Mikä on lupus erythematosus?

Lupus erythematosus (LE) on sidekudoksen sairaus, ja autoimmuunisairaus, joka voi vaikuttaa yksi tai useita elimiä. Kiertävät autovasta-aineet ja immuunikompleksit johtuvat normaalin immuunitoleranssin menetyksestä ja ovat patogeenisiä. Le: n kliiniset ominaisuudet vaihtelevat suuresti. LE vaikuttaa ihoon lähes aina jossain määrin.

Mikä on ihon lupus erythematosus?

Ihon LE käsittää useita krooninen ja relapsoiva LE-erityisiä ja LE-epäspesifinen tulehduksellinen ehtoja., Päällekkäisyyksiä voi olla.

• LE-erityisiä ihon LE on luokiteltu akuutti, subakuutti, ajoittainen tai krooninen. Leesiot voivat olla paikallisia tai yleistyneitä. Le-spesifisessä iholeesiossa leesiot indusoituvat usein altistumalla auringonvalolle.
• LE-epäspesifinen ihole saattaa liittyä systeemiseen LE-tautiin tai muuhun autoimmuunisairauteen.

, Joka saa ihon lupus erythematosus?

ihon LE vaikuttaa useimmiten nuoriin tai keski-ikäisiin aikuisiin naisiin (20-50-vuotiaat), mutta tämä voi vaikuttaa lapsiin, vanhuksiin ja miehiin.,

Tärkeä altistavia tekijöitä ihon LE sisältää:

• Naisten sukupuoli
• Geenit: ≥ 25 riski loci on tunnistettu, ja siellä on HLA yhdistykset
• Ihon väri.

mikä aiheuttaa lupus erythematosuksen?

LE luokitellaan autoimmuunisairaudeksi, koska siihen liittyy patogeenisia vasta-aineita, jotka kohdistuvat solun tumien komponentteihin eri kudoksissa. UVB-säteilytys aiheuttaa keratinosyyttinekroosia, immuunijärjestelmän aktivaatiota ja vasta-ainemuodostusta.,

Tekijät, jotka pahentavat LE sisältää:

• Auringolle altistuminen
• tupakointi
• Hormonit
• virusinfektio
• Tiettyjen lääkkeiden.

mitkä ovat ihon lupus erythematosuksen erityispiirteet?

On olemassa erilaisia ihon LE, luokiteltu akuutti, subakuutti, ajoittainen ja krooninen ihon LE. Tarkistettua ihon Lupus Erythematosus – taudin alue-ja Vakavuusindeksiä (Rclasi) voidaan käyttää taudin aktiivisuuden ja vaurioiden arviointiin.,

Akuutti lupus erythematosus

Akuutti ihon LE vaikuttaa vähintään 50% potilaista, joilla on systeeminen lupus erythematosus (SLE). Monet ovat sairaita, nuoria, vaaleaihoisia naaraita.,

Erityisiä ominaisuuksia akuutti ihon LE voivat olla:

• Malar purkaus tai ’perhonen ihottuma’ (punoitus ja turvotus posket, säästävät nasolabial taittuu) kestävän tunteja päivässä
• Punoittava ihottuma papulaarinen ihottuma käsivarsissa, joskus muodostaen suuria laattoja ja levittää laajalti
• Valoherkkyys (ihottuma kaikki äskettäin auringon paljaalle iholle)
• Huulitulehdus ja suun haavaumat
• Rakkuloita (rakkulainen SLE) ja eroosioita.

SLE saattaa vaikuttaa myös niveliin, munuaisiin, keuhkoihin, sydämeen, maksaan, aivoihin, verisuoniin (vaskuliitti) ja verisoluihin., Siihen voi liittyä fosfolipidivasta-aineoireyhtymä.

Systeeminen LE

Katso lisää kuvia systeeminen lupus erythematosus.

