Mikä on vaskuliitti?
Vaskuliitti on sairaus, jossa on tulehtuneita verisuonia. Näitä voivat olla hiussuonet, arteriolit, venulet ja lymphatics.
- kliinisiä esityksiä on monenlaisia.
- on olemassa useita erilaisia ihon vaskuliittia.
- ihon vaskuliitti liittyy systeemiseen vaskuliittiin vähemmistöllä potilaista.
mikä on pieni verisuonivaskuliitti?
Pienten verisuonten vaskuliitti on yleisin muoto vaskuliitti vaikuttaa valtimoissa ja venules.,
- iholla verisuonivaskuliitilla on käsinkosketeltava purppura.
- ihon pieni vaskuliitti voi olla idiopaattinen / ensisijainen tai infektion, lääkkeen tai sairauden toissijainen.
- se voi olla histopatologialtaan neutrofiilinen, lymfosyyttinen tai granulomatoottinen.
pienen verisuonen vaskuliittia kutsutaan myös immuunikompleksiksi pienen verisuonen vaskuliitiksi. Termi yliherkkyys vaskuliitti käytetään ihon pieni alus vaskuliitti johtuen tunnettu lääke tai infektio.,
On olemassa tietyn tyyppisiä pienten verisuonten vaskuliitti, jotka esittävät samanlaisia ihon merkkejä, ja olisi otettava huomioon erotusdiagnostiikassa.,Liikunnan aiheuttamaa vaskuliitti
- Mikroskooppinen polyangiitti
- Eosinofiilinen granulomatoottinen polyangiitti (Churg-Strauss)
- Granulomatoottista polyangiittia
- Lymphomatoid granulomatoosi
, Joka saa ihon pienten verisuonten vaskuliitti?,
ihon pieni verisuonivaskuliitti vaikuttaa pääasiassa yli 16-vuotiaisiin kaikkiin rotuihin kuuluviin aikuisiin. Lapset ovat todennäköisemmin Henoch-Schönlein purppura, erottuva vaskuliitin aiheuttamia oireyhtymä liittyy talletukset IgA iho ja munuaiset.
Toissijainen ihon pienten verisuonten vaskuliitti vaikuttaa usein vanhemmat ihmiset, koska he ovat todennäköisemmin sairaudet ja lääkkeet (yksin tai yhdessä), jotka ovat mahdollisia syitä vaskuliitti.
mikä aiheuttaa verisuonivaskuliitin?,
monet erilaiset solvaukset saattavat aiheuttaa verisuonen seinämässä samanlaisen tulehdusreaktion. Ehdotuksessa on kolme pääasiallista mekanismia.
- Suora vahinkoa verisuonen seinämään, joita bakteerit tai virukset
- Epäsuora vahinko, jonka aktivointi vasta-aineita
- Välilliset vahingon kautta aktivointi täydentää, ryhmä proteiineja, veren ja kudosnesteiden, että hyökkäys infektio ja vierasesineitä.
vaskuliitti voi laukaista yhden tai useamman tekijän., Aiemmin se oli usein nähty hallinto antiseerumit (seerumitauti), mutta on nyt useammin, koska lääkkeitä, infektioiden ja sairauksien. Useimmissa tapauksissa perimmäinen syy ei löydy
Lääkkeitä
Lääkkeet ovat usein vastuussa ihon pienten verisuonten vaskuliitti, erityisesti yhdistys-infektio, maligniteetti tai autoimmuunisairauksiin., Puhkeamista vaskuliitti on usein 7-10 päivää sen jälkeen, kun uusien lääketieteen, kuten:
- Antibiootteja
- Tiatsididiureettien
- Fenytoiini
- Allopurinoli
- Oraalisten antikoagulanttien, kuten varfariinin ja kumariinin.
