Diagnoosi: Lymphomatoid Papulosis
Histopatologisia ja immunohistokemiallinen tutkimus haava paljasti tiheä nodular ja hajanainen soluttautua sisään papillaarinen ja reticular dermis koostuu pääasiassa epätyypillinen, CD30+, pieni T-solut ja suuret imukudoksen soluja sekoittaa neutrofiilien ja eosinofiilien (Luvut 1 ja 2). Kudosviljelmät ja tarttuvat tahrat olivat negatiivisia., Täydellinen verenkuva, metabolinen panel, seerumin laktaattidehydrogenaasi tasolla, ja perifeerisen veren virtaussytometria olivat normaalit. Leesioiden itsensä parantavan luonteen korrelaatio histopatologisten ja immunohistokemiallisten löydösten kanssa johti lymfomatoidipapuloosin (LyP) diagnosointiin. Tämän perusteella diagnoosi, ajella biopsia oli saatu yhden potilaan poikilodermatous laikkuja, ja sen havaittiin olevan sopusoinnussa poikilodermatous t-solulymfooman (MF).
Kuva 1., Lymphomatoid papulosis histopatologia haava rinnassa oli tiheä nodular ja hajanainen soluttautua sisään papillaarinen ja reticular dermis koostuu pääasiassa epätyypillinen pieni T-solut ja suuret imukudoksen soluja sekoittaa neutrofiilien ja eosinofiilien (H&E, alkuperäinen suurennos x 400).
Kuva 2. Rintahaavan lymfomatoidipapuloosi-immunohistokemia osoitti CD30 T-soluja (alkuperäinen suurennos ×400).,
4-kuukauden seuranta -, potilas kertoi, että hän jatkoi kehittää viljelykasvien 1 3 LyP vaurioita kuukaudessa. Hän kiisti edelleen systeemiset huolet, ja poikilodermatous MF näytti muuttumattomalta. Osana hematologiset tutkimukset, positroniemissiotomografia-tietokonetomografia skannaus paljasti glukoosi-innokas imusolmukkeet, kainalon, supraclavicular, vatsan ja nivusten alueilla. Nämä havainnot herättivät huolta potilaan MF: n mahdollisesta lymfomatoottisesta osallisuudesta. Systeemistä hoitoa voidaan tarvita, kunnes seuranta jatkuu.,
Lymfomatoidipapuloosi on krooninen papulonekroottinen sairaus, jolle on ominaista kliinisesti toistuvat itseparannuspapulakasvit. Histopatologisesti LyP: llä on perivaskulaarinen infiltraatti epätyypillisiin ihon T-soluihin. Macaulay1 ensimmäinen kuvattu LyP vuonna 1968, 41-vuotias nainen, jolla on useamman vuoden historia jatkuvasti itse ratkaista viljelykasvien nekroottisen näppylät, huomata ristiriita potilaan hyvänlaatuinen taudinkulku ja pahanlaatuiset-näennäisestä histologia, jossa on ”hälyttävä soluttautua ja anaplastinen soluja.,”Koska tämä raportti, LyP on edelleen kannustaa keskustelua sen pahanlaatuinen mahdollisuuksia, mutta on nyt tunnustettu laiska ihon T-solu-lymfooma, jolla on erinomainen ennuste.2
On olemassa useita histopatologisia alatyyppejä LyP, joista yleisin on tyyppi, joka muistuttaa Hodgkin-lymfooman; tyyppi B, joka muistuttaa MF; tyyppi C, muistuttaa ensisijainen ihon anaplastinen suuri solulymfooman (C-ALCL), ja tyyppi D, muistuttavat aggressiivinen epidermotropic CD8+ ihon T-solu-lymfooma.,2
LyP: n multifokaaliset haavaumat ja karstat voivat asianmukaisesti herättää epäilyn tarttuvasta prosessista, kuten tässä tapauksessa. Lukuisat raportit osoittavat, että LyP voi olla aluksi misdiagnosed infektio, kuten selluliitti,3 furunkuloosi,4 parapoxvirus Orf,5 ja ecthyma.6 Lisäksi useita ihon infektiot ovat histopatologiset ominaisuudet erottaa LyP.,7 esimerkiksi, herpes simplex-virus-infektio, ontelosyylä, Lypsäjä kyhmy, kuppa, ja leishmaniaasi voi olla tuntuva määrä suuri CD30+ T-solujen, joka on yhteensopiva sekä LyP C-tyypin ja C-ALCL.7 Kuten tässä tapauksessa, lopullinen diagnoosi perustuu clinicopathologic korrelaatio-LyP usein ominaista sen muuttumaton self-resoluutio, toisin kuin sen lukuisat tarttuva mimickers. Itse taantumassa luonne LyP auttaa myös erottamaan LyP esiintyy asetus MF MF, joka on läpikäynyt CD30+ suuri solu muutosta., Lisäksi, diagnoosi MF-liittyvät LyP suositaan muuttunut MF kun, kuten tässä tapauksessa, CD30+ vaurioita kehittää iholle erillinen MF-iho.
Vaikka yksittäisiä LyP on hyvänlaatuinen, 18% (11/61) potilaista tulee myöhemmin kehittää lymfooma. Yleisemmin lymfoomat voivat edeltää tai esiintyä samanaikaisesti LyP: n alkamisen kanssa. Retrospektiivisessä tutkimuksessa 84 LyP potilaat, esimerkiksi, 40% (34/84) oli ennen tai samanaikaisesti lymfooma.8 Koska vakiintunut yhteys LyP ja lymfooma, on asianmukaista painoa seurataan tarkasti näillä potilailla., Lisäksi huolellinen historia ja lääkärintarkastus ovat tarpeen arvioida edeltävän, aiemmin diagnosoimattoman lymfooman. Itse asiassa potilaallamme oli diagnosoimaton poikilodermatous MF ennen LyP: n kehittämistä, mikä osoitettiin biopsialla LyP-diagnoosin aikaan. Erillinen kliininen variantti MF, poikilodermatous MF on ominaista hyperpigmented ja hypopigmented laastaria, surkastuminen, ja telangiektasia. Tutkimuksen 49 potilaat, joilla on poikilodermatous MF totesi, että tämä vaihtoehto oli aiemman ikä puhkeamista verrattuna muihin MF., Tutkimus myös osoitti, että 18% (9/49) potilaista oli samanaikaista LyP, mikä viittaa siihen, että poikilodermatous MF ja LyP voi olla enemmän liittyvät usein kuin aiemmin uskottiin.9
LyP-hoito on perusterveydenhuollon ulkopuolella tarpeetonta bakteerien superinfektioiden välttämiseksi.2,10 poikilodermatous MF-hoito, joka on samanlainen kuin muut MF-tyypit, perustuu tautivaiheeseen. Ajankohtainen hoito voi olla hyödynnetään paikallinen tauti, kun taas systeemiset hoidot on varattu vastahakoinen tapauksissa ja sisäinen osallistumista.9
kuittaukset
Kiitämme David L., Ramsay, MD, saamiseksi näkökohtia potilaan historia, ja Shane A. Meehan, MD, ja Adnan Mir, MD, PhD, sekä Cynthia M. Magro, MD, (kaikki New York, New York) suorittamiseksi histopatologisia ja immunohistokemiallinen analyysit.