mi a fibromuszkuláris dysplasia?
a fibromuszkuláris dysplasia (FMD) ritka betegség. Az FMD-ben szenvedő betegeknél kóros sejtnövekedés figyelhető meg a közepes és nagy artériák falában. Ez a rendellenes növekedésű artériák gyöngyös megjelenését okozhatja. Az artériák is szűkülhetnek (stenosis).
az FMD legtöbb esete befolyásolja a carotis és a vese artériákat., A nyaki artériák a nyakban vannak, és összekötik a szívet és az agyat. A vese artériák azok az erek, amelyek vért szállítanak az aortából a vesékbe.
a fibromuszkuláris dysplasia hatással lehet a belek artériáira (a mesenterialis artériákra), a lábak vagy a karok artériáira, a koszorúerekre (a szív vérét ellátó artériákra), valamint a test más részein lévő artériákra is, bár ez kevésbé gyakori. Sokszor az artériákat egynél több helyen érinti az FMD.
Kit érint az FMD?,
a fibromuszkuláris dysplasia a leggyakoribb a 40-60 év közötti nőknél, de az állapot gyermekeknél és időseknél is előfordulhat. Az FMD-ben szenvedő betegek többsége (több mint 90%) nő. Azonban a férfiak is van FMD, valamint azok, akik nagyobb a kockázata a szövődmények, mint például a aneurizma (domború), vagy kísérletezés (könnyek) az artériákban.
fibromuszkuláris dysplasia típusai
1. ábra: A jobb veseartéria fibromuszkuláris dysplasia., A klasszikus “gyöngyök egy húron” megjelenés jellemző a multifokális fibromuszkuláris dysplasia, az FMD leggyakoribb típusa.
2.ábra: A jobb veseartéria fibromuszkuláris dysplasia. A sima, koncentrikus szűkület (nyíl) a fokális FMD tipikus megjelenése. Ebben az esetben az artéria súlyos szűkülete van, a beteget ballon angioplasztikával kezelték.,
az artériák falainak három rétege van:
- Tunica Intima (a belső réteg)
- Tunica Media (a középső réteg)
- Adventitia (a külső réteg)
a múltban az FMD-t az érintett artéria rétege és a beteg sérülései alapján osztályozták. Öt különböző típusú FMD — medialis fibroplasia, intim fibroplasia, perimedialis fibroplasia, mediális hyperplasia és periarteriális hyperplasia volt., Azonban az egyetlen módja annak, hogy teljesen tudjuk, hogy az ilyen típusú FMD-k közül melyik a páciens, az, hogy mikroszkóp alatt megnézzük az artéria falát, például biopszia vagy sebészeti beavatkozás után, és ez ritkán történik meg. Az FMD-ben szenvedő betegek többségét képalkotó vizsgálatokkal, például angiográfiával diagnosztizálják. Ennek eredményeként az FMD típusait nemrégiben egyszerűsítették, hogy megfeleljenek az FMD megjelenésének ezeken a tanulmányokon. Az állapot most multifokális vagy fokális FMD-nek minősül.,a mediális fibroplasia és a perimedialis fibroplasia FMD típusok
fokális FMD
- az FMD
- a betegek különálló fokális léziók vagy szűkület (stenosis)
- magában foglalja az intimális fibroplasiát, a periarteriális fibroplasiát fibroplasia és medialis hyperplasia FMD típusok
- intim fibroplasia az FMD leggyakoribb típusa ebben a kategóriában
betegek kevesebb mint 10% – át érinti FMD
milyen tünetei vannak az FMD-nek?,
néhány FMD-ben szenvedő embernek nincs tünete, de a tünetek akkor fordulhatnak elő, ha a szűkület korlátozza a véráramlást az érintett artérián keresztül.
tünetei FMD a nyaki vagy vertebrális artériák (hogy a kínálat a vér, hogy a hátsó az agy) lehetnek fejfájás (különösen migrén típusú fejfájás), egy lüktető “swooshing” zaj a fülek, nyaki fájdalom, szédülés. Ha az FMD hatással van a carotis artériákra, az orvos meghallja a nyakban fellépő zajt. Ezt bruitnak nevezik, ami azt jelenti, hogy rendellenes véráramlás van a területen., Az FMD fejlettebb esetei átmeneti ischaemiás rohamot (TIA) vagy stroke-ot okozhatnak.
a carotis vagy a csigolya artériák FMD-je az artéria szakadásához vezethet. Ezt disszekciónak nevezik. A disszekció tünetei közé tartozik a fejfájás, a hirtelen nyaki fájdalom, az egyik szem leesése vagy az egyenlőtlen pupillák, súlyos esetekben a stroke vagy a TIA tünetei.
a veseartéria FMD-je gyakran okoz magas vérnyomást ezekben az artériákban (renovascularis hypertonia) és/vagy rossz vesefunkciót (veseelégtelenség). Az FMD általában nem vezet veseelégtelenséghez.,
a mesenterialis artériák (a belek artériái) FMD-je étkezés és fogyás után hasi fájdalmat okozhat, de a betegeknek nem lehetnek tüneteik.
a végtagok FMD-je fájdalmat okozhat az érintett területen edzés közben (claudication), vagy sokkal ritkábban akut végtagi ischaemia.
a koszorúerek FMD-je a közelmúltban spontán koszorúér-disszekcióval (SCAD) társult. A koszorúér-boncolás általában mellkasi fájdalmat és szívrohamot okoz.
mi okozza az FMD-t?
sok kutatás ellenére még mindig nem világos, hogy mi okozza az FMD-t., Nagyon valószínű, hogy az FMD-nek több oka van. Néhány olyan tényező, amely szerepet játszhat, a következők:
- hormonális hatások: a betegség leggyakrabban nőknél fordul elő.
- genetika: az esetek mintegy 7-11% – a öröklődik. Néhány FMD-ben szenvedő betegnek genetikai rendellenességei is vannak, amelyek befolyásolják az ereket.
- belső mechanikai feszültség, beleértve az artéria falainak traumáját vagy az edény mechanikai erejét.,
- az érfal oxigénellátásának elvesztése: ez akkor fordul elő, amikor az artériák falában lévő apró erek, amelyek oxigénben gazdag vérrel látják el őket, rostos elváltozások blokkolják őket.
enews
Cleveland Klinika egy non-profit egyetemi orvosi központ., Reklám honlapunkon segít támogatni a küldetést. Nem támogatjuk a nem Cleveland Clinic termékeket vagy szolgáltatásokat. Politika