- steroideihin kuulumattomat tulehduskipulääkkeet (NSAID).
elintarvikkeet ja elintarvikelisäaineet, esimerkiksi tartratsiini, ovat harvinaisia vaskuliitin syitä.,
Infektio
Esimerkkejä infektioita ihon pienten verisuonten vaskuliitti ovat:
- Bakteeri-infektio: Streptococcus pyogenes, bakteeri endokardiitti
- Virus-infektio: hepatiitti B, hepatiitti C (aiheuttamalla cryoglobulinaemia), ihmisen immuunikatovirus (HIV) ja verenvuotoseptikemian kuume (esim. dengue).
sairaudet
syöpää esiintyy alle 5%: lla potilaista, joilla on ihon pieni vaskuliitti. Maligniteetin arvellaan johtavan kiertäviin vasta-aineisiin ja viskoosiin proteiineihin, jotka saattavat lietellä pienissä verisuonissa.,
Autoimmuunisairauksien kuten systeeminen lupus erythematosus (SLE), dermatomyosiitti, ja nivelreuma ovat ominaista verenkierrossa vasta-aineita, jotka kohdistuvat yksilön kudoksissa. Jotkut näistä vasta-aineista voivat kohdistua verisuoniin, jolloin syntyy vaskuliitti.
miksi pieni verisuonivaskuliitti suosii alaraajoja?
tärkein syy, että vaskuliitti vaikuttaa säären alennetaan veren virtausta, koska tämä johtaa laskeuman välittäjiä tulehdus on verisuonen seinämään., Vaikuttavia tekijöitä ovat:
- Stasis: painovoima yhdistäminen ja hidastaa verenkiertoa sääret
- korkea-rasvaa reidet ja pakarat suhteessa kevyempi alueilla
- Vasokonstriktori lääkkeet, kuten beetasalpaajat
- Suonikohjuja
- Riittämätön valtimoiden verenkierto jaloissa (perifeerinen valtimotauti)
- Kylmä sää
- Korkea veren viskositeetti aiheuttaa sedimentaatio veren solut,
- Saostuminen cryoglobulins
- Fibriinin kertymistä estämällä verisuonia.,
mitkä ovat verisuonen vaskuliitin kliiniset piirteet?,
kliiniset piirteet yliherkkyysvaskuliitti ovat:
- Näkyvä osallistuminen sääret vähemmän vaurioita proksimaalinen sivustoja
- käsin Kosketeltava purppura (purple, ei-vaalennus näppylät ja plakit)
- Joskus, petekiat ja ecchymoses
- Ei-purpuric punoittava ihottuma tai nokkosihottuma-kuten urat pitkin selkää, macules ja näppylät
- Ich bullae, kuolio ja pinnallisia haavaumia
- Paikallinen kutina, polttava kipu ja turvotus
- Muuttuja systeemisiä oireita kuume, nivelkipu, lymfadenopatia ja ruoansulatushäiriöitä.,
alkuperäisen akuutti ihottuma pienten verisuonten vaskuliitti yleensä häviää 2-3 viikkoa, mutta sato vaurioita voi uusiutua yli viikon useita kuukausia, yliherkkyysvaskuliitti voi harvoin tulla uusiutuva tai krooninen.
Ihon pienten verisuonten vaskuliitti
Komplikaatioita pienten verisuonten vaskuliitti
eniten vakavia komplikaatioita pienten verisuonten vaskuliitti ovat nähneet sen systeeminen muotoja, kuten munuaisten sairaus, johon liittyy Henoch-Schönlein purpura.,
Paikallinen haavauma alkaen ihon pienten verisuonten vaskuliitti voi aiheuttaa:
- haavainfektio tai selluliitti
- Krooninen jalka haavaumia
- Arven muodostumista.
Miten on ihon pienten verisuonten vaskuliitti diagnosoitu?
akuutin ihon pienen verisuonen vaskuliitin kliininen diagnoosi on yleensä yksinkertainen.
Perusteellinen historia ja tutkimus ovat välttämättömiä määrittää, jos oireet ja merkit rajoittuvat iholle, tai jos ei voi olla systeeminen osallistumista, ja luoda aiheuttaa.,
ihon pieni verisuonivaskuliitti vahvistetaan 4 mm: n punssibiopsialla varhaisesta purppurapapulasta, mieluiten 24-48 tunnin ajan. Histopatologia paljastaa neutrofiilien ympärillä arterioleja ja venules, ja fibrinoidinekroosi (fibriini sisällä tai sisällä astian seinään). Voi olla ekstravasoituja punasoluja, leukosytoklaasia (rikkoutuneita neutrofiilejä verisuonen seinämässä) ja merkkejä perussairaudesta.
