Hirschsprung-betegség

  • nagyobb Szövegméret

mi a Hirschsprung-betegség?

Hirschsprung (HERSH-sproong) betegség az újszülöttek, csecsemők és kisgyermekek vastagbélére (vastagbélére) hat. Emiatt nehezen ürítik ki a belüket. Az idő nagy részében a pooping problémái születéskor kezdődnek, bár enyhébb esetekben a tünetek hónapokkal vagy évekkel később jelentkezhetnek.

a kezelés szinte mindig műtétet igényel., Szerencsére a legtöbb műtéten átesett gyermek teljesen meggyógyult, és képes normálisan átjutni a bélmozgásokon (BMs).

Hirschsprung betegség székrekedést, hasmenést és hányást okozhat. Néha súlyos vastagbél-szövődményekhez, például enterocolitishez és mérgező megakolonhoz vezet, ami életveszélyes lehet. Fontos tehát a Hirschsprung-kór mielőbbi diagnosztizálása és kezelése.

mik a jelek & a Hirschsprung-betegség tünetei?

a Hirschsprung-betegség tünetei attól függően változhatnak, hogy milyen súlyos., A súlyos esetekben szenvedő gyermekek általában az élet első néhány napján jelentkeznek.

a Hirschsprung-betegségben szenvedő újszülöttek:

  • az élet első vagy második napján nem tudják átadni a székletet
  • duzzadt hasa, puffadása vagy gázja
  • hasmenés
  • hányás (amely zöld vagy barna lehet)

egy újszülött, aki az élet első 48 órájában nem tud kakálni, gyakran az orvosok Hirschsprung-betegséget találnak. Ez a vörös zászló nagyon értékes lehet az állapot diagnosztizálásában.,

a kevésbé súlyos eseteket nem lehet észrevenni, amíg a gyermek egy kicsit idősebb, vagy néha még később is. A tünetek ezekben az esetekben általában enyhébbek, de tartósak lehetnek (vagy

). Ezek közé tartoznak a következők:

  • duzzadt has
  • székrekedés
  • baj súlygyarapodás
  • hányás
  • gáz

idősebb gyermekek Hirschsprung betegség lehet növekedési késés, mert az állapot befolyásolhatja a szervezet azon képességét, hogy felszívja a tápanyagokat.

mi okozza a Hirschsprung betegséget?,

a Hirschsprung-betegség megakadályozza, hogy a bélmozgás (széklet) áthaladjon a belekben a vastagbél alsó részén lévő hiányzó idegsejtek miatt. Születési rendellenesség okozta.

általában a vastagbél az emésztett anyagot a bélben mozgatja a perisztaltikának nevezett összehúzódások sorozatával. Ezt a bélben lévő izomszövet rétegei közötti idegek szabályozzák.

a Hirschsprung-betegségben szenvedő gyermekek hiányoznak az idegek a vastagbél hosszának egy része mentén., Ez megakadályozza, hogy a vastagbél ellazuljon, ami az emésztett anyag elzáródását okozhatja, ami megnehezíti a kaki áthaladását.

amikor Hirschsprung betegség befolyásolja az egész vastagbél, ez az úgynevezett hosszú szegmens betegség. Ha a vastagbél rövidebb hosszát érinti közelebb a végbélhez, akkor rövid szegmensű betegségnek nevezik. Gyakoribb, hogy az idegsejtek megállnak a végbélhez közelebb. Ennek oka az, hogy az anyaméhben a születendő baba sejtjei olyan úton fejlődnek ki, amely a vastagbél tetején kezdődik, és a végbél közelében végződik., A Hirschsprung-betegségben az idegsejtek ezen az úton abbahagyják a fejlődést.

ki kap Hirschsprung betegséget?

az orvosok nem tudják, miért kapnak egyes gyermekek Hirschsprung betegséget. De tudják, hogy családokban is futhat. A fiúkat is gyakrabban érinti, mint a lányokat. A Down-szindrómás és genetikai szívbetegségben szenvedő gyermekek esetében is fokozott a Hirschsprung-kór kockázata.

hogyan diagnosztizálják a Hirschsprung betegséget?

a Hirschsprung-betegség diagnosztizálásához az orvosok gyakran elvégzik a bárium-beöntésnek nevezett tesztet. A bárium egy olyan festék, amelyet a vastagbélbe helyeznek egy beöntéssel., A bárium jól látható a röntgensugarakon, és segíthet az orvosoknak, hogy tisztább képet kapjanak a vastagbélről. (A Hirschsprung-betegségben szenvedő gyermekeknél a bél általában túl szűknek tűnik, ahol az idegsejtek hiányoznak.)

