mikä on vaikea yhdistetty immuunipuutos?

– Vaikea yhdistetty immuunikato (SCID) on hyvin harvinainen geneettinen häiriö, joka vaikuttaa välillä 50 ja 100 lapset syntyneet YHDYSVALLOISSA vuosittain. SCID on usein kutsutaan ”kupla poika tauti,” made tunnetaan vuoden 1976 elokuva ”Poika Muovinen Kupla.”

pohjimmiltaan Skid-lapsilla ei ole kykyä tuottaa immuunijärjestelmää., Ihmisen immuunijärjestelmä jatkuvasti partioita, suojaa ja puolustaa elimistöä kaikenlaisia ”vihollisia”, mukaan lukien:

• bakteerit
• virukset
• loisia
• sienet

immuunijärjestelmää ensimmäinen juurtuu kehittyvä sikiö on luuytimen. Siinä missä jotkut kantasolujen lopulta kypsä kahteen solun tyypit, jotka pelata suurin rooli torjuttava infektio: T-solujen (valkosolut, että tunnistaa ja hyökätä koettu ”invaders”) ja B-solujen (valkosolut, jotka tuottavat vasta-aineita infektioita vastaan).,

lapsen kanssa SCID:

• voi tuottaa T-soluja,
• ei toimi B-solujen (koska ei ole T-solut, jotta ne työtä kanssa)
• ei käytännössä ole immuuni järjestelmä

Ilman toimivaa immuunijärjestelmää, lapsi SCID ei ole keino infektioita., Hän tai hän tulee olemaan jatkuva riski:

• keuhkokuume
• krooninen ripuli
• sammas infektiot suun ja ihon
• monia muita infektio, myös vakavien virusinfektioiden ja invasiivisia bakteeri-tai sieni-infektiot

Miten pidämme huolta vakava yhdistetty immuunipuutos

Boston lastensairaalassa on pitkä historia huolehtiva lapsille, joilla on monimutkainen häiriöt immuunijärjestelmää. Allergia-ja immunologian osastomme lääkärit ovat kansainvälisiä johtajia harvinaisten sairauksien ymmärtämisessä ja hoidossa, kuten SCID.,

Useimmat lapset, joilla on SCID saada kantasolujen siirto (tunnetaan myös luuytimen siirto), jotta he voivat kehittää uusia valkosoluja, täydentäen niiden immuunijärjestelmä. Dana-Farber/Boston Lasten kantasolusiirto Center — yksi ensimmäisistä pediatric transplant keskukset kansakunnan — on valtion-of-the-art kantasolujen siirto laitokseen on suunniteltu erityisesti lapsille ja teini-ikäisille, joille kantasolusiirto — minimoida niiden altistuminen haitallisia myrkkyjä.,

SCID

Boston Children ’ s-geeniterapia auttaa johtamaan kansainvälistä SCID-geeniterapiatutkimusta. Oikeudenkäynti — joka elinsiirrot muuntogeeniset kantasolut lapsen oma luuydin — voi merkitä lupaava uusi lähestymistapa taistelut ja kukistaa tauti. Lue lisää Geeniterapiastamme.