Subakuutti kutaaninen lupus erythematosus

Noin 15% potilaista, joilla on ihon LE on subakuutti kutaaninen LE. Kolmannes tapauksista johtuu aiemmasta lääkealtistuksesta.,

Ominaisuudet subakuutti kutaaninen LE sisältää:

• Saostus tai paheneminen auringolle
• Ei-kutiava psoriasis-kuten papulosquamous ihottuma yläselän, rintakehän ja olkavarren
• Rengasmainen tai polysyklisiä muistolaatat, että selkeä keskitetysti
• ilman arpia, kun ihottuma on hävinnyt.

Jopa 50% potilailla, joilla on subakuutti kutaaninen LE voi myös olla lievä muoto SLE, jolloin artralgia (nivelkivut) tai niveltulehdus (yhteinen sairaus) ja alhainen verenkuva. Vaikea SLE on harvinainen potilailla, joilla on subakuutti ihon LE.,

Subakuutti LE

Lääkkeen aiheuttama subakuutti kutaaninen LE

yli 100 huumeisiin on liittynyt puhkeamista lääkkeen aiheuttama lupus, ja useimmat läsnä subakuutti kutaaninen LE. Ne ovat:

• Terbinafine
• tuumorinekroositekijä-alfa (TNF-α) estäjät (biologisten)
• Epilepsialääkkeet
• Protonipumpun estäjät.

Lääkkeen aiheuttama lupus

Vastasyntyneen lupus erythematosus

Vastasyntyneen ihon LE syntyy 2 kuukauden kuluessa syntymästä äitejä, joilla tiedetään tai subkliinisen subakuutti kutaaninen LE.,

Ominaisuudet vastasyntyneiden ihon LE voivat olla:

• rengasmainen punoittava ihottuma, joka hitaasti ratkaisee yli 6 kuukautta
• ihottuma on useimmiten periorbitaalinen
• Arvot
• verenkuva poikkeavuuksia: hemolyyttinen anemia, leukopenia, trombosytopenia
• Hepatobiliaarinen sairaus
• Jatkuva synnynnäinen sydänkatkos.

lastenlääkäri olisi arvioitava kaikkien äitien subakuutti LE (tai kuljettaa anti-Ro/La) syntymähetkellä. Sydänkatkoksista kärsivien vauvojen kuolleisuus on jopa 20% tahdistimen implantaatiosta huolimatta.,

Vastasyntyneen lupus

Ajoittainen ihon lupus erythematosus

Ajoittainen ihon LE, usein tunnetaan nimellä lupus tumidus, on ihon muoto lupus.

Ominaisuudet lupus tumidus ovat:

• Vaikuttaa aurinko-altistuneet sivustoja, kuten posket, kaula, etuosan rinnassa
• Punoittava ihottuma, urtikaria, kuten laastarit ja muistolaatat, joissa on sileä pinta
• Pyöreä tai rengasmainen muotoja
• Hyväksyy talven aikana
• Ei-arpia.,

Lupus tumidus on samanlainen Jessnerin lymfosyyttinen soluttautua, jossa diagnostiset kriteerit lupus ovat poissa.

Lupus tumidus

Krooninen lupus erythematosus

Krooninen ihon LE osuus 80% esityksiä ihon LE. Noin 25%: lla kroonista ihon LE: tä sairastavista potilaista on myös systeeminen LE.

Discoid LE

Discoid LE on yleisin kroonisen ihon LE. Se on yleisempää potilailla, joilla on ihon väri, jotka ovat suurempi riski postinflammatory hyperpigmentaatio ja hypertrofinen arpia.,

• Diskoidi LE rajoittuu ihon kaulan yläpuolelle useimmilla potilailla, mutta voi levitä kaulan alapuolella vaikuttaa yläselän, V kaula-aukko, kyynärvarret ja kämmenselät.
• Päänahka, korvat, posket, nenä ovat yleisimpiä sivustoja.
• useimmilla potilailla on valoherkkyys.
• uudet leesiot ovat tuhoisia, punoittavia hilseileviä plakkeja, joilla on follikulaarinen huomattava vaikutus.
• päänahan discoid LE esiintyy punaisina, hilseilevinä ja kaljuina plakkeina.
• Hidas paraneminen johtaa post-inflammatoriset pigmentti ja valkoinen arvet.
• hiusten kasvu voi osittain tai kokonaan palautua hoidon myötä., Cicatricial (arpia) hiustenlähtö voi olla pysyvä.

