absztrakt

súlyos klinikai megnyilvánulással járó posterior reverzibilis encephalopathia szindrómát mutatunk be. A kezdeti afázia, a hemiparézis és a generalizált roham mellett a betegnek hosszabb ideig tartó eszméletvesztése volt. Bár a vérnyomás normalizálódott, a klinikai állapot folyamatosan romlott., Miután szteroidokat adott a terápiához, a beteg gyorsan felépült, ami arra utal, hogy ez hasznos terápiás megközelítés lehetett. Még az agyi mágneses rezonancia képalkotás vazogén ödémája is röviddel 6 napon belül eltűnt.

© 2019 A szerző(k). Megjelent: S. Karger AG, Basel

Bevezetés

Posterior reverzibilis encephalopathia szindróma (Pres) egy súlyos, életveszélyes neurológiai rendellenesség, amely klinikailag különböző tünetekkel, például fejfájással, látászavarokkal és epilepsziás rohamokkal jár ., A PRES-t általában kétoldali agyi vazogén ödéma jellemzi a komputertomográfiában (CT) és a mágneses rezonancia képalkotásban (MRI) végzett vizsgálatok során, és leggyakrabban kontrollálatlan hipertóniás vérnyomásban szenvedő betegeknél fordul elő . Az agyi véráramlás autoregulációjának károsodása az egymást követő helyi hiperperfúzióval állítólag az alapul szolgáló patomechanizmus ., Különböző hajlamosító tényezőket, például az autoimmun betegségek, a szepszis, a preeclampsia/eclampsia, a veseelégtelenség, valamint a toxikus szerek, például a kemoterápiás vagy immunszuppresszív gyógyszerek összefüggésében fellépő endotheliális diszfunkciót ismertetnek a szakirodalomban . A terápiás mérések közé tartozik az artériás vérnyomás szigorú csökkentése és a szövődmények kezelése ., Ebben az összefüggésben leírunk egy olyan beteget, aki az artériás vérnyomáscsökkentés mellett nagy dózisú kortikoszteroidokkal kezelt súlyos Pres-t mutatott be osztályunknak, ami gyors klinikai helyreállítást eredményez, végül pedig az agyi elváltozások teljes felbontását az MRI-ben.

esettanulmány

egy 77 éves, bal oldali középső agyi artériás stroke akut tüneteivel rendelkező beteget utaltak osztályunkba. A neurológiai vizsgálat kimutatta Broca afáziáját és a jobb oldali hemiparézist. A kezdeti vérnyomás 200/110 Hgmm volt., A CT angiográfiával végzett koponya CT kizárta az akut agyi infarktust, valamint az agyvérzést; az artériás ér elzáródását nem azonosították. A jelenlegi ajánlások szerint intravénás trombolízist adtak rekombináns szöveti típusú plazminogén aktivátorral. A vérnyomáscsökkentést az urapidil folyamatos ellenőrzése mellett azonnal és sikeresen megkezdték. Mindazonáltal a beteg később általános epilepsziás rohamot szenvedett, ezért antikonvulzív gyógyszert (intravénásan levetiracetámmal) indítottak., Ezt követően a beteg agyi MRI-n ment keresztül, amely szimmetrikus kétoldali fehérállomány-elváltozásokat tárt fel a parieto-occipital lebenyben és a kisagyban (ábra. 1). A diffúzióval súlyozott MRI szekvenciák figyelemre méltóak maradtak, anélkül, hogy az agyi infarktus körében akut agyi ischaemiát jeleztek volna.

bár a vérnyomás volt normalizált időben pedig thrombolysis alkalmazása, a beteg klinikai állapota folyamatosan romlott, ami súlyosan károsodott az eszméletét. Összefoglalva az eredményeket (klinikai bemutatás, MRI, enyhe pleocytosis a cerebrospinális folyadékban) két differenciáldiagnózist vizsgáltunk: PRES vagy encephalitis., Ezért a jelenlegi gyógyszert vírusellenes gyógyszerrel (aciklovir intravénásan) és 3 napos kortikoszteroid kezeléssel (napi 1000 mg metilprednizolon) egészítették ki. A herpesz vagy a varicella Zoster vírus által okozott vírusos encephalitis nem bizonyítható, ezért logikus következményként az antivirális terápiát azonnal leállították. Az antiepileptikus gyógyszert, valamint a vérnyomáscsökkentő kezelést folytatták. Addigra a vérnyomás normális tartományban stabil maradt. Status epilepticus kizárták soros electroencephalographies., A szteroid terápia megkezdése után a beteg klinikai állapota gyorsan javult. 2 napos terápia után a beteg teljesen visszanyerte az eszméletét. Csak a jobb kar enyhe parézise figyelhető meg reziduumként. 6 nap után a nyomon követés agyi MRI nem mutatott kóros eredményeket (ábra. 1), és nem állapítható meg neurológiai deficit.

elkészítettük a PRES végleges diagnózisát. Visszamenőleg az agyi MRI-ben észlelt agyi elváltozásokat vazogén ödémaként értelmeztük az akut PRES okaként., Ezek az elváltozások megoldani összhangban jelentős klinikai javulást, potenciálisan fokozta az intravénás kezelés szteroidok, amelyek adminisztrátora miatt megfontolások differenciáldiagnózisa. A beteg kórtörténetében a metotrexáttal kezelt rheumatoid arthritist a PRES előkondicionáló tényezőjeként mutatták ki.

