hemolitikus anémiák
a vörösvértestek pusztulása a normálnál lényegesen nagyobb sebességgel, ha nem kompenzálják a felgyorsult vörösvérsejt-termelés, hemolitikus vérszegénységet okoz., Fokozott vörösvérsejt pusztítás által elismert, amelyek igazolják, a megnövekedett mennyiségű pigment termékeket a pusztítás, mint például a bilirubin, valamint urobilinogen, a vérplazmában, vizelettel, széklettel, valamint a bizonyíték a gyorsított erythropoesis, mint egy számának növekedése a fiatal sejtek (retikulociták) a vér. Ha a vérsejtek pusztulása rendkívül gyors vagy az erekben fordul elő, szabad hemoglobin található a vizeletben (hemoglobinuria). A kezelés a hemolitikus anémia okától függ.,
a hemolitikus anémia két fő oka van: (1) eredendően hibás vörösvértestek és (2) a vörösvértestekkel szemben ellenséges környezet. A vörösvértesten belüli rendellenességek általában veleszületettek és örökletesek. Ezeket olyan betegségek példázzák, amelyekben a sejtmembrán gyengül, a sejtek anyagcseréje hibás, vagy a hemoglobin rendellenes.
az örökletes szferocitózis a leggyakoribb betegség, amely a vörösvértest membránt érinti. Jellemzője a vörösvértestek jelenléte, amelyek kicsinek tűnnek, sűrűn festenek a hemoglobinra, majdnem gömbölyűnek tűnnek., Az ilyen sejtek mechanikusan törékenyek, könnyen feldagadnak és híg sóoldatban szétrepednek. A szervezetben felbomlanak, amikor megfosztják a plazma glükózhoz való szabad hozzáférést. A rendellenességet súlyosbítja az a tendencia, hogy a sejtek gömb alakjuk miatt a lépben a szokásosnál hosszabb ideig maradnak. A korpuszkuláris hiba akkor jelenhet meg, ha mindkét szülőtől öröklődik (domináns gén okozza). A vérszegénység súlyossága változó. Lehet, hogy olyan enyhe, hogy évekig észrevétlen marad, de hirtelen súlyossá válhat—például,, ha egy véletlen légúti fertőzés röviden elnyomja a gyorsuló termelés a vörösvértestek szükséges, hogy megfeleljen a folyamatosan megnövekedett aránya a pusztulás. Ismert, hogy a parvovírus az erythropoiesis átmeneti megszűnését okozza, és a súlyos vérszegénység kialakulását ilyen körülmények között aplasztikus válságnak nevezik. A lép eltávolítása, amely mindig megnagyobbodik, gyógyítja a vérszegénységet azáltal, hogy megszünteti a vörösvértestek megkötésének és megsemmisítésének helyét, de nem akadályozza meg a betegség örökletes átvitelét.,
a vörösvértestek úgy metabolizálják a glükózt, hogy vagy anaerob (oxigénmentes) úton, vagy a pentóz-foszfát útvonalnak nevezett úton történő oxidációval lebontják tejsavvá. Az anaerob út, az anyagcsere fő útja, energiát biztosít adenozin-trifoszfát (ATP) formájában. Az enzimek, például a piruvát-kináz hiányosságai ezen az úton lerövidítik a vörösvértestek túlélési idejét, mivel a vörösvértesten belüli energiaigényes tevékenységek korlátozódnak. Az enzimek hiánya az anaerob úton általában csak akkor releváns, ha homozigóta (azaz,, ha a hiányt minden szülőtől autoszomális kromoszómán öröklik, ezért expresszálódik). Rendellenességeket fedeztek fel a glükóz metabolizmus alternatív folyamatában, a pentóz-foszfát útvonalon is. Az út első enzimének hiánya, a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (G-6-PD) meglehetősen gyakori. Ez a hiány a vörösvértestek megsemmisülését eredményezi (hemolízis). A G-6-PD hiány az afroamerikaiak 10-14% – ában fordul elő; a hiba ártalmatlan, kivéve, ha a személy bizonyos gyógyszereknek van kitéve, például bizonyos maláriaellenes vegyületeknek (pl.,, primakin) és szulfonamidok. A hiány teljes hatását ritkán észlelik nőknél, mivel a gén nemhez kötött (azaz az X kromoszómán hordozódik), és csak ritkán mindkét X kromoszóma hordozza a kóros gént. A férfiak viszont csak egy X kromoszómával rendelkeznek, így csak egy gén áll rendelkezésre, ezért a hiány teljes mértékben kifejeződik, ha az X kromoszómán öröklődik az anyától. A G-6-PD hiány egy másik fajtája különösen gyakori a mediterrán származású személyeknél.,
