Vaikea sekamuotoinen Immuunivajavuus (SCID)

Tieto ja ajoitus ovat tärkeitä tekijöitä hoitoon lapsen SCID. Mitä nopeammin hoito voidaan aloittaa, sitä epätodennäköisempää on, että lapsi saa infektion, joka voi johtaa lapsen heikentyneeseen immuunijärjestelmään.

Klo lastensairaala Philadelphia (CHOP), monitieteellinen immunologeja, geneetikot ja elinsiirtoa lääkärit työskentelevät yhdessä kehittää koordinoitu hoito suunnitelma vastaamaan lapsen yksilöllisiä tarpeita.,es, hoito sisältää:

  • Antibiootteja kohdella nykyinen infektioita ja estää uusien tartuntojen
  • Immunoglobuliini korvaaminen
  • Rajoitettu yhteyttä muiden ihmisten altistumisen estämiseksi uusien tartuntojen
  • luuydinsiirron oikea immuunipuutos

Muita hoitoja, joita voidaan käyttää ovat:

  • Entsyymi hoito
  • geeniterapia

luuydinsiirron

yleisin hoitoon SCID on allogeeninen luuydinsiirto, joka esittelee normaali infektio-taistelut soluja osaksi lapsen kehon., Allogeenisissa siirroissa käytetään kantasoluja sukulaiselta tai kansallisen luuytimen luovuttajan ohjelmasta.

allogeeninen luuydinsiirto liittyy ottaen soluja luuytimestä (pehmeä, sienimäinen kudos löytyy luita) terveen luovuttajan ja antaa heille lapselle, kun lapsi on sairas luuydin on eliminoitu.

Lastensairaalan lääkärit seulovat lapsesi perheen mahdollisten luuydinottojen varalta. Vaikka pehmopaperilla varustettu sisarus tarjoaa suurimman mahdollisuuden kitkan kovettumiseen, niitä ei ole usein saatavilla., Sen sijaan useimmat potilaat saavat luuydinluovutuksia vanhemmiltaan tai toisiinsa liittymättömiltä luovuttajilta. Näiden parhaiten pärjäävien lahjoittajien tulokset ovat parantuneet dramaattisesti viimeisten 20 vuoden aikana.

Entsyymi hoito

lasten kanssa ADA SCID, entsyymin korvaushoito voidaan korjata viallisia adenosiini kautta proteiinia, jolloin solujen sisällä kehon toipua ja alkaa torjua infektioita. Entsyymihoito annetaan injektiona, ja siitä voi olla pitkäaikaista hyötyä joillekin SCID-hoitoa saaville lapsille.,

IVIG

Immunoglobuliini korvaaminen (myös nimeltään gamma-globiinin tai IVIG) on aine, valmistettu ihmisen veren plasmassa, joka sisältää vasta-aineita suojaamaan kehon tautia vastaan. Kun lapsen kanssa SCID annetaan immunoglobuliini vaihto, lapsen elimistö käyttää vasta-aineita luovutettu veri auttaa estämään sairauden.

Immunoglobuliini korvaava tarjoaa lyhyen aikavälin suojaa tiettyjä sairauksia — ja voidaan räätälöidä — ja auttaa ihmisiä, joilla on vaikeuksia tehdä omia vasta-aineita.,

geeniterapia

geeniterapia on tarjota uutta toivoa potilaille, joilla ei ollut kovettunut jälkeen luuydinsiirron, mutta se on vielä kokeiluvaiheessa.

geeniterapiaa on tällä hetkellä saatavilla vain kliinisissä tutkimuksissa Yhdysvalloissa. IL2RG: tä ja Dlre1c: tä (Artemis) sairastaville potilaille on tällä hetkellä saatavilla kliinisiä tutkimuksia Yhdysvalloissa.

geeniterapia on kaupallisesti saatavilla Euroopassa ADA SCID, ja se on toivottavaa, että tämä on pian myös totta YHDYSVALLOISSA, mutta tällä hetkellä se ei ole mahdollista saada geeniterapia ADA SCID YHDYSVALLOISSA,

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista. Pakolliset kentät on merkitty *