azonnali diagnózis és akut promyelocytic leukémia (APL) kezelése, az akut myeloid leukémia (AML) m3 altípusa nagyon fontos, mivel az APL-ben szenvedő betegek gyorsan életveszélyes véralvadási vagy vérzéses problémákat okozhatnak, ha nem kezelik őket. Valójában a kezelést akkor is el kell kezdeni, ha az APL diagnózisát gyanítják, de laboratóriumi vizsgálatok még nem erősítették meg.
az APL kezelése általában különbözik a legtöbb más típusú AML kezelésétől., Az APL kezelésére a legfontosabb gyógyszerek a nem kemoterápiás gyógyszerek, amelyeket differenciáló szereknek neveznek, mint például az all-transz-retinsav (ATRA). Egyéb kezelések lehetnek a kemoterápia (kemoterápia) és a vérlemezkék vagy más vérkészítmények transzfúziója.
a Kezelés általában osztva 3 szakaszból áll:
- Indukciós (indukciós elengedése)
- Konszolidáció (post-remisszió terápia)
- Karbantartás
Indukciós
A cél az indukció, az első része a kezelést, hogy a szám a leukémiás sejtek, hogy nagyon alacsony szinten, elhelyezés a APL remisszió., Az APL kezdeti kezelésében a legfontosabb gyógyszer az all-transz-retinsav (ATRA). Ez általában egy ilyen kombinációval kombinálódik:
- arzén-trioxid( ATO), egy másik nem kemoterápiás gyógyszer. Néhány embernél, akiknél nagyobb az APL visszatérésének kockázata a kezelés után, a célzott gemtuzumab ozogamicin (Mylotarg) gyógyszer is hozzáadható.
- kemoterápia antraciklin gyógyszerrel (daunorubicin vagy idarubicin). Néhány ember számára, akiknél nagy a kockázata annak, hogy az APL a kezelés után visszatér, a kemo gyógyszer citarabin (Ara-c) is hozzáadható.,
- a kemoterápia (antraciklin) plusz ATO
az ATRA plus ATO gyakran az előnyben részesített kezelés azoknál az embereknél, akiknél alacsonyabb a leukémia visszatérésének kockázata, mivel általában kevesebb mellékhatása van. A kemo vagy a Mylotarg nagyobb valószínűséggel kerül be a kezelésbe, ha ez a kockázat magasabb.
a csontvelő biopszia általában körülbelül egy hónappal a kezelés megkezdése után történik, hogy megnézze, hogy a leukémia remisszióban van-e. Az indukciót általában addig folytatják, amíg az APL remisszióban van, ami akár 2 hónapot is igénybe vehet.,
konszolidáció (remisszió utáni terápia)
miután az APL remisszióban van, konszolidációra van szükség ahhoz, hogy remisszióban maradjon, és megpróbálja megszabadulni a fennmaradó leukémiás sejtektől. Milyen gyógyszereket használnak, attól függ, hogy mit adtak az indukcióhoz, valamint más tényezőktől. A betegek általában ugyanazokat a gyógyszereket kapják, mint a remisszió során, bár a kezelés dózisa és időzítése eltérő lehet. Néhány lehetőség a következő:
- ATRA plus ATO (ha a Mylotarg az indukció része volt, itt is folytatható.,)
- ATRA plusz kemoterápia (jellemzően egy antraciklin például idarubicin vagy daunorubicin)
- ATO plusz kemoterápia (jellemzően egy antraciklin például idarubicin vagy daunorubicin)
- Kemoterápia egyedül (jellemzően egy antraciklin plusz citarabin)
Konszolidáció jellemzően tart, legalább több hónap, attól függően, hogy a kábítószert használt.
karbantartás
egyes betegeknél, különösen azoknál, akiknél nagyobb az APL visszatérésének kockázata, a konszolidációt fenntartó terápia követheti, amely hosszabb ideig alacsonyabb dózisú gyógyszereket alkalmaz., Azok az emberek, akiknek alacsonyabb a leukémia visszatérésének kockázata, és akiknek jó válaszuk van az ATRA plus ATO-ra, nem feltétlenül igényelnek fenntartó terápiát, bár ezt még tanulmányozzák.
a fenntartó kezelés leggyakoribb lehetőségei az ATRA önmagában vagy az ATRA kemoterápiával együtt (6-merkaptopurin (6-MP) és/vagy metotrexát). A fenntartó terápiát általában körülbelül egy évig adják.