leírás

az emberi immunrendszer egyik fontos funkciója az önálló molekulák megkülönböztetése. Az emberi test legtöbb nukleált sejtje I. osztályú antigéneket hordoz, amelyek segítik az immunrendszert az önmolekulák azonosításában. Ezek az antigének nehéz lánccal és kapcsolódó fénylánccal rendelkeznek. Ezt a könnyű fehérje láncot, amelyet szérumba lehet dobni, béta2 mikroglobulinnak nevezik. A molekulát kezdetben szérumfehérjeként fedezték fel.,

a béta2 mikroglobulin egy 11,8 kD-s fehérje( lásd az első képet alább), amely az emberi test minden nukleált sejtjének felületén általában jelen lévő nagy hisztokompatibilitási komplex (MHC) I. osztályú molekula egyik láncát képezi. A másik 3 Alpha1, alpha2 és alpha3 (lásd az alábbi második képet). Ez a fehérje tovább működik a citotoxikus T-limfociták antigénjeinek bemutatására, amelyek a fertőzés megfigyelését végzik.

a béta2 mikroglobulin szintézis sebessége 2-4 mg/kg/nap között változik, felezési ideje 2,5 óra. A plazmakoncentráció 1-3 µg/mL között változik. A béta2 mikroglobulin kilencven százaléka glomeruláris szűréssel eliminálódik, és a proximális tubulusok szinte teljesen újra felszívódnak. Így krónikus vesebetegségben, különösen végstádiumú vesebetegségben szenvedő egyéneknél a béta2 mikroglobulin felhalmozódhat a vérben., In vitro a béta2 mikroglobulin szintézisét és felszabadulását acidózis, endotoxin vagy gyulladásos citokinek indukálhatják.

a szérum béta2 mikroglobulint számos hematológiai és nem-hematológiai rendellenességben fontos prognosztikai markerként azonosították. A vizelet béta2 mikroglobulin szintje a normál plazmaszint ellenére magas a renális tubulusok rendellenességeiben, ami a proximális tubulusok reabszorpciójának diszfunkcióját tükrözi.,

javallatok/Alkalmazások

szérum és plazma béta2 mikroglobulin értékek a sejtes immunrendszer aktiválásának markereként, valamint bizonyos hematológiai malignitások tumormarkereként jelentek meg. A vizelet béta2 mikroglobulin értékei vese szűrési rendellenességeket jeleznek. Az értékek mérése mind a szérumban, mind a vizeletben segíthet megkülönböztetni a sejtaktiváció problémáját a vesebetegségtől.,

malignus folyamatok

a béta2 mikroglobulin szignifikánsan emelkedett szintje lymphoproliferatív rendellenességekben, például immunglobulin G (IgG) (myeloma multiplex), rosszindulatú lymphomákban és krónikus lymphocytás leukémiában fordul elő. Kimutatták, hogy az értékek korrelálnak a prognózissal. Az emelkedett béta2 mikroglobulin szint azonban nem specifikus megállapítás, és nem használható diagnózis felállítására.

In Waldenström macroglobulinemia, béta2 microglobulin szint, upon diagnosis, influenced timing of treatment and survival., Myeloma multiplexben a 4 µg/mL-nél kisebb szérumértékek a túlélés jelentős emelkedésével jártak. A prospektív elemzések megerősítették, hogy a kariotípus mellett a második csak a béta-2 mikroglobulin a mielodiszplasztikus szindrómák túlélésének prognosztikai markere.

vesebetegségek

béta2 microglobulin felhalmozódik a veseelégtelenségben szenvedő egyének szérumában., Bár úgy tűnik, hogy a csökkent clearance az elsődleges oka a béta2 mikroglobulin szintjének emelkedésének végstádiumú vesebetegségben szenvedő személyeknél, feltételezték, hogy az urémiás állapot a molekula fokozott termelését eredményezheti. Egyes ilyen betegeknél az ízületi terekben lerakódhat, ami szinovitist okozhat. Ezt a jelenséget dialízissel összefüggő amiloidnak (DRA) vagy AB-amiloidnak nevezik. A molekula másodlagos módosításai, mint például a glikáció, a korlátozott proteolízis, valamint a konformációs változások hozzájárulnak ehhez a jelenséghez, ami szintén befolyásolhatja az urémiás predialízis betegeket.,

Érdekes módon, míg ez a jelenség nem láttam a vese-transzplantált, elutasítás az allograft összefüggésbe a magas szérum béta2 mikroglobulin szinten.

HIV

HIV-fertőzés esetén a béta2 mikroglobulin szintjének emelkedése fordított korrelációt mutatott a CD4 + T-limfocita számmal, és a betegség progresszióját jelezte. Jelenleg azonban nem alkalmazzák klinikailag erre a célra.,

Neurológiai betegségek

Magas CSF béta2 mikroglobulin szinten kimutatták, hogy korrelál a betegség aktivitásának, a sclerosis multiplex, a neuro-Behçet betegség, sarcoidosis, AIDS dementia complex, valamint a meningeális terjesztése malignus hematológiai malignus betegségek.

reumatológiai betegség

egyes szerzők úgy vélik, hogy a spondylitis ankylopoeticát részben a béta2 mikroglobulin lerakódása okozza az ízületekben, hasonló mechanizmusban, mint a dialízissel összefüggő amiloid arthropathia., Ezek a szerzők megjegyzik, hogy ez részben megmagyarázhatja a HLA-B27 allél (a béta2 mikroglobulin termékeként) és a gyulladásos ízületi gyulladás közötti erős összefüggést. A béta2 mikroglobulin szintje azonban normális ebben az állapotban.

Megfontolások

Béta2 mikroglobulin istállót, a felszínről ezeket a vizsgálatokat sejtek szérum; magasabb szintű látható, a legkülönbözőbb betegségek, mely magában foglalja a fokozott sejt forgalma és/vagy aktiváló az immunrendszer., Míg ez a béta2 mikroglobulint a számtalan betegség markerévé teszi, ez is viszonylag nem specifikus marker. Ez ahhoz vezetett, hogy kvantitatív prognosztikai markerként sokkal több, mint diagnosztikai marker. Valójában gyakorlatilag nincsenek olyan körülmények, amelyekben a béta2 mikroglobulin felhasználható a diagnózis felállítására.,

e korlátozás ellenére a béta2 mikroglobulin gyakran része bizonyos betegségek kezdeti paneljeinek (myeloma multiplex, Waldenström makroglobulinémia, myelodysplasiás szindrómák), amelyekben a béta2 mikroglobulin kiindulási értéke befolyásolja a stádiumot, a prognózist és a kezelést.

a megnövekedett béta2 mikroglobulin-szint értéke a CSF-ben és a vizeletben kevésbé egyértelmű, mint a szérumban. A következő szintek értékét, mint a betegség progressziójának markerét, még mindig meg kell határozni a prospektív vizsgálatokban.,

végül aktívan vizsgálják az anti-béta2 mikroglobulin monoklonális antitestek szerepét bizonyos leukémiák potenciális immunterápiájaként, bár az ilyen terápiák szigorúan kísérleti jellegűek ebben az időben.