Hypertrofinen LE

Hypertrofinen LE on muunnelma diskoidi LE, jossa on paksuuntunut ja syyläinen muistolaatat muistuttaa viruksen syyliä tai ihosyöpiä. Hypertrofinen LE voi esiintyä kämmenissä ja / tai jalkapohjissa. Tätä kutsutaan myös palmoplantar LE ja on eräänlainen hankittu keratoderma.

Limakalvon LE

Limakalvon LE esittelee muistolaatat, haavaumat ja hilseily. Limakalvovauriot voivat altistaa okasolusyövälle., Yhteinen sivustoja ovat:

• Huulet ja suun sisällä
• Alemman silmäluomen kanssa madarosis (menetys silmäripsien)
• Harvoin, vulva/penis.

Discoid lupus erythematosus

Katso lisää kuvia ihon lupus erythematosus.

Lupus profundus

Lupus profundus vaikuttaa ihonalaisen kudoksen. Muita lupus profunduksen nimiä ovat lupus pannikuliitti ja ihonalainen LE.

• Lupus profundus voi kehittyä missä iässä tahansa, myös lapsuudessa.
• siihen voi liittyä kasvoja, pakaroita, raajoja tai missä tahansa.,
• kiinteät syvät ja hennot kyhmyt jatkuvat joitakin kuukausia.
• leesiot häviävät jättäen lommoja, atrofisia arpia (lipoatrofia).

Lupus profundus

Mitä ovat epäspesifinen ihon ominaisuudet lupus erythematosus?

LE epäspesifiset iho-ominaisuudet liittyvät useimmiten SLE: hen., Ne ovat:

• Hajanainen harvennus hiukset
• Nokkosihottuma
• Raynaudin ilmiö: epänormaali vaaleneminen sormien ja varpaiden vastauksena kylmä sää, jonka jälkeen mukava ja hidasta rewarming sormet, jotka menevät sininen ja sitten punainen.
• Chilblain lupus erythematosus: kivuliaat punoittavat kyhmyt sormissa ja varpaissa Viileämpinä kuukausina.
• Laajentuneet periungual telangiektasia, repaleiset kynsinauhat ja kynsien dystrofia
• Digitaalinen haavaumat ja pistekorroosiota arvet
• Tromboflebiitti
• Papulaarinen ja nodulaarinen mucinosis posket, ylemmän rinnassa, käsivarsissa tai selässä.,
• Vaskuliitti: pienten verisuonten vaskuliitti, urtikariaa vaskuliitti ja vähemmän usein, vaskuliitti keskisuurten ja suurten alusten
• Livedo reticularis ja fosfolipidivasta oireyhtymä.

Chilblain lupus

Mitkä ovat komplikaatioita ihon lupus erythematosus?

krooninen ihon LE aiheuttaa kasvojen epämuodostumia ja arpeutumista. Aktiivinen ja palanut sairaus voi johtaa sosiaaliseen eristäytymiseen ja masennukseen.

systeeminen LE saattaa liittyä sydämeen, keuhkoihin ja aivoihin, joilla on merkittävä sairastuvuus ja kuolleisuus., Vaskuliitti ja fosfolipidivasta oireyhtymä, johon sisäelimet voivat olla vakavia.

miten ihon lupus erythematosus diagnosoidaan?

• SLE liittyy korkea pitoisuus tumavasta vasta-aineita.
• Noin 70% potilaista, joilla on subakuutti LE on antiRo/La uuttuvat ydinvoima-antigeenit (ENA).
• LE: n vakavuus saattaa näkyä Anan ja / tai Enan titterissä.
• ANA ja ENA ovat usein negatiivisia kroonista iholeikkausta sairastavalla potilaalla.,
• Lievä anemia tai leukopenia saattavat olla läsnä potilailla, joilla ei ole SLE

ihobiopsia voi olla diagnostinen, osoittaa lichenoidi kudoksen reaktio ja erityispiirteet ovat eräänlainen ihon LE. Immunofluoresenssitutkimuksessa testit voivat näyttää positiivista vasta-aineiden laskeuma pitkin kellarissa kalvo (lupus band-testi).

