen felülvizsgálja az étrend-nyilvántartásokat vagy az élelmiszer-naplókat és a növekedési diagramokat, szükség szerint kiigazítva az étkezési tervet.

a PKU-val rendelkező gyermekek szüleinek kreatívnak kell lenniük az élelmiszerekkel és a rendelkezésre álló PKU szakácskönyveket kell használniuk. Kérjen segítséget menü tervezés a metabolikus dietetikus, és előre tervezni evés, iskolai ebédek, potlucks, kirándulások, vakáció, és egyéb különleges események., Próbáljon különleges alkalmakat a tevékenységek köré összpontosítani, nem pedig az ételre, és ösztönözze gyermekét, hogy a lehető leghamarabb vegyen részt étrendjének irányításában.