Vita

súlyos klinikai tünetekkel járó PRES-ben szenvedő beteg esetéről számolunk be: afázia, hemiparesis, generalizált roham és hosszan tartó eszméletvesztés., Bár a vérnyomás normalizálódott, a klinikai állapot folyamatosan romlott. Miután szteroidokat adott a terápiához, a beteg gyorsan felépült, ami arra utal, hogy ez hasznos terápiás intézkedés lehetett. Még az agyi MRI vazogén ödémája is eltűnt néhány napon belül.

a PRES általában olyan tünetekkel jár, mint fejfájás, görcsrohamok és fokális neurológiai deficit, amelyek átlagosan 8 nappal a tünetek megjelenése után visszahúzódnak; a betegek 10-20% – ában a maradék neurológiai deficitek továbbra is fennállnak ., Betegünk nyilvánvalóan a PRES ritka formáját tapasztalta súlyos klinikai megjelenéssel; 10 beteg közül 1-nél a folyamatos eszméletvesztés a szájon át történő intubálás és a mesterséges szellőzés szükségességéhez vezet . A PRES súlyos formái magasabb mortalitással járnak, és kevésbé reverzibilisek . 3 hónap elteltével a súlyos PRES-ben szenvedő betegek fele továbbra is funkcionális károsodást szenved . Esetünkben további szövődmények elkerülhetők, mivel a klinikai állapot javult, hangsúlyozva a nagy dózisú szteroidok pozitív hatásának hipotézisét a betegség akut fázisában.,

figyelembe véve a hatékonyan normalizált vérnyomást páciensünkben súlyos klinikai állapotának jelenlétében a szteroidok megkezdése előtt, valószínűnek tűnik az utóbbi miatt a pozitív eredményre gyakorolt hatás. A rövid távú gyógyulás betegünkben kevesebb, mint 2 napon belül – a hosszan tartó eszméletvesztéstől a jobb kar enyhe paréziséig-azt is sugallja, hogy a szteroid terápia potenciálisan növelte a helyreállítási folyamatot.

a klinikai javulásnak megfelelően az agyi képalkotásban ábrázolt szerkezeti változások 1 hét elteltével eltűntek., A nyomon követési vizsgálat során nem lehetett azonosítani a vazogén ödémára utaló kóros eredményeket. A szakirodalom áttekintése, az indexes esemény után 1 hónappal, az agyi MRI PRES-hez kapcsolódó kóros eredményekkel rendelkező betegek több mint fele jelen van . Súlyos esetekben a PRES maradék elváltozások még gyakrabban fordulhatnak elő . Ebben az összefüggésben az agyi elváltozások 1 hét utáni teljes felbontása betegünkben azt a hipotézist is alátámasztja, hogy a szteroidok alkalmazása jelentősen hozzájárult ehhez a fejlődéshez.,

figyelembe véve a potenciális mechanizmus a PRES, a zavar az agyi véráramlás, valamint az egymást követő fejlődését vazogén ödéma, logikusnak tűnik, hogy a terápiás intézkedések célja a kezelés az ödéma. Jól ismert, hogy a szteroidok kedvező hatással vannak a másodlagos ödémával kapcsolatos különböző agyi rendellenességek kimenetelére . Ezért kórélettani megfontolások alapján valószínűnek tűnik a szteroidok pozitív kezelési hatása a PRES által okozott ödéma csökkentésére. Az esetjelentésünk alátámaszthatja ezt a hipotézist., Azonban szisztematikus vizsgálatokra van szükség a szteroidok akut PRES-ben való hatásának igazolásához.

etikai nyilatkozat

a beteg az esettanulmány közzétételéhez tájékozott beleegyezést adott.

Disclosure Statement

a szerzők kijelentik, hogy nincsenek versengő érdekeik.

Roth C, Ferbert A. a posterior reverzibilis encephalopathia szindróma: mi bizonyos, mi újság? Pract Neurol. 2011. június;11(3): 136-44.

külső erőforrások

• Pubmed / Medline (NLM)
• Crossref (DOI)

Burnett MM, Hess CP, Roberts JP, Bass NM, Douglas VC, Josephson SA., Presentation of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome in patients on calcineurin inhibitors. Clin Neurol Neurosurg. 2010 Dec;112(10):886–91.

