Puola oireyhtymä

Puola oireyhtymä on häiriö, joka vaikuttaa yksilöiden ovat syntyneet puuttuu tai alikehittynyt lihaksia toisella puolella kehoa, jolloin poikkeavuuksia, jotka voivat vaikuttaa rinta, olkapää, käsivarsi ja käsi. Poikkeavuuksien laajuus ja vakavuus vaihtelevat sairastuneiden yksilöiden välillä.

Puolan syndroomaa sairastavilta puuttuu tyypillisesti osa yhdestä merkittävästä rintalihaksesta, jota kutsutaan pectoralis majoriksi., Useimmilla sairastuneilla yksilöillä puuttuva osa on lihaksen suuri osa, joka kulkee normaalisti olkavarresta rintalastaan. Epänormaali pectoralis päälihas voi aiheuttaa rinnassa näyttää kovera. Joissakin tapauksissa, lisää lihaksia vaikuttaa puolella keskivartalon, mukaan lukien lihakset rintakehän seinään, puolella, ja olkapää, voi olla puuttuu tai alikehittynyt. Myös rintakehässä voi olla poikkeavuuksia, kuten lyhennettyjä kylkiluita, ja kylkiluut voivat olla havaittavissa ihonalaisen rasvan vähenemisen vuoksi (ihonalainen rasva)., Rintojen ja nännien poikkeavuuksia voi myös esiintyä, ja kainalossa (kainalossa) hiukset on joskus harvakseltaan tai epänormaalisti sijoitettu. Useimmissa tapauksissa rintakehän alueen poikkeavuudet eivät aiheuta terveysongelmia tai vaikuta liikkumiseen.

Monet ihmiset, joilla on Puola oireyhtymä on käsi poikkeavuuksia vaikuttaa puolella, usein myös alikehittynyt käsi poikkeuksellisen lyhyet sormet (brachydactyly); pieni, kehittymätön (surkastunut) sormet, ja sormia, jotka on sulatettu yhteen (syndactyly). Tätä käsipoikkeavuuksien yhdistelmää kutsutaan symbrachydactylyksi., Jotkut vaikuttaa yksilöiden on vain yksi tai kaksi näistä ominaisuuksista, tai on lievä käsi poikkeavuus, joka on tuskin havaittavissa, enemmän vakavia poikkeavuuksia voi aiheuttaa ongelmia käyttää käsi. Kyynärvarren luut (säde ja kyynärluu) lyhenevät joillakin Puolan syndroomaa sairastavilla, mutta tätä lyhentymistä voi olla myös vaikea havaita, ellei sitä mitata.

lieviä tapauksia Puolan syndroomasta ilman käsien osallistumista saattaa ilmetä vasta murrosiässä, jolloin rintakehän kahden puolen erot (epäsymmetria) tulevat ilmeisemmiksi., Sen sijaan vakavasti kärsineillä henkilöillä on rinnan, käden tai molempien epämuodostumia, jotka näkyvät syntymähetkellä. Harvoissa tapauksissa, vakava henkilöillä on poikkeavuuksia sisäelinten, kuten keuhkojen tai munuaisten tai sydämen on poikkeuksellisen sijaitsee oikealla puolella rinnassa (dextrocardia).

Harvoin, rinnassa ja käsi poikkeavuudet, jotka muistuttavat Puolan oireyhtymä esiintyy molemmin puolin kehon, mutta tutkijat ovat eri mieltä siitä, onko tämä ehto on variantti Puola oireyhtymä tai eri sairaus.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista. Pakolliset kentät on merkitty *