Suuri rakeinen lymfaattinen (LGL) leukemia on eräänlainen krooninen leukemia, joka vaikuttaa valkosolujen, nimeltään ”lymfosyyttejä.”Lymfosyytit ovat osa elimistön immuunijärjestelmää ja auttavat torjumaan tiettyjä infektioita. LGL-leukemia on ominaista laajentunut lymfosyyttejä, joissa on havaittavissa rakeita, jotka voidaan nähdä, kun veri on tutkitaan mikroskoopilla. LGL-leukemiaa on kahdenlaisia: T-solu (T-LGL) ja luonnollinen tappajasolu (NK-LGL). Jokainen tyyppi voi olla krooninen (hitaasti kasvava) tai aggressiivinen (nopeasti kasvava).,
T-solujen ja NK-solujen LGL-leukemian esiintymistiheys vaihtelee 2-5 prosentista kroonisista lymfoproliferatiivisista sairauksista. LGL-leukemia vaikuttaa sekä miehiin että naisiin, ja mediaani-ikä diagnoosissa on 60 vuotta. Alle neljännes potilaista on alle 50-vuotiaita.
Krooninen T-solujen ja NK-solujen LGL-Leukemia
Merkkejä ja Oireita
suurin osa potilaista, joilla on diagnosoitu krooninen T-solujen ja NK-solujen LGL-leukemia oireita, diagnoosin aikaan.,
riskitekijät
- Automimmune sairauksia (kuten nivelreuma), diagnosoitu ennen puhkeamista LGL-leukemia noin 20 prosenttia tapauksista.
Diagnoosi
auttaa vahvistaa diagnoosin, lääkäri saattaa tutkia veresi mikroskoopilla. Lymfosyyttien määrä voi olla normaali tai alhainen (ja imusolmukkeet eivät ole tyypillisesti laajentuneet). Potilailla voi olla suuri määrä poikkeavia soluja liittyy LGL leukemia. Luuytimen aspiraatio-tai biopsia voi olla tarpeen diagnoosin varmistamiseksi., Virtaussytometria voi määrittää, ovatko LGL leukemiasolut T-soluja vai NK-soluja.
hoito
kroonista T-solua ja NK-solua sairastavat LGL-leukemiapotilaat tarvitsevat samanlaista hoitoa. Joillekin potilaille voidaan harkita tarkkailua ja odotusta, mutta suurin osa potilaista tarvitsee lopulta hoitoa. Potilaille, katsella ja odottaa, merkintöjen aloittaa hoito ovat kohtalainen tai vaikea neutropenia, oireileva tai verensiirto-riippuvainen anemia ja siihen liittyvät auto-immuuni-olosuhteet, kuten nivelreuma, hoitoa vaativat.,
krooniseen LGL-leukemiaan ei ole yhtä vakiohoitoa, joten potilaita kehotetaan puhumaan hoidosta lääkäreilleen kliinisessä tutkimuksessa. Hoitoja, joiden on osoitettu olevan eniten hyötyä alkuvaiheen hoito kuuluu
- Immunosuppressiivinen hoito, kuten metotreksaattia
- Suullinen syklofosfamidi, alkyloiva aine
- Siklosporiini, immunomodulatorinen lääke,
Potilaat voivat saada lääkehoitoa noin neljä kuukautta ennen testejä tehdään nähdä, jos hoito toimii., Tässä vaiheessa potilaalle on testattava, onko hän saavuttanut täydellisen hematologisen vasteen tai osittaisen hematologisen vasteen. Toinen testi, jota voidaan käyttää, on polymeraasiketjureaktio (PCR), jolla havaitaan LGL-solujen jäännöspitoisuus liian alhaisena, jotta sitä voitaisiin havaita mikroskoopilla. Jos potilas on vastata hoidon ja tauti on hallinnassa, hän tai hän voi jatkaa metotreksaattia ja/tai siklosporiini loputtomiin. Syklofosfamidihoito, jota annetaan 4-12 kuukauden ajan toksisuuden vuoksi, ei ole jatkuva hoito., Jos potilas ei saavuta näitä tavoitteita, on aloitettava erilainen hoito. Muita hoitoja ovat seuraavat:
- puriinianalogit, kuten fludarabiinin kanssa mitoksantroni ja deksametasoni
- Pernanpoistoa (kirurginen poisto perna) on osoittanut, vähän tuloksia.
potilaat, joiden tauti on uusiutunut, voivat aloittaa uudelleen hoidon tai valita toisen immunosuppressiivisen hoidon., Potilailla, joiden sairaus on vaikeahoitoinen (ei ole vastannut hoitoon) voidaan käsitellä
- puriinianalogit
- Alemtutsumabi (Campath®)
- joillakin potilailla, pernanpoistoa
Kausittainen tutkimukset täydellinen verenkuva (Cbc) ja polymeraasiketjureaktio (PCR) käytetään valvomaan potilaita remissiossa.
Aggressiivinen T-Solujen ja NK-Solujen LGL-Leukemia
Potilailla, jotka ovat aggressiivisia T-solu-tai NK-solujen LGL-leukemia voi olla laajentuminen maksan ja pernan (hepatosplenomegalia), kuume, tahaton laihtuminen ja yöhikoilu.,
valitettavasti aggressiivinen T-solu ja NK-solujen LGL-leukemia ovat vastustuskykyisiä hoidolle. On vain vähän tietoa siitä, mitkä hoidot toimivat parhaiten näiden aggressiivisten sairauksien kanssa, mutta hoitoja, joita käytetään akuutin lymfoblastisen leukemian (kaikki) hoitoon, käytetään. Induktiokemoterapia, mukaan lukien keskushermoston ennaltaehkäisyyn (CNS), jonka jälkeen konsolidointi ja kantasolusiirto ensimmäisessä remissiossa voi olla vaihtoehto ja antaa paremman tuloksen. Kliininen tutkimus voi olla paras mahdollinen hoito.