External Resources

• Pubmed/Medline (NLM)
• Crossref (DOI)

Tlemsani C, Mir O, Boudou-Rouquette P, Huillard O, Maley K, Ropert S, et al. Posterior reversible encephalopathy syndrome induced by anti-VEGF agents. Target Oncol. 2011 Dec;6(4):253–8.,

External Resources

• Pubmed/Medline (NLM)
• Crossref (DOI)

Lee VH, Wijdicks EF, Manno EM, Rabinstein AA. Clinical spectrum of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome. Arch Neurol. 2008 Feb;65(2):205–10.

External Resources

• Pubmed/Medline (NLM)
• Crossref (DOI)

Lin JT, Wang SJ, Fuh JL, Hsiao LT, Lirng JF, Chen PM. Prolonged reversible vasospasm in cyclosporin A-induced encephalopathy. AJNR Am J Neuroradiol., 2003 Jan;24(1):102–4.

External Resources

• Pubmed/Medline (NLM)

Kastrup O, Schlamann M, Moenninghoff C, Forsting M, Goericke S. Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome: The Spectrum of MR Imaging Patterns. Clin Neuroradiol. 2015 Jun;25(2):161–71.

External Resources

• Pubmed/Medline (NLM)
• Crossref (DOI)

Esquenazi Y, Lo VP, Lee K. Critical Care Management of Cerebral Edema in Brain Tumors. J Intensive Care Med., 2017 január;32 (1): 15-24.

külső források

• Pubmed/Medline (NLM)
• Crossref (DOI)

Kaal EC, Vecht CJ. Az agyödéma kezelése agydaganatokban. Curr Opin Oncol. 2004 november;16(6): 593-600.

külső erőforrások

• Pubmed/Medline (NLM)
• Crossref (DOI)

Miller JD, Leech P. a mannit és a szteroid terápia hatása a betegek intracranialis volumen-pressure kapcsolataira. J Idegsebész. 1975 elront;42(3):274-81.,

External Resources

• Pubmed/Medline (NLM)
• Crossref (DOI)

Ramos-Estebanez C, Lizarraga KJ, Merenda A. A systematic review on the role of adjunctive corticosteroids in herpes simplex virus encephalitis: is timing critical for safety and efficacy? Antivir Ther. 2014;19(2):133–9.

External Resources

• Pubmed/Medline (NLM)
• Crossref (DOI)

Ryken TC, McDermott M, Robinson PD, Ammirati M, Andrews DW, Asher AL, et al., A szteroidok szerepe az agyi metasztázisok kezelésében: szisztematikus felülvizsgálat és bizonyítékokon alapuló klinikai gyakorlat iránymutatás. J Neurooncol. 2010 január; 96 (1): 103-14.

Külső Források

• Pubmed/Medline (NFM)
• Crossref (DOI)

Szerző Kapcsolatok

cikk / publikáció részletei

Open Access License / Drug dose / Disclaimer

Ez a cikk a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License (CC BY-NC) alatt engedélyezett. A kereskedelmi célú felhasználás és terjesztés írásbeli engedélyt igényel. Gyógyszeradag: a szerzők és a kiadó minden erőfeszítést megtettek annak biztosítására, hogy a szövegben szereplő gyógyszerkiválasztás és adagolás összhangban legyen a közzététel időpontjában érvényes ajánlásokkal és gyakorlattal., Tekintettel azonban arra, hogy a folyamatban lévő kutatások, változások a kormány rendeleteket, valamint a folyamatos információáramlás kapcsolatos gyógyszeres kezelés, kábítószer reakciók, az olvasó sürgette, hogy ellenőrizze a használati utasítást minden gyógyszer, az esetleges változásokat a jelzések, valamint az adagolás, valamint a hozzáadott figyelmeztetések, óvintézkedések. Ez különösen akkor fontos, ha az ajánlott szer egy új és/vagy ritkán alkalmazott gyógyszer. Jogi nyilatkozat: A jelen kiadványban szereplő kijelentések, vélemények és adatok kizárólag az egyes szerzők és közreműködők nyilatkozatai, nem pedig a kiadók és a szerkesztő(k)., A reklámok vagy / vagy termékhivatkozások megjelenése a kiadványban nem garancia, jóváhagyás vagy jóváhagyás a hirdetett termékekre vagy szolgáltatásokra, illetve azok hatékonyságára, minőségére vagy biztonságára. A kiadó vagy a szerkesztő(k) vállalunk felelősséget semmilyen személyi sérülés vagy anyagi eredő bármely ötletek, módszerek, utasításokat, vagy bekezdésében említett termékek a tartalom, vagy a reklámok.