Diagnostisia ominaisuuksia koepala ovat todennäköisesti löytyy LE-erityisiä ihovaurioita kuin LE-epäspesifinen ihon LE.,

Huom: Kaikki naiset, joilla on positiivinen anti-Ro ja anti-La-vasta-aineita olisi suositeltavaa, että jos he tulevat raskaaksi voi olla riski niiden pikkulasten kehittää vastasyntyneen lupus ja synnynnäinen sydänkatkos. Naiset, joilla on näitä vasta-aineita on tarkoitettu synnytyslääkäri ja voidaan harkita profylaktisesti </span

>hydroksiklorokiini tai pieni annos prednisoni estää sydämen estää sikiön.

miten ihon lupus erythematosus voidaan estää?,

• suojaa Huolellisesti kaikki altistaa ihoa auringolle altistuminen, joka kattaa vaatteet ja SPF50+ laajakirjoinen aurinkovoidetta (ks suojakerroin).
• tupakoinnin lopettaminen on välttämätöntä-on parasta välttää nikotiinikorvausta, koska nikotiini voi missä tahansa muodossa pahentaa ihoa.
• Jos subakuutti LE on lääkkeiden aiheuttama, lopeta vastuullinen lääkitys.

mikä on ihon lupus erythematosuksen hoito?

ihon LE-hoidon tavoitteena on estää soihdut, parantaa ulkonäköä ja ehkäistä arpeutumista.,

paikallista hoitoa

• potentteja tai ultrapotentteja paikallisesti käytettäviä steroideja käytetään kroonisiin diskoidiläiskiin.
• kalsineuriinin estäjiä, pimekrolimuusivoidetta tai takrolimuusivoidetta voidaan käyttää paikallisten steroidien sijaan.
• intralesionaalinen kortikosteroidi voidaan pistää paikallishoidolle resistentteihin pieniin leesioihin.
• Ajankohtaisia retinoidien, calcipotriol ja imikimodia on raportoitu myös olla hyödyllistä muutamia potilaita.
• kosmeettista naamiointia voidaan käyttää rumien plakkien peittämiseen.,

Systemic therapy

Treatment for cutaneous and systemic LE may include:

• Antimalarials especially hydroxychloroquine
• Immune modulators such as methotrexate, mycophenolate, dapsone, ciclosporin
• Retinoids, ie acitretin, isotretinoin
• Systemic corticosteroids
• If sun protection is strict, vitamin D supplementation.,

Vakava sairaus saattaa vaatia enemmän aggressiivinen hoito:

• Syklofosfamidi
• Thalidomide
• Photopheresis
• Laskimoon immunoglobuliini
• Monoklonaalisia vasta-aineita kohdentamalla T-ja B-solujen ja sytokiinien: rituksimabia.

Menettelyjen

• Valohoitoa käyttäen UVA1 voi olla hyödyllistä hoitoon ihovaurioita ihon LE.
• fotodynaamisen hoidon (PDT)on raportoitu puhdistavan kroonista ihon LE.
• verisuonilaser voi vähentää telangiectasiaa.
• leikkaus saattaa parantaa epämuodostuneiden arpien ulkonäköä.,

Mikä on outlook for lupus erythematosus?

ihon LE: n ennuste vaihtelee.

ihon osallistuminen SLE: hen heijastaa yleensä systeemistä osallisuutta.

Huumeiden aiheuttama SCLE tyhjentää muutaman viikon kuluessa peruuttamisesta, vastuussa huumeiden.

hoitamaton krooninen ihon LE yleensä jatkuu, mutta vaikeusastetta lieventää tiukka aurinkosuoja ja nikotiinin välttäminen.