A Diagnózis: Lymphomatoid Papulosis
Szövettani és immunohistochemical vizsgálata a fekély kiderült, egy sűrű, csomós, diffúz beszivárog a papilláris pedig retikuláris irha áll elsősorban, hogy a szokásostól eltérő, CD30+, kis T-sejtek, valamint nagy limfoid sejtek keveredett a neutrofil granulociták, valamint eosinophil (Számok 1, 2). A szövetkultúrák és a fertőző foltok negatívak voltak., A teljes vérsejtszám, a metabolikus panel, a szérum laktát-dehidrogenáz szint és a perifériás véráramlás citometriája normális volt. A léziók öngyógyító jellegének összefüggése a kórszövettani és immunhisztokémiai eredményekkel lymphomatoid papulosis (LyP) diagnosztizálásához vezetett. Ennek a diagnózisnak a fényében a beteg egyik poikilodermatous tapaszából borotválkozási biopsziát nyertek, és megállapították, hogy összhangban van a poikilodermatous mycosis fungoides (MF).
1.ábra., Lymphomatoid papulosis kórszövettani fekély a mellkasára mutatott, sűrű, csomós, diffúz beszivárog a papilláris pedig retikuláris irha áll, elsősorban az atipikus kis T-sejtek, valamint nagy limfoid sejtek keveredett a neutrofil granulociták, valamint eosinophil (H&E, eredeti nagyítás ×400).
2.ábra. Lymphomatoid papulosis a mellkasi fekély immunhisztokémiája CD30 T sejteket mutatott (Eredeti nagyítás ×400).,
A 4 hónapos követés során a beteg arról számolt be, hogy havonta 1-3 LyP léziójú növényt fejleszt. Továbbra is tagadta a rendszerszintű aggályokat, és a poikilodermatous MF változatlan formában jelent meg. A hematológiai vizsgálat részeként a pozitron emissziós tomográfia-komputertomográfia vizsgálat kimutatta a glükóz-lelkes nyirokcsomókat a hónaljban, a supraclavicularis, a hasi és a inguinalis régiókban. Ezek az eredmények aggodalomra adtak okot a beteg MF-jének esetleges lymphomatous bevonásával kapcsolatban. A további megfigyelésig szisztémás kezelésre lehet szükség.,
A Lymphomatoid papulosis egy krónikus papulonecrotikus betegség, amelyet klinikailag az öngyógyító papulák visszatérő növényei jellemeznek. Kórszövettanilag a LyP perivaszkuláris infiltrátumot tartalmaz atipikus dermális T-sejtekkel. Macaulay1 első leírt LyP 1968-ban egy 41 éves nővel egy több éves történelme során folyamatosan önálló megoldása növények elhalt papulák, megjegyezve, a paradoxon között a beteg jóindulatú klinikai tanfolyam, illetve rosszindulatú-látszólagos szövettani felvázoló “riasztó beszivárog a anaplasztikus sejtek.,”E jelentés óta a LyP továbbra is vitát váltott ki rosszindulatú potenciáljával kapcsolatban, de most már kiváló prognózisú, indolens bőr T-sejtes limfómaként ismerik el.2
több szövettani altípusok LyP, a leggyakoribb, amely A típusú, hasonló Hodgkin lymphoma; B típusú, hasonló MF; C típusú, hasonló primer cutan anaplasztikus nagy sejtes lymphoma (C-ALCL); valamint D típusú, hasonló agresszív epidermotropic CD8+ cutan T-sejtes lymphoma.,2
a LyP multifokális fekélyei és escharjai a jelen esethez hasonlóan a fertőző folyamat gyanúját is felvethetik. Számos jelentés azt mutatja, hogy a LyP kezdetben tévesen diagnosztizálható fertőzésként, mint például cellulitis,3 furunculosis,4 parapoxvírus Orf, 5 és ecthyma.6 ezenkívül számos bőrfertőzés kórszövettani jellemzői megkülönböztethetetlenek a LyP-től.,7 például a herpes simplex vírusfertőzés, a molluscum contagiosum, a Milker nodule, a szifilisz és a leishmaniasis jelentős számú nagy CD30+ T-sejtet tartalmazhat, amely kompatibilis mind a Lyp C, mind a C-ALCL típussal.7 mint a jelen esetben, a végső diagnózis a klinikopatológiai korreláción alapul, a LyP-t gyakran a változatlan önfelbontás különbözteti meg, ellentétben számos fertőző mimikkerrel. A LyP önregressziós jellege segít megkülönböztetni az MF beállításában előforduló LyP-t az MF-től, amely CD30+ nagy cellás átalakuláson ment keresztül., Ezenkívül az MF-hez társuló LyP diagnózisát előnyben részesítik az átalakított MF felett, amikor, mint a jelen esetben, CD30 + elváltozások alakulnak ki az MF által érintett bőrtől eltérő bőrön.
bár az izolált LyP jóindulatú, a betegek 18% – ánál (11/61) alakul ki lymphoma. Gyakrabban a lymphomák megelőzhetik vagy előfordulhatnak a LyP megjelenésével egyidejűleg. Egy retrospektív vizsgálatban, amelyben 84 LyP-beteg vett részt, például 40% – uk (34/84) korábban vagy egyidejűleg lymphomában szenvedett.8 A LyP és a lymphoma közötti jól megalapozott kapcsolat miatt megfelelő hangsúlyt kell fektetni e betegek szoros megfigyelésére., Ezenkívül gondos történelem és fizikai vizsgálat szükséges egy korábbi, korábban nem diagnosztizált lymphoma értékeléséhez. Tény, hogy a beteg nem diagnosztizált poikilodermatous MF kifejlesztése előtt LyP, amely bizonyította biopszia idején LyP diagnózis. Egy külön klinikai változata MF, poikilodermatous MF jellemzi hyperpigmented és hypopigmented tapaszok, sorvadás, telangiectasia. Egy 49, poikilodermatous MF-ben szenvedő beteg bevonásával végzett vizsgálat megállapította, hogy ez a változat korábban jelentkezett, mint más típusú MF., A vizsgálat azt is kimutatta, hogy a betegek 18% – ánál (9/49) volt egyidejűleg LyP, ami arra utal, hogy a poikilodermatous MF és LyP gyakrabban társulhat, mint azt korábban hitték.9
a lyp kezelése felesleges az alapvető sebkezelésnél, hogy elkerüljük a bakteriális felülfertőződést.A poikilodermatous MF 2,10 terápiája, hasonlóan más típusú MF-hez, a betegség stádiumán alapul. Lokális terápia alkalmazható lokalizált betegség, míg a szisztémás terápiák vannak fenntartva ellenszenves esetekben, valamint a belső részvétel.9
elismerések
köszönjük David L., Ramsay, MD, megszerzése szempontjait a beteg története, és Shane A. Meehan, MD, és Adnan Mir, MD, PhD, valamint Cynthia M. Magro, MD, (minden New York, New York) elvégzésére a kórszövettani és immunohisztokémiai elemzések.