A hemolitikus anémia a vörösvértestekkel szemben ellenséges környezet következménye is lehet. Bizonyos vegyi anyagok elpusztítják a vörösvértesteket, amikor elegendő mennyiséget adnak (pl. fenilhidrazin); mások csak azokra a személyekre károsak, akiknek a vörösvértestei érzékenyek a szer hatására. Számos mérgező gyógyszer oxidálószer vagy oxidáló anyaggá alakul át a szervezetben. Sérülés lehet véletlen, mint a lepke labda (naftalin) lenyelés gyermekeknél, vagy lehet, hogy a nemkívánatos hatás a használt gyógyszer terápiásán. Az egyéni érzékenység többféle., Egyes betegek érzékenyek az oxidálószerekre, például a fent említett maláriaellenes vegyületekre. Ez a G-6-PD enzim nemhez kötött, örökölt hiányának tulajdonítható. Más esetekben az érzékenység immunológiai alapon történik (például penicillin vagy kinidin beadása által okozott hemolitikus anémia). A vérszegénység gyorsan fejlődik néhány nap alatt, transzfúzió nélkül végzetes lehet.
a hemolitikus anémia régóta elismert típusa az inkompatibilis vörösvértestek transzfúziójával kapcsolatos., Az alfa – és béta-izoagglutinin anyagok ellenanyagai, amelyek természetesen előfordulnak a vérben, elpusztítják a donor vörösvérsejteket, amikor az inkompatibilis vért transzfúzióval adják. A legismertebb vércsoportok-A, B, O—mellett vannak más csoportok is, amelyekhez az ember antitesteket alakíthat ki, amelyek transzfúziós reakciókat okoznak. A rhesus (Rh) és a Kell csoportok példák. Az erythroblastosis fetalis-ban (az újszülött hemolitikus betegsége) a magzati vérnek az anya által történő megsemmisítése Rh vagy ABO összeférhetetlenség következménye lehet., Az események zajlanak, első, a folyosón összeegyeztethetetlen vörösvértestek a magzat a vérkeringést, az anya keresztül egy kis szünetet a placenta erek, akkor fejlesztése antitestek, az anya pedig, na végre, folyosón ezek az antitestek a magzat, ami hemolízis, vérszegénység, valamint a sárgaság.
a viszonylag gyakori hemolitikus anémia egy formája attól függ, hogy a páciens testében antitestek képződnek-e saját vörösvérsejtjei ellen (autoimmun hemolitikus anémia)., Ez bizonyos betegségek jelenlétével összefüggésben fordulhat elő, de gyakran más betegség nélkül is látható. Úgy gondolják, hogy a vörösvértestek lép általi csapdázása attól függ, hogy amikor retikuloendoteliális sejtekkel érintkezésbe kerülnek, a hiányos (nem hemolitikus) antitestekkel bevont vörösvértestek tapadnak, gömbölyűvé válnak, lenyelik (fagocitózisos), és lebomlanak.
Az ilyen anémiák súlyosak lehetnek, de gyakran kontrollálhatók adrenokortikoszteroidok (amelyek zavarják a destruktív folyamatot) és az alapbetegség kezelése, ha van ilyen., Számos esetben a splenectomia-a lép eltávolítása – szükséges, általában részben vagy teljesen hatékony a vérszegénység enyhítésében. A splenectomia hatékonysága annak a szervnek az eltávolításának tulajdonítható, amelyben az antitestekkel bevont vörösvértestek szelektíven csapdába esnek és elpusztulnak.
a hemolitikus anémia egyéb fajtái közé tartozik a mechanikai traumával járó, például a vörösvértestek mesterséges szívszelepekre gyakorolt hatása, a túlzott hő és a fertőző ágensek (például a maláriát okozó szervezet).