alle 24 tuntia vanhan leesion suora immunofluoresenssi (DIF) paljastaa usein immunoglobuliineja ja komplementteja.,
- Perivaskulaarinen IgA on ominaista Henoch-Schönlein purpura
- Perivaskulaarinen IgM viittaa siihen, cryoglobulinaemia tai nivelreuma
- Käyttöliittymä immunoglobuliinit voivat olla merkki systeeminen lupus erythematosus
- DIF on usein negatiivinen ihon kyhmytulehdus ja ANCA-positiivinen vaskuliitti
Seulonta testit pyydetään tunnistamaan perimmäinen syy ja sen määrittämiseksi, missä määrin osallistuminen sisäelimissä. Historia ja oireet voivat viitata näihin.,lopulliset testit voivat olla:
- ydinvoiman Vastainen vasta-aineet (ANA), uuttuvat nuclear antigen profiili (ENA)
- Anti-streptokokki vasta-aineita, ihmisen immuunikatovirus (HIV), hepatiitti B ja C, serologia
- Seerumin täydentää tasoilla
- Proteiinia ja immunoglobuliini elektroforeesi
- Cryoglobulins
- Antineutrophil sytoplasmiset vasta-aineiden (ANCA)
- Rintakehän X-ray, jos oireet viittaavat siihen, keuhkosairaus
Jos alustava näyttö osoittaa, poikkeavuus tai on kliininen epäily yleisempää vaskuliitin aiheuttamia prosessi, edelleen tutkimukset pyydetään., Suurin osa potilaista esittelee käsin kosketeltava purppura on ensisijainen ihon pienten verisuonten vaskuliitti, ja ei ole perimmäinen syy on löytynyt, vaikka laajoja tutkimuksia.
mikä on ihon pienen verisuonen vaskuliitin hoito?
useimmilla potilailla esittelee ensimmäisen jakson akuutti ihon pienten verisuonten vaskuliitti, yleiset toimenpiteet ovat kaikki mitä tarvitaan pitämään potilaan mukava, kunnes ihottuma spontaanisti ratkaisee.,se löytyy, poista liipaisin (esimerkiksi, lopeta lääkkeen) ja hoitoon liittyvä sairaus(s)
Vaikea, toistuva tai krooninen ihon pienten verisuonten vaskuliitti
Lääkehoito voidaan hallita, kutaaninen vaskuliitti ei ole tehty satunnaistetuissa tutkimuksissa., Niitä suositellaan akuuttiin vaskuliittiin, kun kyseessä on haavauma ja oireinen relapsoiva tai krooninen sairaus. Ne ovat:
- Kortikosteroidit: prednisone 0.5 mg/kg/vrk 1-2 viikkoa, kapeneva yli 3-6 viikkoa
- Kolkisiinia: 0,5 tai 0,6 mg bd
- Dapsoni: 50-100 mg vuorokaudessa.
Muut hoidot raportoitu olevan hyötyä ainakin joissakin tapauksissa ovat:
- Hydroksiklorokiini
- Minosykliini
- Immuuni modulaattorit: metotreksaatti, atsatiopriini, mykofenolaatti, siklosporiini
- Rituksimabi
- Laskimoon immunoglobuliini.,
Jos kutaaninen vaskuliitti on ilmentymä systeeminen vaskuliitti, hoitoon systeeminen häiriö ei tarvita.
miten ihon pientä verisuonivaskuliittia voidaan ehkäistä?
Soihdut ihon pienten verisuonten vaskuliitti voidaan minimoida ottamalla levätä, puristus ja korkeus sääret.
kun lääke on todettu pienen verisuonen vaskuliitin syyksi, potilaan tulee välttää sitä elinikäisenä. Vaskuliitin muita muotoja ei yleensä voida estää.
mikä on pienten verisuonten vaskuliitin näkymät?,
idiopaattinen / primaarinen ihon pieni vaskuliitti on itsestään rajoittuva. Useimmat tapaukset häviävät viikkojen tai kuukausien kuluessa. Kun syy on perussairaus, vaskuliitti voi toistua vaihtelevin väliajoin ensimmäisen jakson jälkeen.
on yleistä, että hemosideriinilaskeumasta johtuva ihon oranssinruskea värjäytyminen jatkuu viikkoja tai kuukausia tulehdussairauden vakiintumisen jälkeen.
systeemisen vaskuliitin ennuste riippuu muiden elinten osallistumisen vaikeusasteesta., Jos vaskuliitti vaikuttaa munuaisiin, keuhkoihin tai aivoihin, se voi olla hengenvaarallinen.