egyes esetekben az orvos rektális szívó biopsziát végezhet. Ez a teszt, amelyet gyakran az irodában lehet elvégezni, magában foglalja egy szívóeszköz használatát, hogy eltávolítson néhány sejtet a vastagbél nyálkahártyájából. Ez a teszt megmutatja, hogy hiányzik-e az idegsejtek.

idősebb gyermekek esetében az orvosok különböző vizsgálatokat végezhetnek, például manometriát vagy sebészeti biopsziát., A manometria egy olyan teszt, amelyben egy ballon felfújódik a végbélben, hogy megnézze, hogy az anális izom ellazul-e. Ha az izom nem pihen, a gyermeknek Hirschsprung betegsége lehet. Sebészeti biopsziában az orvos eltávolítja a szövetmintát a vastagbélből, hogy mikroszkóp alatt megvizsgálja.

hogyan kezelik a Hirschsprung-betegséget?

úgy gondolják, hogy a műtét a Hirschsprung-betegség leghatékonyabb kezelése. Ez egy vagy két lépésben történik, attól függően, hogy milyen súlyos., Azok a gyermekek, akik a műtét idején nagyon betegek (gyulladt vastagbélből vagy rossz táplálkozásból), két lépésben műtéten kell átesniük.

a Hirschsprung-betegség kijavításának leggyakoribb műtétje a vastagbél ideg nélküli eltávolítása és a fennmaradó rész visszahelyezése a végbélbe. Gyakran előfordul, hogy ez egy lépésben minimálisan invazív (laparoszkópos) műtéten keresztül történik, közvetlenül az állapot diagnosztizálása után.

bizonyos esetekben az orvos két lépésben elvégezheti a műtétet.,

az első műtét során:

  • az orvos eltávolítja a vastagbél egészségtelen szakaszát. Ezután egy sztómának nevezett eljárás során az orvos egy kis lyukat vagy sztómát hoz létre a gyermek hasában, majd a vastagbél felső, egészséges részét a lyukhoz rögzíti.,

A két típusú sztómások a következők:

  1. Ileostomia: eltávolítja a teljes vastagbél összekötő, vékonybél, hogy a sztóma
  2. Sztóma: eltávolítása csak egy része a vastagbél

A gyermek a széklet áthalad a sztóma egy zacskóba, hogy csatlakoztatva van, ami kell üríteni többször is egy nap. Ez lehetővé teszi a vastagbél alsó részének gyógyulását a második műtét előtt.

a második műtét során:

  • az orvos bezárja a lyukat, és a vastagbél normál szakaszát a végbélhez rögzíti.

mi történik a műtét után?,

a műtét után a gyerekek gyakran székrekedést kapnak. A hashajtók enyhülést nyújthatnak, de kérdezze meg orvosát, hogy melyik lenne a legjobb a gyermeke számára.

a szilárd ételek fogyasztásához elegendő idős gyermekek számára a magas rosttartalmú étrend megkönnyítheti és megakadályozhatja a székrekedést. A sok víz ivása szintén fontos, segít megelőzni a kiszáradást. A vastagbél segít felszívni a vizet az élelmiszerből, így a kiszáradás aggodalomra adhat okot azoknak a gyermekeknek, akiknek a belek egy részét eltávolították.,

azoknak a gyerekeknek, akiknek a műtét után még mindig vannak tüneteik vagy újak (például robbanásveszélyes és vizes hasmenés, láz, duzzadt has vagy vérzés a végbélből), azonnal orvoshoz kell fordulniuk. Ezek lehetnek az enterocolitis jelei, a belek gyulladása.

előretekintve

a Hirschsprung-betegség miatt műtéti úton kezelt gyermekek többsége kiváló eredménnyel rendelkezik. A legtöbb képes átadni széklet általában nincs tartós szövődmények. Néhány gyereknek továbbra is lehetnek tünetei, beleértve a székrekedést és a bélműködési problémákat.

értékelte: Jolanda M., Denham, MD
felülvizsgált dátum: 2018. július

Vélemény, hozzászólás?

Az email címet nem tesszük közzé. A kötelező mezőket * karakterrel jelöltük